| 疾病名稱（英文) | subacute sclerosing panencephalitis |
| 拚音 | YAJIXINGYINGHUAXINGQUANNAOYAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 腦部疾病，感染性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 本病是一種麻疹或麻疹樣病毒所致的慢病毒感染。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 本病好侵犯兒童，多見于12歲以下小兒，男女之比約為3．3:1。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 病理顯示亞急性腦炎變化。腦灰質(zhì)和白質(zhì)的血管周圍淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤，灰質(zhì)神經(jīng)元消失，星形細(xì)胞和小膠質(zhì)細(xì)胞增生，白質(zhì)有脫髓鞘改變。特征性的變化為神經(jīng)無，星形細(xì)胞和少支膠質(zhì)細(xì)胞的核內(nèi)和胞漿內(nèi)存在嗜酸性包涵體。病變可侵犯顳葉、額葉、枕葉、頂葉，并累及基底節(jié)、腦干、小腦及脊髓。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 亞急性硬化性全腦炎診斷標(biāo)準(zhǔn): 1.多見于兒童及青少年。 2.發(fā)病隱襲，呈進(jìn)行性病程。 3.臨床表現(xiàn)可分三個(gè)典型階段 （1)精神及智力障礙期：表現(xiàn)智能低下、呆滯、行為異常、易激動和言語不清。 （2)運(yùn)動障礙期：出現(xiàn)局部或全身性不自主多動，以肌陣攣多見。 （3)昏迷或去大腦皮質(zhì)狀態(tài)期表現(xiàn)四肢強(qiáng)直、眼球浮動、強(qiáng)哭強(qiáng)笑，可呈醒狀昏迷。 4.腦脊液細(xì)胞數(shù)及蛋白含量輕度增高，膠金曲線呈麻痹型。腦脊液和血清中免疫球蛋白與麻疹病毒抗體滴度升高。腦電圖可見典型SSPE合波。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 診斷依據(jù)：①腦電圖示界限分明的周期性陣發(fā)放電。早期背景節(jié)律正常，但以后即變?yōu)殛嚢l(fā)的高波幅雙相δ波之間雜以低波幅活動的節(jié)律，有時(shí)并有棘波。兩次陣發(fā)放電的間歇期通常為3—5s。②患者血和腦脊液的麻疹補(bǔ)體結(jié)合、中和血凝集和熒光抗體滴定度均升高。③腦脊液蛋白質(zhì)含量和細(xì)胞數(shù)均可正�；蜉p度增高。蛋白電泳示丙種球蛋白增加，兔疫電泳進(jìn)一步揭示后者主要系IgG。④CT掃描示腦室系統(tǒng)彌漫性、對稱性擴(kuò)大，全腦白質(zhì)有無數(shù)的密度減低區(qū)。⑤腦組織活檢示血管周圍炎性細(xì)胞浸潤，神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)并有具特征性的A型包涵體。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | 半數(shù)以上患兒有在兩歲以前罹患麻疹的病史。 |
| 癥狀 | |
| 體征 | 起病隱襲。病程呈進(jìn)行性發(fā)展，大致可以分為4期。 第1期：癥狀主要是人格改變、易激怒、行為異常、記憶衰退和嗜睡等。情感不適當(dāng)、構(gòu)音障礙和視力減退亦可見于某些病例。 第2期：約在起病2個(gè)月后，出現(xiàn)肌陣攣。初起時(shí)輕，逐漸加重。此外還可發(fā)生舞蹈-手足徐動、肌張力障礙、強(qiáng)直、痙攣等，通常有癲癇大發(fā)作。 第3期：痙攣加劇，出現(xiàn)陣發(fā)性角弓反張，患兒終于陷入昏迷。 第4期：肌張力逐漸降低，肌陣攣亦減輕，最終肌肉松弛。 從發(fā)病到死亡平均約9個(gè)月。偶有病程較長者，其間病情惡化與貌似好轉(zhuǎn)交相錯(cuò)雜。緩解可歷數(shù)年之久，但這并不排除在若干年后復(fù)發(fā)的可能性。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | 好轉(zhuǎn)：癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室檢查有所改善。 |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 本病至今尚無有效治療。主要是對癥處理，加強(qiáng)護(hù)理、防止發(fā)生并發(fā)癥。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
