| 疾病名稱（英文) | primary and secondary aldosteronism |
| 拚音 | YUANFAXINGHEJIFAXINGQUANGUTONGZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 代謝和營養(yǎng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 醛固酮癥分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性醛固酮癥（簡稱原醛癥，primary aldosteronism)指腎上腺皮質(zhì)發(fā)生腫瘤或增生，分泌過多的醛固酮導(dǎo)致體內(nèi)潴鈉，失鉀，血容量擴(kuò)張，因而出現(xiàn)腎素-血管緊張素系統(tǒng)活動(dòng)受抑制的病理變化。臨床表現(xiàn)為高血壓征群，神經(jīng)肌肉功能障礙等，繼發(fā)性醛固酮癥（簡稱繼醛癥，secondaryaldosteronism)的病因在腎上腺皮質(zhì)以外，如有效血容量減少或腎臟缺血等原因引起腎素-血管緊張素系統(tǒng)活動(dòng)增強(qiáng)，導(dǎo)致繼發(fā)性醛固酮分泌增多。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1.原醛癥按病因可分為醛固酮瘤，特發(fā)性醛固酮增多癥和地塞米松可抑制性醛固酮增多癥（又稱ACTH依賴性原醛癥)。 (1)醛固酮瘤：主要為腎上腺腺瘤，絕大多數(shù)為一側(cè)單個(gè)腺瘤。由Conn于1955年首先報(bào)道，故稱conn綜合征。此型臨床上最為多見約占原醛癥的80％-90％。極少數(shù)為腎上腺癌腫，僅占1％。本病偶爾由卵巢腫瘤引起，腎上腺皮質(zhì)正常而卵巢腫瘤組織中可提取醛固酮。 (2)特發(fā)性醛固酮癥（特醛癥)：又稱假性原醛癥。臨床表現(xiàn)和生化改變與醛固酮瘤相似，其腎上腺病變?yōu)殡p側(cè)球狀帶細(xì)胞增生。其發(fā)病原因不明，可能為某種腎上腺外因子（非腎素-血管緊張素，非ACTH)興奮醛固酮分泌，也可能與血清素或組織胺介導(dǎo)的醛固酮分泌過度興奮有關(guān)，因血清素拮抗物賽庚啶可使本病患者血漿醛固酮下降，而對(duì)正常人和醛固酮瘤患者無此作用。另一種看法認(rèn)為發(fā)病與腎上腺球狀帶細(xì)胞對(duì)血管緊張素Ⅱ的敏感性增強(qiáng)有關(guān)。 (3)ACTH 依賴性醛固酮癥：又稱地塞米松可抑制性醛固酮癥。此型的病因也不明，經(jīng)手術(shù)探查的病例證實(shí)為腎上腺皮質(zhì)增生而無腫瘤，增生部位可為球狀帶或束狀帶。有認(rèn)為此型的病因是分泌醛固酮的細(xì)胞上有異常的ACTH受體，也有認(rèn)為患者之醛固酮來自束狀帶，在用地塞米松后醛固酮和束狀帶的其他產(chǎn)物都受到抑制，而患者的球狀帶對(duì)內(nèi)源性腎素-血管緊張素的反應(yīng)仍然存在。此型有家族性發(fā)病傾向，但也可呈散發(fā)性，較多見于男性青少年，其特點(diǎn)是使用腎上腺皮質(zhì)激素如地塞米松治療可獲得良好效果。 2.繼醛癥按病理生理不同可分以下幾組： ①腎外原因使體液和鈉耗損，如出血、嘔吐、腹瀉、灼傷伴大量創(chuàng)面滲液等（本組之醛固酮分泌過多為機(jī)體的代償功能所致，一般無高血壓，亦不缺鉀，補(bǔ)充鈉鹽和水分使體液容量恢復(fù)后，繼醛癥即消失)。 ②伴浮腫和動(dòng)脈有效血容量減少的疾病，包括特發(fā)性浮腫、腹水型肝硬化、腎病綜合征、充血性心力衰竭等。 ③經(jīng)腎臟喪失電解質(zhì)，如失鹽性腎病、腎小球旁細(xì)胞增生癥（Bartter綜合征)、腎小管酸中毒、應(yīng)用利尿劑不當(dāng)?shù)取?④腎臟本身疾病引起腎索分泌增多，包括腎動(dòng)脈狹窄、惡性高血壓、腎素瘤等。 ⑤妊娠和月經(jīng)周期的黃體淇期及用雌激素治療（包括口服避孕藥)，本組引起繼發(fā)性醛固酮分泌過多的原因是雌激素使血管緊張素原增加，黃體酮拮抗醛固酮而引起排鈉。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | （1)病史（繼醛癥有原發(fā)病病史)及臨床表現(xiàn)。 （2)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：原醛癥患者有典型的血、尿生化改變：①低血鉀：往往＜3mmol／L，多為持續(xù)性，也可為波動(dòng)性，早期血鉀可正常。②血鈉輕度增高，血鈉一般在正常高限或略高于正常，在大量醛固酮作用的初期，鈉、水潴留，當(dāng)細(xì)胞外液擴(kuò)張到一定程度后（一般體液增加2-4L，Na+潴留約300mmol／h)鈉、水潴留停止，出現(xiàn)所謂"脫逸"現(xiàn)象。近年來認(rèn)為此與血容量升高，心房牽張而刺激心鈉素（ANP)分泌，升高的血漿ANP又因其利鈉、利水效應(yīng)而使鈉代謝相對(duì)平衡。③高尿鉀：即使在低血鉀條件下，尿鉀仍可超過25mmol／24h。④血pH值和二氧化碳結(jié)合力為正常高限或略高于正常。⑤尿pH值呈現(xiàn)中性或偏堿性。⑥血漿及尿醛固酮高于正常。正常血漿醛固酮＜20ng／dl，尿醛固酮14-28nmol／24h（5-10μg／24h)。⑦血漿腎素-血管緊張素活性降低，且在用利尿劑和直立體位興奮后也不能顯著增高。繼醛癥亦有低血鉀及血、尿醛固酮增高，但與上述明顯不同的是以血漿腎素-血管緊張素活性高于正常為特征，其他生化改變各有其原發(fā)疾病的特點(diǎn)而不同。 （3)螺內(nèi)酯（安體舒通)試驗(yàn)的結(jié)果可作為原醛癥和繼醛癥鑒別的一個(gè)依據(jù)。 （4) 低鈉、高鈉試驗(yàn)：①對(duì)疑有腎臟病變的病人必要時(shí)可做低鈉試驗(yàn)（每日攝入Na+20mol以下，K+60mol)，原醛癥病人在數(shù)日內(nèi)尿鈉下降到接近攝入量，同時(shí)低血鉀，高血壓減輕，而腎臟疾病患者不能有效地潴鈉，可出現(xiàn)失鈉、脫水，且低血鉀、高血壓仍不能糾正。②對(duì)病情輕，血鉀降低不明顯的疑似本癥病人，必要時(shí)可做高鈉試驗(yàn)（每日攝入Na+240mol，K+60mol)，如為輕型原醛癥，則低鉀加重。對(duì)血鉀已明顯降低的本癥病人，不宜進(jìn)行本試驗(yàn)。 （5)原醛癥確診后，進(jìn)一步明確病因和病理甚為重要（因腺瘤于手術(shù)切除后可以根洽，而雙側(cè)腎上腺增生手術(shù)療效不佳，宜藥物治療)。醛固酮瘤患者電解質(zhì)紊亂的程度總的較增生型病例為重，血漿醛固酮基礎(chǔ)值也高，醛固酮瘤的分泌受體位變化（由臥位至立位)和腎素-血管緊張素的影響較小，而和ACTH的晝夜變化有關(guān)。正常人在隔夜臥床，上午8時(shí)測(cè)血醛固酮值約為111-332pmol／L（4-12ng／dl)，保持臥位到中午12時(shí)，血漿醛固酮濃度低于上午8時(shí)，此與ACTH，皮質(zhì)醇的變化情況相一致；如取立位時(shí)，則血漿醛固酮高于上午8時(shí)，此與立位時(shí)腎血流量減少，兒茶酚胺活動(dòng)增強(qiáng)，腎素-血管緊張素增多有關(guān)。說明體位的作用超過ACTH的影響。