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異基因造血干細(xì)胞移植后繼發(fā)白癜風(fēng)改變(附1例報(bào)告)
【關(guān)鍵詞】 干細(xì)胞移植 貧血 再生障礙性 白癜風(fēng) 并發(fā)癥
慢性移植物抗宿主�。╟GVHD) 是含大量免疫活性細(xì)胞的移植物對宿主組織產(chǎn)生排斥導(dǎo)致宿主組織損傷的臨床綜合征。多發(fā)生在移植后100 d以后。臨床表現(xiàn)主要累及皮膚、肝臟、腸道，其中皮膚損害最為常見［1］。皮損類型多種多樣，有扁平苔蘚樣皮疹、苔蘚樣紅皮病、干燥綜合征、硬皮樣皮損及硬化樣苔蘚等［2］。本例cGVHD繼發(fā)白癜風(fēng)皮膚改變國內(nèi)外未見報(bào)道。現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報(bào)告如下。
1 臨床資料
病人，男，24歲，因面黃乏力3年，加重伴發(fā)熱及牙齦出血7 d收住我科。既往體健。病人3年前逐漸開始出現(xiàn)面黃乏力伴頭暈及活動后心悸氣短，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)示全血細(xì)胞減少，醫(yī)學(xué)科學(xué)研究院血液病研究所診斷為慢性再生障礙性貧血，期間間斷輸血，口服中藥（具體不詳)等治療，療效不佳。7 d前病人癥狀加重，伴有發(fā)熱及牙齦出血且難以自止。查血常規(guī):白細(xì)胞1.3×109/L,中性粒細(xì)胞0.6×109/L,血紅蛋白26 g/L,血小板4×109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.001。為行進(jìn)一步治療收入我科。入院查體: 重度貧血貌，全身皮膚黏膜蒼白，可見散在瘀點(diǎn)及瘀斑，以雙下肢為著，淺表淋巴結(jié)無腫大。骨髓象示：增生極度低下，非造血細(xì)胞增多，粒紅細(xì)胞比例=52∶1。診斷為重型再生障礙性貧血（Ⅱ型)。給予抗感染以及支持治療并積極準(zhǔn)備行異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)。與其胞妹行HLA組織配型6/6 相合。遂于2005年10月11日行異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)，應(yīng)用ALG+CTX預(yù)處理方案，CSA+MTX預(yù)防GVHD，供者應(yīng)用G2CSF動員后采集單個(gè)核細(xì)胞6.6×108/kg回輸，過程順利。移植后16 d白細(xì)胞及血小板植活，血常規(guī)逐漸恢復(fù)正常；骨髓檢查顯示正常骨髓象，且DNA嵌合體檢測完全供者基因型。移植過程中出現(xiàn)細(xì)菌及真菌感染，抗感染治療后好轉(zhuǎn)，于57 d出院。出院后定期復(fù)查血常規(guī)、骨髓及肝腎功能，并CSA逐漸減量，術(shù)后半年停用。移植后182 d出現(xiàn)肝功能異常，膽紅素進(jìn)行性升高，考慮為cGVHD，給予甲基潑尼松龍、MTX以及保肝降酶治療后好轉(zhuǎn)。移植后1年出現(xiàn)皮膚脫屑，自雙手掌開始逐漸發(fā)展至全身，并伴有苔蘚樣皮疹融合成片，考慮慢性廣泛型皮膚GVHD，給以甲基潑尼松龍80 mg/d，治療7 d后好轉(zhuǎn)逐漸減量，后由于經(jīng)濟(jì)原因中途出院。出院期間應(yīng)用軟膏外用間斷應(yīng)用甲基潑尼松龍治療，病情時(shí)有反復(fù)且逐漸出現(xiàn)全身皮膚色素缺失伴有廣泛脫屑，于2007年4月21日再次入院。入院查體：全身皮膚可見廣泛色素脫失，以肩背、雙下肢、面部為著。口腔黏膜可見多處潰瘍面。入院后腹部及前臂皮膚病理檢查示：皮膚色素細(xì)胞缺失，真皮層內(nèi)膠原纖維明顯增多，皮膚附件減少，真皮乳頭變短或消失。部分區(qū)域真皮淺層見淋巴細(xì)胞浸潤。診斷為慢性廣泛型皮膚GVHD、白癲風(fēng)。給以甲基潑尼松龍80 mg/d，F(xiàn)K506治療，后由于經(jīng)濟(jì)原因于2007年5月自動出院醫(yī)學(xué)全在線m.gydjdsj.org.cn。
