| 疾病名稱（英文) | congenital cholesteatoma of ear |
| 拚音 | XIANTIANXINGERDANZHILIU |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 耳科疾病，先天性疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 先天性耳膽脂瘤是指來自胚胎發(fā)育過程中存在于顳骨中的迷芽上皮瘤。由角化復(fù)層上皮蛻脫物形成螺層般的膽脂瘤樣腫物。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 組織學(xué)上與中耳炎膽脂瘤（后天性膽脂瘤)沒有明顯區(qū)別。瘤體干燥，無臭味，色白，易剝脫，外周母質(zhì)可侵蝕周圍組織。瘤體可在顳骨巖部生長，破壞迷路、面神經(jīng)和位聽神經(jīng)，甚至到達(dá)顱窩內(nèi)，潛行于腦膜和顱骨之間，侵蝕枕骨斜坡和蝶骨大翼。大型瘤體可突入橋小腦角越過中線到達(dá)對側(cè)橋小腦角或后顱窩。瘤本身是無菌的，因而不引起腦膜刺激癥狀。如瘤體侵入中耳乳突，則繼發(fā)感染的機(jī)會(huì)極大，會(huì)引起嚴(yán)重的顱內(nèi)外并發(fā)癥。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 本癥早期無臨床癥狀，很難被發(fā)現(xiàn)。面癱或面肌抽搐可能首先被察覺到。耳聾出現(xiàn)較晚，偶有眩暈。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | X線檢查可見迷路內(nèi)側(cè)的巖骨區(qū)有透亮、邊緣清晰的骨質(zhì)肢壞。大型瘤體可顯示巖尖、蝶骨人翼區(qū)骨質(zhì)破壞或吸收，破壞區(qū)邊緣光滑整齊。CT或MRI可顯示瘤體輪廓和范圍。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 手術(shù)摘除是唯一治療方法。如瘤體局限在迷路內(nèi)側(cè)的巖骨內(nèi)，而聽力仍良好，可經(jīng)顱中窩進(jìn)路越過迷路予以摘除，以便留下內(nèi)耳，保存聽力。如迷路或位聽神經(jīng)已遭破壞，對不顧及聽力經(jīng)耳蝸或迷路進(jìn)路摘除，此一手術(shù)進(jìn)路較寬敞，便于修復(fù)面神經(jīng)。手術(shù)要求去除膽脂瘤周部所有的上皮母質(zhì)，否則必會(huì)復(fù)發(fā)。母質(zhì)可侵蝕腦膜、頸內(nèi)動(dòng)脈壁和神經(jīng)外膜。從上述重要組織的表面剝離上皮必須十分謹(jǐn)慎，務(wù)必在手術(shù)顯微鏡下進(jìn)行，否則會(huì)導(dǎo)致腦脊液漏、血管破裂和神經(jīng)麻痹。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