醛固酮瘤患者，上午8時(shí)血醛固酮明顯升高，如取臥位，中午時(shí)數(shù)值也低于上午8時(shí)，同正常人規(guī)律，如取立位，大多數(shù)患者在中午12時(shí)數(shù)值不上升，反而下降，此與腎素-血管緊張素受血容量擴(kuò)張的強(qiáng)烈抑制有關(guān)。增生型患者在站立4h后，血漿醛固酮有明顯升高（升高程度明顯超過正常人)。此點(diǎn)有別于醛固酮瘤，這是因?yàn)樵錾突颊叩哪I素-血管緊張素受抑制不如醛固酮瘤受抑制嚴(yán)重，站立后可有輕度增高，加上增生的腎上腺對(duì)血管緊張素的敏感性增強(qiáng)。放射性碘化膽固醇腎上腺照相及腎上腺B超檢查，CT掃描亦有助于對(duì)腎上腺腺瘤或增生的診斷。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 由醛固酮引起的大量潴鈉失鉀，是原醛癥的臨床癥狀。①高血壓：為本病最早出現(xiàn)的癥狀，一般呈良性進(jìn)展，大多數(shù)在22.6／13.3kPa左右，高時(shí)可達(dá)28／17.3kPa。引起高血壓的原因與鈉潴留引起的血容量擴(kuò)張、血管壁內(nèi)鈉離子增多及血管對(duì)去甲腎上腺素的反應(yīng)增強(qiáng)有關(guān)。②神經(jīng)肌肉功能障礙：肌無力及周期性麻痹較為常見。一般說來，血鉀愈低，癥狀愈明顯。往往在肌肉勞累、服排鉀利尿劑或胃腸功能失調(diào)（如嘔吐、腹瀉)時(shí)誘發(fā)或加重。周期性麻痹多累及下肢，嚴(yán)重時(shí)四肢麻痹，甚至可發(fā)生呼吸和吞咽困難。麻痹時(shí)間短者數(shù)小時(shí)，長者數(shù)日或更久，補(bǔ)鉀鹽后即可暫時(shí)緩解，但常復(fù)發(fā)。此外，肢端麻木及手足抽搐亦屢可發(fā)生，此與缺鉀引起的代謝性堿中毒有關(guān)。但是，在低鉀嚴(yán)重時(shí)，由于神經(jīng)、肌肉應(yīng)激性降低，手足抽搐可比較輕或并不出現(xiàn)，但在補(bǔ)鉀使麻痹消失后，手足抽搐可變得明顯。③腎臟表現(xiàn)：由于長期嚴(yán)重缺鉀可引起腎小管空泡樣變性，臨床表現(xiàn)為腎小管濃縮功能減退而出現(xiàn)多尿、低滲尿，夜尿尤其增多，患者常因此易并發(fā)尿路感染。④心臟表現(xiàn)：缺鉀對(duì)心肌的影響，可表現(xiàn)為心律失常，以過早搏動(dòng)、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速較常見，最嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生心室顫動(dòng)。心電圖呈低血鉀圖形，Q-T間期延長，T波增寬或倒置，U波明顯，T、U波融合成雙峰。⑤兒童患者可因長期缺鉀等代謝紊亂而引起牛長發(fā)育障礙。 繼醛癥由多種病因引起，故具備各原有疾病本身的表現(xiàn)，與繼醛癥有關(guān)的癥狀為高血壓、浮腫和低血鉀。因腎缺血而致腎素-血管緊張素-醛固酮增多者有高血壓，主要由血管緊張素引起，醛同酮可有加重作用。分泌腎素的腫瘤病人血壓高，雌激素治療使血管緊張素原增多也可能伴有高血壓。在其他的繼醛癥中，血壓的變化無恒定規(guī)律，視具體疾病而定。繼醛癥一般不引起浮腫，因?yàn)殁c代謝可出現(xiàn)"脫逸"現(xiàn)象。原有疾病伴浮腫者（如腹水型肝硬化等)繼發(fā)性醛固酮增多時(shí)，可使浮腫和Na+潴留加重，這些患者不出現(xiàn)"脫逸"現(xiàn)象。繼醛癥往往還有低血鉀。