| 疾病名稱(chēng)（英文) | Nelson syndrome |
| 拚音 | NELSONZONGHEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類(lèi)代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 部分庫(kù)欣病患者在兩側(cè)腎上腺全切除或次全切除后，全身色素增深，蝶鞍擴(kuò)大，出現(xiàn)垂體瘤者，稱(chēng)為Nelson 綜合征。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 庫(kù)欣病患者在作腎上腺切除術(shù)后僅一部分人出現(xiàn)Nelson 綜合征，原因還不很清楚，有認(rèn)為與下丘腦過(guò)度興奮有關(guān)。 可能庫(kù)欣病患者垂體中原有微腺瘤存在，在腎上腺增生并有大量糖皮質(zhì)激素分泌情況下，激素對(duì)下丘腦-垂體呈一定的抑制作用，當(dāng)腎上腺切除后，垂體 ACTH 細(xì)胞的抑制被解除，為腺瘤的形成和增大提供了條件。業(yè)已證明，Nelson 綜合征病人有大量ACTH 和β-促脂素（β-LPH)分泌，血漿ACTH 大多＞220．2 pmol／L（1000pg／ml)，甚至可達(dá)2202pmol／L（10 000pg／ml)。色素增深和β-LPH 增多有關(guān)，其增生程度遠(yuǎn)比慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退病人為明顯。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 在成人發(fā)生率約為10％-30％，兒童患者的發(fā)生率可達(dá)30％-67％。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | Nelson 綜合征的垂體瘤有以下特點(diǎn)：①色素增深往往在腎上腺切除術(shù)后數(shù)月至1年半后開(kāi)始出現(xiàn)。②作腎上腺切除術(shù)的病人并不全都發(fā)生Nelson綜合征，約有50％在垂體內(nèi)可發(fā)現(xiàn)微腺瘤，但并無(wú)進(jìn)行性發(fā)展；20％病人垂體不發(fā)生腫瘤。此兩類(lèi)病人臨床上無(wú)色素增深表現(xiàn)，但血ACTH可有中度升高。③增大的腫瘤在常規(guī)病例檢查時(shí)，大多屬ACTH細(xì)胞瘤，說(shuō)明腫瘤細(xì)胞分泌并釋放ACTH的功能旺盛。④腫瘤大多為良性，極少數(shù)也可發(fā)展為惡性。垂體卒中的發(fā)生率較高。⑤腫瘤分泌的ACTH對(duì)外源性糖皮質(zhì)激素有相對(duì)的抵抗性。⑥腫瘤細(xì)胞培育后進(jìn)行激素分析，發(fā)現(xiàn)除 ACTH、β-LPH外，尚可有β內(nèi)啡肽、β黑色素細(xì)胞刺激素（β-MSH)和γ-LPH等免疫活性物質(zhì)存在。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | 腫瘤細(xì)胞培育后進(jìn)行激素分析，發(fā)現(xiàn)除 ACTH、β-LPH外，尚可有β內(nèi)啡肽、β黑色素細(xì)胞刺激素（β-MSH)和γ-LPH等免疫活性物質(zhì)存在。 |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類(lèi)證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 一部分Nelson 綜合征病人應(yīng)用較大劑量賽庚啶（每日 24mg)后 ACTH 可下降，ACTH分泌的晝夜節(jié)律可恢復(fù)，色素沉著可減輕，似支持這種觀點(diǎn)。 引起Nelson 綜合征的垂體瘤對(duì)深度X線(xiàn)或60Co外照射大多無(wú)明顯效果，采用重粒子照射對(duì)部分病人有效。雖服用賽庚啶于部分病人也可有效，但明顯的垂體腫瘤，特別是已影響視野者，宜作垂體切除術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
