| 疾病名稱（英文) | Congenital hypertrophic pylorochesis |
| 拚音 | XIANTIANXINGFEIHOUXINGYOUMENXIAZHAI |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性肥厚性幽門狹窄是由于幽門環(huán)肌肥厚、幽門腔狹窄所引起的不全梗阻性疾病。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 病因至今尚無定論，有多種解說，認為是幽門環(huán)肌原發(fā)性肥厚；認為系生后受食物機械性刺激造成粘膜水腫與幽門痙攣所致；亦有強調(diào)是局部神經(jīng)節(jié)細胞減少或發(fā)育不良所引起；認為與遺傳基因和環(huán)境因素有關(guān)；認為與胃泌素的分泌有一定的影響。近年研究認為肽能神經(jīng)的結(jié)構(gòu)改變和功能紊亂可能是主要原因，通過免疫熒光技術(shù)觀察到環(huán)肌中含腦啡肽和血管活性腸肽的神經(jīng)纖維明顯減少，應(yīng)用放射免疫法測定組織中P物質(zhì)含量減少，由此推測這些肽類神經(jīng)的變化與發(fā)病有關(guān)。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | 依據(jù)地理、時令和種族有不同的發(fā)病率，中國統(tǒng)計為3000個活嬰中1例，多發(fā)生于男性，半數(shù)以上為第一胎，有家族史的報道。 |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | 病理所見幽門肌層明顯肥厚，幽門部呈橄欖形，漿膜光滑，色澤蒼白，質(zhì)硬有彈性，長2—2．5cm，寬0．5—1cm，肌層厚0．4～0．6cm，其長度和厚度與癥狀嚴重程度和病程長短無關(guān)，環(huán)肌纖維增多且肥厚，似砂礫般樣堅硬，擠壓粘膜呈縱形皺壁，加以水腫和炎癥，使管腔更顯狹小，僅能通過1mm的探針。狹細的幽門管向胃竇部移行時腔隙呈錐形逐漸變寬，肌層逐漸變薄，其間無精確分界。但在十二指腸側(cè)界限明顯，因胃壁肌層與十二指腸肌層不相連續(xù)，肥厚的幽門肌層突然終止且凸向十二指腸腔內(nèi)。由于幽門梗阻，近側(cè)胃擴張、壁增厚、粘膜皺壁增多且水腫，胃內(nèi)容物潴留，導(dǎo)致粘膜炎癥和糜爛，甚至潰瘍。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | 先天性肥厚性幽門狹窄診斷標準: 1.癥狀：生后2～3周起進行性加重的噴射性嘔吐，嘔吐物為不含膽汁的乳汁或乳酪，吐后有強烈的饑餓索食表現(xiàn)，患者便秘尿少，體重不增加，嘔吐嚴重者可有脫水，電解質(zhì)紊亂。 2.體征：進食后或嘔吐前上腹可見胃型及蠕動波，空腹或嘔吐后右上腹肋緣下腹直肌外緣處可觸及棗子大小軟骨樣腫物。 3.X線檢查：必要時作鋇餐檢查，可見胃蠕動增強，幽門管細長，胃竇部及幽門前呈肩征或傘征，鋇劑排空時間明顯延長。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 主要癥狀是反覆劇烈嘔吐、胃蠕動波和幽門腫塊。癥狀出現(xiàn)于生后3—6周時，亦有更早的。最初僅是溢乳，逐漸加重為噴射性嘔吐，吐出物為凝乳，不含膽汁，嚴重時含有新鮮或變性的血液，吐后仍有強烈的求食欲。嬰兒失水、消瘦、排便量少。上腹部可見胃蠕動波，進食后更明顯，波形出現(xiàn)于左上腹向右側(cè)移動至幽門區(qū)消失。在右肋緣下腹直肌外緣處可觸到橄欖形的幽門腫塊。 |
| 體檢 | 可靠的診斷依據(jù)是捫及幽門腫塊。少數(shù)病例未能觸及者，可進行實時超聲檢查，診斷標準是幽門肌層厚度≥4mm，幽門管長度≥18mm，幽門管直徑 〉15mm�；蜾^餐檢查顯示細長的幽門管為典型證象對診斷最有價值。 |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 嬰兒嘔吐有各種病因，應(yīng)作鑒別，幽門痙攣的嘔吐出現(xiàn)較早，呈間歇性，無進行性加重，腹部無腫塊，服解痙鎮(zhèn)靜藥后癥狀減輕。十二指腸梗阻雖有頻繁嘔吐，但吐出物含有膽汁，X線檢查顯示”雙泡征”。此外，尚應(yīng)排除其他疾病如顱內(nèi)壓增高的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患、內(nèi)分泌疾患、感染性胃腸炎、進行性腎病、食管裂孔疝、胃食管返流等。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | 治愈：手術(shù)解除梗阻后，嘔吐停止，傷口愈合，體重增加。 |
| 預(yù)后 | 目前病死率己降至零。 |
| 并發(fā)癥 | 臨床上有失水的嬰兒，均有不同程度的低氯性堿中毒，并常伴有低血鉀。約有2％病例合并黃疸，間接膽紅素增高，可能與肝細胞酶功能不全有關(guān)；但有人認為胃擴張導(dǎo)致門、腔靜脈受壓，門脈血回流障礙，肝動脈血流代償性增多，間接膽紅素再進入血循環(huán)而引起黃疸。解除梗阻后黃疸很快消退。 |
| 西醫(yī)治療 | 診斷確定后采用幽門肌切開術(shù)，療程短、效果好。術(shù)前必須準備24—48h．糾正脫水和電解質(zhì)紊亂，補充鉀鹽，營養(yǎng)不良者給靜脈營養(yǎng)。術(shù)后12h開始進食，以后逐漸增加奶量，迅速恢復(fù)健康。 內(nèi)科療法包括細心喂養(yǎng)的飲食療法、定時溫鹽水洗胃和進食前服用解痙劑等三方面聯(lián)合治療，需要長期護理，效果進展甚慢，目前已極少應(yīng)用。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 | Hirschsprung（1888)首作描述，Ramstedt（1912)創(chuàng)建幽門環(huán)肌切開術(shù)，成為標準術(shù)式沿用至今，隨著醫(yī)學(xué)進展、早期診斷、液體療法和現(xiàn)代麻醉。 |
