|
一般描述：
|
骨髓纖維化簡(jiǎn)稱髓纖（Myelofibrosis，MF)是一種由于骨髓造血組織中膠 |
| 原增生所引起的疾病。臨床主要表現(xiàn)貧血和脾腫大。 | |
|
癥狀描述：
|
一般表現(xiàn)為乏力、心慌、氣短、面色逐漸蒼白，可出現(xiàn)低熱、盜汗、消瘦或全身衰竭等。晚 |
| 期患者可出現(xiàn)皮膚紫癜及鼻出血等癥狀。有的表現(xiàn)為巨脾。部分患者可表現(xiàn)雙下肢浮腫，食 | |
| 道靜脈曲張、腹水等。可出現(xiàn)骨骼疼痛或黃疸，可因高尿酸血癥引起腎絞痛及痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 | |
| 。 | |
|
診斷要點(diǎn)：
|
脾腫大。 |
| 可有貧血，外周血涂片可見幼稚粒細(xì)胞及有核紅細(xì)胞。 | |
| 骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。 | |
| 脾、肝、淋巴結(jié)病理檢查示有造血灶。 | |
| 骨髓活檢病理切片顯示膠元纖維或/和網(wǎng)狀纖維明顯增生。上述第5項(xiàng)為必備條件，加其他 | |
| 4項(xiàng)中任何2項(xiàng)，并能排除繼發(fā)性骨髓纖維化者，可診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。 | |
|
實(shí)驗(yàn)室檢查：
|
血象：正細(xì)胞正色素性貧血。成熟紅細(xì)胞大小不等，可見淚滴形紅細(xì)胞及晚幼紅細(xì)胞，網(wǎng)織 |
| 紅細(xì)胞可增高。 | |
| 骨髓象：骨髓穿刺常因骨質(zhì)堅(jiān)硬難以成功，稱為“干抽”，反復(fù)穿刺不能獲得骨髓液要考慮 | |
| 本病的存在。骨髓涂片顯示骨髓增生低下，有核細(xì)胞明顯減少。 | |
|
疾病辨析：
|
慢性粒細(xì)胞白血病。 |
| 真性紅細(xì)胞增多癥。 | |
| 原發(fā)性血小板增多癥。 | |
| 骨髓增生異常綜合征。 | |
| 毛細(xì)胞白血病。 | |
| 急性巨核細(xì)胞白血病。 | |
|
治療方法：
|
氣滯血瘀 |
| 證候：病程較短、神疲乏力、脘腹脹滿、脅下痞塊、軟而不堅(jiān)、固定不移或疼痛、痛處不移 | |
| 、舌暗紅或舌邊有瘀斑，苔白、脈弦緊或澀。 | |
| 治法：活血化瘀，行氣止痛。 | |
| 主方：膈下逐瘀湯加減。 | |
| 用法： | |
| 加減：納差者加焦三仙30g。 | |
| 氣血兩虛挾瘀 | |
| 證候：神疲乏力，心慌氣短，頭暈?zāi)垦�，不思飲食，面色無(wú)華，痞塊堅(jiān)硬，疼痛不移，舌淡 | |
| 或暗，脈弦細(xì)或沉細(xì)。 | |
| 治法：益氣養(yǎng)血，佐以活血化瘀。 | |
| 主方：八珍湯加味。 | |
| 用法： | |
| 加減：疼痛甚者加元胡10g，川楝子10g；納差者加焦三仙30g；瘀血重者加莪術(shù)1 | |
| 0g。 | |
| 脾腎陽(yáng)虛 | |
| 證候：身倦乏力，脘腹脹滿，食少便溏，腰膝酸軟，畏寒肢冷，面色[白光]白，痞塊日漸 | |
| 腫大，堅(jiān)硬不移，舌質(zhì)淡、苔白、脈沉細(xì)。 | |
| 治法：溫補(bǔ)脾腎，填精補(bǔ)血。 | |
| 主方：右歸丸加味。 | |
| 用法： | |