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | 放射性碘化膽固醇腎上腺照相及腎上腺B超檢查，CT掃描亦有助于對(duì)腎上腺腺瘤或增生的診斷。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | 1.原醛癥患者有典型的血、尿生化改變：①低血鉀：往往＜3mmol／L，多為持續(xù)性，也可為波動(dòng)性，早期血鉀可正常。②血鈉輕度增高，血鈉一般在正常高限或略高于正常，在大量醛固酮作用的初期，鈉、水潴留，當(dāng)細(xì)胞外液擴(kuò)張到一定程度后（一般體液增加2-4L，Na+潴留約300mmol／h)鈉、水潴留停止，出現(xiàn)所謂"脫逸"現(xiàn)象。近年來認(rèn)為此與血容量升高，心房牽張而刺激心鈉素（ANP)分泌，升高的血漿ANP又因其利鈉、利水效應(yīng)而使鈉代謝相對(duì)平衡。③高尿鉀：即使在低血鉀條件下，尿鉀仍可超過25mmol／24h。④血pH值和二氧化碳結(jié)合力為正常高限或略高于正常。⑤尿pH值呈現(xiàn)中性或偏堿性。⑥血漿及尿醛固酮高于正常。正常血漿醛固酮＜20ng／dl，尿醛固酮14-28nmol／24h（5-10μg／24h)。⑦血漿腎素-血管緊張素活性降低，且在用利尿劑和直立體位興奮后也不能顯著增高。 2.繼醛癥亦有低血鉀及血、尿醛固酮增高，但與上述明顯不同的是以血漿腎素-血管緊張素活性高于正常為特征，其他生化改變各有其原發(fā)疾病的特點(diǎn)而不同。 3.螺內(nèi)酯（安體舒通)試驗(yàn)的結(jié)果可作為原醛癥和繼醛癥鑒別的一個(gè)依據(jù)。 4.低鈉、高鈉試驗(yàn)：①對(duì)疑有腎臟病變的病人必要時(shí)可做低鈉試驗(yàn)（每日攝入Na+20mol以下，K+60mol)，原醛癥病人在數(shù)日內(nèi)尿鈉下降到接近攝入量，同時(shí)低血鉀，高血壓減輕，而腎臟疾病患者不能有效地潴鈉，可出現(xiàn)失鈉、脫水，且低血鉀、高血壓仍不能糾正。②對(duì)病情輕，血鉀降低不明顯的疑似本癥病人，必要時(shí)可做高鈉試驗(yàn)（每日攝入Na+240mol，K+60mol)，如為輕型原醛癥，則低鉀加重。對(duì)血鉀已明顯降低的本癥病人，不宜進(jìn)行本試驗(yàn)。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 原醛癥的治療分手術(shù)治療和藥物治療兩個(gè)方面，腺瘤及癌的根治方法為手術(shù)切除。術(shù)前予螺內(nèi)酯40-60mg每日3-4次，以糾正電解質(zhì)紊亂，使血鉀回復(fù)正常，并使血壓下降。切除腺瘤后電解質(zhì)可恢復(fù)正常，大多數(shù)病人血壓降至正常。增生型患者手術(shù)療效不佳，目前多主張藥物治療，可用螺內(nèi)酯40-60mg，每日3-4次，電解質(zhì)紊亂糾正較快，但血壓降至正常較慢，血壓下降后可逐漸減量，有的患者每日40mg左右即可維持療效。長期用安體舒通可出現(xiàn)男性乳房發(fā)育、陽姜、月經(jīng)不調(diào)等不良反應(yīng)，合用降血壓藥物可減少螺內(nèi)酯劑量。其他可選用的藥物為潴鉀利尿劑氨苯蝶啶和阿米洛利（氨氯吡咪)。ACTH 依賴型醛固酮增多癥應(yīng)用地塞米松治療，每日1mg左右。繼醛癥主要是對(duì)原發(fā)病治療。采用螺內(nèi)酯可在不同程度上減輕病情，其他對(duì)癥處理可根據(jù)病情補(bǔ)鈉鹽或限鈉鹽，補(bǔ)鉀鹽、降壓、合并應(yīng)用其他利尿劑等。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
