甲狀腺功能亢進(簡稱“甲亢”)伴周期性癱瘓，又稱甲狀腺毒性周期性癱瘓，甲狀腺功能亢進癥合并低鉀性周期性麻痹，甲狀腺功能亢進癥合并周期性麻痹，是與甲狀腺功能亢進相關的表現為低鉀血癥和急性肌肉無力的臨床綜合征。甲狀腺毒性周期性癱瘓的發(fā)生是由于鉀突然向細胞內轉移所引起的�？辜谞钕僦委熓辜卓旱玫接行Э刂坪螅∏榭梢跃徑�。但未經及時治療者可死于室性心率失常和呼吸肌麻痹。
甲狀腺毒性周期性癱瘓是1913年由北村首先報道的。研究顯示，90％的患者來自于亞洲，大多發(fā)生在男性，男女的患病率為20：1。日本甲亢伴周期性癱瘓的發(fā)病率約為2％，男性高達10％。國內為3％一6．8％。美國非亞裔的人群的發(fā)病率是亞洲人的1／10(0．1％～0．2％)。最近有報道，一白人婦女發(fā)生了甲狀腺毒性周期性癱瘓。
1病因和發(fā)病機制
任何引起甲亢的病因都可以引起甲狀腺毒性周期性癱瘓，包括Graves病、結節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢、碘甲亢、過度服用甲狀腺素和單個的毒性甲狀腺腺瘤等。
引起甲狀腺毒性周期性癱瘓的確切機制尚不清楚。但人種和性別的差異可能與HLA抗原亞型的不同有關：如日本人的HLA—DRw8，新加坡華人的HLA—A2、Bw22、Awl9和B17，中國香港人的B5和Bw46，國內報道HLA—B51是甲狀腺毒性周期性癱瘓的易患基因。其中，日本人的易患基因HLA—DRw8也是高加索人Graves病的易患基因。造成這種差別的原因可能是，在同樣HLA亞型的不同人種的人群中，易患人群的鈉鉀ATP酶基因發(fā)生了變異。有報道甲狀腺毒性周期性癱瘓時，鉀離子通道基因KCNE3發(fā)生了變異。
目前有學者認為，甲狀腺激素能直接刺激鈉鉀ATP酶，使其活性增加；同時，患者的鈉鉀ATP酶對腎上腺素的反應性增高，使細胞外K’向細胞內轉移，導致低鉀血癥。由于本病經常發(fā)生于攝人高糖飲食后，其病因可能與糖負荷后，胰島B細胞分泌功能增強，胰島素水平增高，使兒茶酚胺介導的K’內流增加及細胞外K’濃度下降有關。
2臨床表現
甲狀腺毒性周期性癱瘓通常發(fā)生于20—40歲男性，84％的病人發(fā)生于凌晨1—6時。夏秋兩季多見。誘因為進食高糖飲食(繼發(fā)于胰島素分泌)或運動后。
另外，一些誘因包括：外傷、寒冷、感染、月經及精神壓力。
發(fā)作可持續(xù)數小時至數日。肌無力通常最先發(fā)生在下肢的近端肌肉并可進一步發(fā)展為四肢癱瘓，以下肢癱瘓更為常見，伴有反射消失。
嚴重時所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹，而面肌、嚼肌、吞咽肌及眼肌受累較輕。一般不影響肢體感覺，也不會引起神志障礙。
大約有一半的患者在發(fā)作時無甲亢的癥狀及甲亢病史。甲狀腺可以正常或增大。甲狀腺毒性周期性癱瘓會在發(fā)病后數小時到2 d內自愈，但并發(fā)癥如心律不齊和呼吸衰竭可能會致命。m.gydjdsj.org.cn
在發(fā)作的間歇甲狀腺毒性周期性癱瘓患者通常沒有神經肌肉癥狀，并不會有在甲狀腺毒性肌病中出現持久的肌無力和肌萎縮。
3診斷和鑒別診斷
需重視以下各項：
(1)四肢麻痹，常發(fā)生于進食高糖飲食，劇烈運動或情緒激動后。病人可有甲亢病史或甲亢臨床表現。20—40歲男性多見。
(2)體格檢查可見近端肌肉肌力減弱或消失，偶有呼吸肌運動減弱。腱反射減弱。顱神經及感覺不受影響�？捎屑卓旱捏w征。
(3)實驗室檢查可見血清T3、T4增高，促甲狀腺激素(TSH)下降。
(4)血電解質：低鉀血癥是甲狀腺毒性周期性癱瘓患者最常見的電解質異常，并且是癱瘓的原因�？捎�低磷血癥。發(fā)作時患者的血清鈣和血清鎂一般是正常的。
(5)心電圖：u波是低鉀血癥的典型表現，可有s—T下移和T波低平。另外，患者的心電圖可出現竇性心動過速，竇性停搏，QRS波群高電壓和房室傳導阻滯。
(6)當甲狀腺毒性周期性癱瘓發(fā)作時，肌電圖顯示為低振幅混合肌肉動作電位，而在未發(fā)病時則沒有上述表現。
(7)甲狀腺毒性周期性癱瘓常和如下疾病鑒別(見表1)。
(8)甲狀腺毒性周期性癱瘓時常有肌無力，其鑒別如下(見表2)。
4治療
4．1去除誘因包括避免高糖飲食；避免劇烈運動；避免情緒激動。
4．2補鉀補鉀的目的是使血鉀濃度恢復正常。
對輕中度患者可給予口服鉀鹽以糾正低鉀血癥。
對重度患者可迅速靜脈給予氯化鉀，3—5g/d，使肌肉加速恢復并防止心律失常和呼吸暫停。然而，補鉀時應注意，當癥狀好轉時，鉀會很快從細胞里釋放出來，造成反彈性的高血鉀。
在一項回顧性研究中，Manoukian等報告這種反彈性的高血鉀(血鉀>5．0 mmol／L)的發(fā)生率約為40％，氯化鉀在24 h內的給入量在90 mmol／L以上時更易發(fā)生。Lin等最近做了一項病例對照研究，發(fā)現氯化鉀的用量與反彈高血鉀的發(fā)病程度呈正相關：許多病人(50％)接受氯化鉀的總量等于或小于50 mmol／L，結果這些病人很少發(fā)生高血鉀。