| 加減：有浮腫者加茯苓15g，澤瀉15g；納差者加焦三仙30g。 | |
| 肝腎陰虛 | |
| 證候：頭暈?zāi)垦�，低熱盜汗，消瘦乏力，五心煩熱，腰膝酸軟，面色蒼白，痞塊巨大，質(zhì)硬 | |
| 不移，或見肌衄、齒衄、舌體瘦小色淡，苔白或少苔，脈細(xì)弱。 | |
| 治法：滋補(bǔ)肝腎，益氣生血。 | |
| 主方：左歸丸加味。 | |
| 用法： | |
| 加減：低熱不退者加銀柴胡10g，地骨皮10g；脾巨大疼痛者加元胡12g，三棱12 | |
| g，莪術(shù)12g；盜汗明顯者加浮小麥15g，煅龍骨、煅牡蠣15g。 |
| 經(jīng)論書籍： | 《經(jīng)絡(luò)全書》 | 《四圣心源》 | 《內(nèi)經(jīng)評(píng)文》 | 《靈樞懸解》 | 《素問懸解》 | 更多>> |
| 傷寒金匱： | 《傷寒說意》 | 《傷寒心法要訣》 | 《傷寒懸解》 | 《傷寒尋源》 | 《傷寒醫(yī)訣串解》 | 更多>> |
| 診治書籍： | 《脈訣刊誤》 | 《脈訣乳�！� | 《脈理求真》 | 《脈確》 | 《脈象統(tǒng)類》 | 更多>> |
| 本草書籍： | 《本草崇原》 | 《本草從新》 | 《本草撮要》 | 《本草分經(jīng)》 | 《本草綱目》 | 更多>> |
| 方言書籍： | 《洪氏集驗(yàn)方》 | 《華佗神方》 | 《回生集》 | 《本草分經(jīng)》 | 《急救便方》 | 更多>> |
| 內(nèi)科書籍： | 《中國(guó)醫(yī)籍考》 | 《中風(fēng)論》 | 《重訂靈蘭要覽》 | 《重訂廣溫?zé)嵴摗?/a> | 《止園醫(yī)話》 | 更多>> |
| 婦科書籍： | 《產(chǎn)寶》 | 《產(chǎn)鑒》 | 《婦科秘方》 | 《婦科秘書》 | 《婦科問答》 | 更多>> |
| 兒科書籍： | 《保嬰撮要》 | 《保幼新編》 | 《慈幼便覽》 | 《慈幼新書》 | 《達(dá)生編》 | 更多>> |
| 外科書籍： | 《金瘡秘傳禁方》 | 《救傷秘旨》 | 《立齋外科發(fā)揮》 | 《傷科補(bǔ)要》 | 《傷科大成》 | 更多>> |
| 五官書籍： | 《白喉全生集》 | 《白喉?xiàng)l辨》 | 《包氏喉證家寶》 | 《喉科秘訣》 | 《喉科指掌》 | 更多>> |
| 針灸書籍： | 《針經(jīng)指南》 | 《針灸大全》 | 《針灸甲乙經(jīng)》 | 《針灸聚英》 | 《針灸神書》 | 更多>> |
| 醫(yī)論書籍： | 《思考中醫(yī)》 | 《四圣懸樞》 | 《塘醫(yī)話》 | 《推求師意》 | 《外經(jīng)微言》 | 更多>> |
| 醫(yī)案書籍： | 《馬培之醫(yī)案》 | 《奇癥匯》 | 《三家醫(yī)案合刻》 | 《邵蘭蓀醫(yī)案》 | 《孫文垣醫(yī)案》 | 更多>> |
| 綜合書籍： | 《急救廣生集》 | 《景岳全書》 | 《明醫(yī)雜著》 | 《明醫(yī)指掌》 | 《儒門事親》 | 更多>> |
| 養(yǎng)生書籍： | 《食療方》 | 《壽世傳真》 | 《壽世青編》 | 《心醫(yī)集》 | 《服食導(dǎo)餌》 | 更多>> |
| 其它書籍： | 《本草問答》 | 《瘋門全書》 | 《厘正按摩要術(shù)》 | 《醫(yī)暇卮言》 | 《圓運(yùn)動(dòng)的古中醫(yī)學(xué)》 | 更多>> |
