| 疾病名稱（英文) | renal amyloidosis |
| 拚音 | SHENDIANFENYANGBIAN |
| 別名 | 淀粉樣變腎病 |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 泌尿系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 淀粉樣物質(zhì)沉積于腎臟所產(chǎn)生的腎臟病變稱腎淀粉樣變。淀粉樣變是一種病因不明的全身性疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因不明. |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | 組織沉積的淀粉樣物質(zhì)主要有兩種蛋白成分：①淀粉樣輕鏈（AL)：γ型多見(jiàn)，分子量500—25000，為漿細(xì)胞產(chǎn)生。主要見(jiàn)于原發(fā)性和繼發(fā)于骨髓瘤的淀粉樣變。此類患者血清中常可檢出單株峰球蛋白并出現(xiàn)輕鏈尿。②淀粉樣A蛋白（AA)：分子量8500，可能為血清中的AA（SAA)水解而成，多見(jiàn)于繼發(fā)性淀粉樣變。 淀粉樣腎外觀增大，光鏡下淀粉樣物質(zhì)呈嗜酸性染色，主要沉積于基膜、系膜、腎間質(zhì)和小動(dòng)脈中層。剛果紅染色呈均勻橘紅色，在偏極光下呈蘋果綠的雙折光反應(yīng)。如切片用高錳酸鉀預(yù)處理，AA蛋白的剛果紅染色仍呈陽(yáng)性反應(yīng)，AL蛋白則轉(zhuǎn)陰，此有助于鑒別原發(fā)性或繼發(fā)性腎淀粉樣變，在電鏡下可見(jiàn)β片狀結(jié)構(gòu)的長(zhǎng)纖維呈不分支相嵌。 |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 淀粉樣變腎病診斷標(biāo)準(zhǔn): l.可能有慢性炎癥或慢性化膿性病灶（如慢性骨髓炎、肺膿瘍、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、潰瘍性結(jié)腸炎等)、惡性腫瘤（如骨髓瘤)。 2.體內(nèi)其他器官亦有淀粉樣變，如表現(xiàn)為肝脾腫大，心臟肥大等。 3.具備腎病綜合征臨床特點(diǎn)。 4.確診有賴于臟器的活體組織檢查，如肝、腎、直腸粘膜活檢。剛果紅試驗(yàn)有助診斷。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 腎淀粉樣變的診斷依賴于腎活檢，亦可取直腸粘膜、牙齦、皮膚和腹壁脂肪等組織作病理學(xué)檢查。血清單株峰球蛋白、SAA、尿輕鏈和尿中淀粉樣管型的檢測(cè)亦有助于診斷。老年人蛋白尿和骨髓瘤者如同時(shí)伴有巨舌、心肌肥厚、肝脾腫大、周圍神經(jīng)病變、腕管綜合征、吸收不良和直立性低血壓時(shí)均應(yīng)高度懷疑淀粉樣變，需盡早作活檢以明確診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 腎受累的臨床表現(xiàn)與淀粉樣物質(zhì)在腎臟沉積的部位、范圍和數(shù)量有關(guān)。早期可無(wú)任何癥狀和體征，可持續(xù)多年。蛋白尿是最早和最常見(jiàn)的表現(xiàn)（為非選擇性)，其程度和淀粉樣物質(zhì)在腎小球的沉積量有關(guān)，嚴(yán)重者呈腎病綜合征，發(fā)生率57％—93％。血膽固醇增高相對(duì)少見(jiàn)。如有明顯低蛋白血癥時(shí)，應(yīng)注意可能同時(shí)伴有肝和腸道淀粉樣變。腎淀粉樣變即使在腎衰時(shí)，高血壓仍相對(duì)少見(jiàn)，僅占20％—50％。有時(shí)可呈進(jìn)行性低血壓。腎淀粉樣變常伴有小管間質(zhì)病變，表現(xiàn)為尿濃縮和酸化功能不全。淀粉樣物質(zhì)的沉積也是腎靜脈血栓形成的常見(jiàn)原因。腎衰是淀粉樣變的主要死亡原因，與腎小球累及、間質(zhì)纖維化及血管閉塞所致的腎缺血程度有關(guān)。出現(xiàn)腎病綜合征提示預(yù)后不良，有認(rèn)為3年生存率小于10％。 腎淀粉樣變可分為兩類。①原發(fā)性者無(wú)誘發(fā)疾病可查，常累及心肌、舌肌、消化道、皮膚及神經(jīng)系統(tǒng)，腎臟受累者約占40％。②繼發(fā)性者由多種疾病誘發(fā)，如慢性化膿性感染、結(jié)核、梅毒、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性骨髓瘤或其他惡性腫瘤等，腎為主要受累器官。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：同腎病綜合征。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病尚無(wú)有效的治療方法。繼發(fā)性者應(yīng)首先治療原發(fā)病，有時(shí)可好轉(zhuǎn)。腎病綜合征的糖皮質(zhì)激素治療常無(wú)效。其他免疫抑制劑的療效也不肯定。尿毒癥時(shí)透析治療可延長(zhǎng)生命，移植腎是否會(huì)發(fā)生淀粉樣變尚無(wú)定論。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
