| 疾病名稱（英文) | primary pulmonary arteria hypertension |
| 拚音 | YUANFAXINGFEIDONGMAIGAOYA |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 循環(huán)系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓指原因未明的肺動(dòng)脈壓力持久性增高，常伴有肺小動(dòng)脈的阻塞性病變。本病比較少見(jiàn)，有先天性者，也有后天獲得性者。本病病程發(fā)展緩慢，但逐漸加劇并引起右心增大，最終導(dǎo)致右心衰竭。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 本病病因未明。可能的發(fā)病原因有先天性肺小動(dòng)脈發(fā)育不全、反覆發(fā)作的肺小動(dòng)脈栓塞或血栓形成、肺血管攣縮、缺氧、羊水栓塞、廣泛性退行性肺小動(dòng)脈病變、血小板凝集或血凝機(jī)制異常、自身免疫、遺傳傾向等。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 在兒童中，男、女患病率相似；青年期以后則女性較男性多見(jiàn)。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 肌型肺動(dòng)脈和肺小動(dòng)脈內(nèi)膜增生、纖維化、中層退化或萎縮、導(dǎo)致管腔完全或部分堵塞，在血管閉塞的近端，肌型肺動(dòng)脈分支呈叢狀或血管瘤樣擴(kuò)張。肌型肺動(dòng)脈和肺小動(dòng)脈亦可有中層增生或纖維壞死伴中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，管腔可被機(jī)化的血栓所閉塞，肺動(dòng)脈總于擴(kuò)大、肺動(dòng)脈中層含有多量的酸性粘多糖，聚集成堆可形成翼樣病變，整個(gè)肺小動(dòng)脈的數(shù)量減少，肺毛細(xì)血管及肺實(shí)質(zhì)正常。右心室明顯肥厚和擴(kuò)大，右房室瓣環(huán)和右心房亦常擴(kuò)張。少數(shù)病人有卵圓孔未閉，部分病人竇房結(jié)動(dòng)脈有內(nèi)膜纖維化病變。 |
| 病理生理 | 由于肺循環(huán)阻力增高，肺動(dòng)脈壓顯著上升。在休息和運(yùn)動(dòng)時(shí)肺毛細(xì)血管壓和左心房壓正常，但肺動(dòng)脈阻力不降低，故肺動(dòng)脈壓、右心室舒張末期壓和右心房壓明顯升高。心輸出量往往低于正常，運(yùn)動(dòng)時(shí)不相應(yīng)增加。隨著病情發(fā)展，最后出現(xiàn)右心衰竭。 由于肺小動(dòng)脈管腔狹窄，肺毛細(xì)血管流量減少，影響肺泡氣體交換，引起慢性過(guò)度換氣，動(dòng)脈血二氧化碳張力可輕度降低。但除非出現(xiàn)右到左分流，動(dòng)脈血氧飽和度一般尚正常。 |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 須排除各種繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，尤其是風(fēng)濕性左房室瓣病變和有血液分流的先天性心臟病所引起的肺動(dòng)脈高壓。右心導(dǎo)管檢查和小心進(jìn)行的心血管造影有助于鑒別。肺動(dòng)脈造影常無(wú)異常。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 雖然肺動(dòng)脈高壓己引起右心室肥大和慢性高壓性肺源性心臟病，但癥狀卻不一定顯著，多在20—40歲才逐漸出現(xiàn)氣急、乏力，或有心悸、胸痛、咯血、聲嘶等癥狀。由于心輸出量降低，可有四肢冷感、脈搏細(xì)小等表現(xiàn)或暈厥發(fā)作。發(fā)紺一般不嚴(yán)重，除非因右心房壓力過(guò)高使卵圓孔重新開(kāi)放產(chǎn)生右到左分流時(shí)，才出現(xiàn)明顯發(fā)紺。 |
| 體檢 | 體檢可發(fā)現(xiàn)心濁音界增大，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，有收縮噴射音和相對(duì)性肺動(dòng)脈關(guān)閉不全的舒張期吹風(fēng)樣雜音，頸靜脈處可見(jiàn)大的心房收縮波。出現(xiàn)右心衰竭時(shí)，有頸靜脈怒張、肝腫大和水腫等。胸骨左下緣常有相對(duì)性右房室瓣關(guān)閉不全的收縮期吹風(fēng)樣雜音，心室或心房性奔馬律。 |
| 電診斷 | 心電圖檢查多示右心室肥厚勞損的圖形，并可有右心房肥大的征象，平均QRS電軸右偏常大于＋90°。 |
| 影像診斷 | X線檢查示肺動(dòng)脈及其大分支顯著擴(kuò)大，周圍血管影減少，右心擴(kuò)大。肺動(dòng)脈高壓明顯時(shí)，超聲心動(dòng)圖檢查可見(jiàn)右心室流出道和右心室內(nèi)徑增大，左、右心室內(nèi)徑比值減小，主動(dòng)脈根部?jī)?nèi)徑正常。右肺動(dòng)脈內(nèi)徑指數(shù)增大。多普勒超聲心動(dòng)圖能敏感而特異檢出右房室瓣返流，從而推測(cè)肺動(dòng)脈高壓程度。右心導(dǎo)管檢查，示肺動(dòng)脈壓力明顯增高，肺“微血管”壓力正常，右心室舒張期末壓可增高，右心房“a”波異常高大。心輸出量較正常為低。肺掃描正�；蝻@示小而非特異性分節(jié)狀缺損。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | 本病病程為進(jìn)行性，預(yù)后差，多死于右心衰竭癥狀出現(xiàn)后3—4年內(nèi)，個(gè)別病人可有存活12年或以上，死于昏厥者亦不少。伴有卵圓孔開(kāi)放者，右心室負(fù)荷得以減輕。右心衰竭癥狀反有改善。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 曾采用血管擴(kuò)張藥物如異丙腎上腺素含化或靜脈滴注，用妥拉唑林、酚芐明（苯芐胺)、乙酰膽堿、酚妥拉明等以圖使肺動(dòng)脈壓下降，但療效均不滿意，鈣離子拮抗劑如硝苯地平及硝酸甘油制劑等作用亦不大。有右心衰竭時(shí)可用強(qiáng)心利尿劑。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
