| 疾病名稱（英文) | congenital malformation of urethra |
| 拚音 | XIANTIANXINGNIAODAOJIXING |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性尿道畸形是在胎兒出生前已形成的先天性異常，主要包括尿道下裂、尿道上裂、憩室、后尿道瓣膜及先天性尿道口狹窄等。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | 男性發(fā)生率為1:117604，女性為1:481110。伴有膀胱外翻者比單純的尿道上裂的發(fā)生率大10倍。 |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 尿道下裂：胚胎發(fā)育期尿道溝兩側(cè)皺褶的融合受到障礙，致使尿道腹側(cè)壁有缺損而形成尿道下裂。此病常見，有遺傳性。多見于男性。依尿道口位置可分四型：①陰莖頭型。尿道口位于陰莖冠狀溝腹側(cè)。少數(shù)伴有尿道口狹窄并無(wú)功能障礙。②陰莖體型。最多見，尿道口位于陰莖陰囊交界處至冠狀溝之間，伴尿道口狹窄，陰莖向腹側(cè)彎曲。③陰莖陰囊型。尿道口位于陰莖與陰囊交界處，陰莖發(fā)育較差，彎曲嚴(yán)重。④會(huì)陰型。尿道口位于會(huì)陰部，伴陰囊分裂與隱睪。陰莖發(fā)育不良，易被誤為女性。陰莖彎曲系尿道口遠(yuǎn)端殘留的海綿纖維帶引起。除第一型外，均使病人不能站立排尿及性交。尿道口位于陰莖腹側(cè)、陰莖彎曲、圍裙樣包皮和包皮系帶缺如為其診斷特征。 尿道上裂：尿道背側(cè)壁部分或全部缺如造成尿道口位于陰莖背側(cè)時(shí)稱為尿道上裂。 病因是在胚胎發(fā)育過程中，由于陰莖海綿體發(fā)生于尿生殖部之后，尿道溝在其背側(cè)形成，而不在其腹側(cè)。這個(gè)移位的成對(duì)的生殖結(jié)節(jié)始基如不在中線匯合，即形成尿道上裂。 男性可分二種類型：①陰莖頭型：陰莖很短，尿道口位于冠狀溝背側(cè)。②陰莖體型：陰莖扁平、很短，尿道口位于陰莖背側(cè)。自尿道口至陰莖頭端有一條溝，包皮懸垂在陰莖腹側(cè)，恥骨分離。③陰莖恥骨型：尿道背側(cè)壁全部缺如，恥骨分離，尿道口位于恥骨聯(lián)合處，有尿失禁，咳嗽或用力時(shí)，部分膀胱粘膜可從松弛的尿道口脫出。 女性尿道上裂分為陰蒂型、恥骨聯(lián)合型和完全型三種類型，完全型有尿失禁。前兩型癥狀不明顯，僅見尿道較短，陰蒂分裂。 尿道憩室有男性尿道憩室與女性尿道憩室，分述如下。 男性尿道憩室：先天性前尿道憩室有兩種類型：①袋形憩室：自尿道進(jìn)入憩室之人口寬大。②球形憩室：尿道與憩室相連之人口狹小，狀如頸部。尿道憩室均發(fā)生于尿道腹側(cè)，位于尿道球部與尿道懸垂部中段之間。袋形憩室的遠(yuǎn)端邊緣狀如唇樣，起著瓣膜作用，有時(shí)引起嚴(yán)重梗阻，主要癥狀為排尿困難、滴尿及局部脹痛。尿液排出前，光充盈憩室使之膨脹，從而壓迫尿道引起梗阻。此時(shí)可在尿道懸垂部或陰莖陰囊交界處摸到一小腫塊。排尿后仍有滴瀝。由于尿液滯留在憩室內(nèi)，可導(dǎo)致感染和結(jié)石，新生兒如有大的袋形尿道憩室，于出生時(shí)即可見到在陰莖腹側(cè)有一腫物隆起。有些在胎兒期中即發(fā)生整個(gè)上尿路積水，出生后很快死于尿毒癥，排尿期尿道造影顯示憩室陰影，可確診。治療采用手術(shù)切除憩室，并作暫時(shí)性恥骨上膀胱引流。 女性尿道憩室：先天性尿道憩室極少見于女孩，可能因本病無(wú)明顯癥狀而不被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)至成年后因尿路感染經(jīng)檢查后確診。在成年婦女尿道憩室并不少見。主要癥狀為尿頻、尿痛、排尿困難、燒灼感和血尿。陰道指檢（女孩用肛門指檢)，向前按壓尿道時(shí)往往可見到尿道口有膿性物擠出。尿道造影可顯示病變所在。治療采用憩室切除術(shù)。 后尿道瓣膜：為后尿道腔內(nèi)粘膜皺摺形成柵門，使排尿發(fā)生障礙，多見于10歲以下男孩。后尿道瓣膜凹面向上，具有自下而上、單向開放的活瓣作用，故尿流排出受阻。致使后尿道增長(zhǎng)、擴(kuò)大。主要在后尿道前壁，有時(shí)會(huì)形成假性憩室，膀胱頸部逐漸增厚。均1／3病例有膀胱輸尿管回流。50％病例有腎皮質(zhì)囊性變，腎包膜下有多數(shù)小囊腫。少數(shù)合并腎發(fā)育不全。 嬰兒全身癥狀嚴(yán)重，如發(fā)育不良、食欲不振、惡心、嘔吐和發(fā)熱、脫水等。體檢時(shí)可發(fā)現(xiàn)充盈之膀肌或腫大的腎臟。1歲以上患兒有嚴(yán)重排尿障礙癥狀。如排尿時(shí)哭吵、費(fèi)力，甚至需要用手按壓小腹，始能排尿，尿流細(xì)弱，有時(shí)呈充溢性尿失禁。排尿時(shí)有腰部脹痛者，提示有膀胱輸尿管回流。插導(dǎo)尿管無(wú)阻力，充盈之膀膀隨尿液外引而消失。 排尿時(shí)膀胱尿道造影顯示后尿道伸長(zhǎng)和擴(kuò)張。阻塞以下之尿道變細(xì)；有時(shí)可看到造影劑進(jìn)入精囊（尿道精囊回流)；膀胱內(nèi)出現(xiàn)小梁；1/3病例有膀胱輸尿管回流。 先天性尿道口狹窄：不多見，以男孩為多，因尿道膜貫通不全所致。其口細(xì)如針尖，常伴發(fā)尿道下裂。包莖引起之尿道口狹窄，往往繼發(fā)于尿道口炎癥。嚴(yán)重包莖患兒其包皮開口亦極細(xì)小，但排尿時(shí)可見包皮先膨脹如小囊，而尿道口狹窄無(wú)此癥狀。尿道口狹窄可引起排尿困難、尿頻、尿道口潰瘍和近端尿道擴(kuò)張。在新生兒可出現(xiàn)嘔吐、倦睡和浮腫等腎功能不全癥狀。尿道造影可了解全尿道梗阻情況。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 鑒別診斷有先天性腎上腺皮質(zhì)增生引起的女性假兩性畸形和單純性假兩性畸形。診斷有困難時(shí)可作剖腹探查和性腺活檢以定性別。治療目的在于達(dá)到男性站立排尿和成年后能進(jìn)行性生活。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 尿道下裂：手術(shù)可分Ⅱ期進(jìn)行，第Ⅰ期糾止陰莖彎曲，切除纖維索帶，術(shù)后6—12個(gè)月再作第Ⅱ期尿道成型術(shù)�，F(xiàn)多采用改良的皮條埋藏尿道成型術(shù)，掌握較易，并發(fā)癥少，療效滿意。近年傾向于兩期手術(shù)一次完成，并利用皮膚或膀胱粘膜作新尿道。手術(shù)應(yīng)于5—6歲前完成。女性尿道下裂極為罕見，尿道口呈斜形，位于陰道前壁。輕者無(wú)癥狀，重者有尿失禁，陰道內(nèi)病菌�？梢鹕闲行阅蚵犯腥�。治療為保持局部清潔，擴(kuò)張狹窄的尿道口，嚴(yán)重者手術(shù)治療尿失禁，須作膀胱括約肌及尿道成型術(shù)。 尿道上裂： 手術(shù)包括尿道重建、陰莖延長(zhǎng)、控制尿失禁等步驟。無(wú)尿失禁者，手術(shù)時(shí)間宜延長(zhǎng)至學(xué)齡之前。若伴有尿失禁或膀胱外翻者應(yīng)提早于2—3歲時(shí)施行。對(duì)修復(fù)整形失敗者可作尿流改道術(shù)。 男性尿道憩室：治療采用手術(shù)切除憩室，并作暫時(shí)性恥骨上膀胱引流。 女性尿道憩室：治療采用憩室切除術(shù)。 后尿道瓣膜：治療上目前多經(jīng)嬰幼兒尿道鏡插入電灼器的除瓣膜�；蚪�(jīng)會(huì)陰部切開尿道，切除或電灼瓣膜，但手術(shù)野小，暴露困難，術(shù)后可能并發(fā)尿道狹窄。亦有在X線電視下，試經(jīng)尿道口通入電熱線破壞瓣膜。對(duì)上尿路有嚴(yán)重?fù)p害病例，應(yīng)先作支持療法控制感染，糾正酸中毒和脫水；必要時(shí)先作暫時(shí)性留置導(dǎo)尿或尿流改道術(shù)，待情況改善后再作瓣膜切除術(shù)。 先天性尿道口狹窄：治療采用尿道口切開術(shù)。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
