概述:
脊髓血管畸形(神經(jīng)外科)又名脊髓血管瘤,系先天性脊髓血管在發(fā)育上的異;蚧。受累脊髓以胸段多見,腰骶段次之。亦有累及脊髓全長者。臨床上可出現(xiàn)突然頭頸或腰骶部疼痛、不完全性或完全性截癱或四肢癱。截癱具有緩解期是其特征性表現(xiàn)。發(fā)病年齡以青年和中年人多見。如能得到早期診斷和根治手術(shù),許多病人可獲得較好的療效。
癥狀表現(xiàn):
1.疼痛:早期常有短暫性神經(jīng)根痛,間或劇痛。呈刺痛或灼痛樣。部位與病變節(jié)段吻合。2.感覺癥狀:肢體麻木、蟻走感,常有軀體深、淺感覺障礙。3.運動癥狀:肢體無力,逐漸加重,一側(cè)或雙側(cè)肢體的完全或不完全癱瘓。4.括約肌癥狀:大小便失禁。5.自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血:突然頭痛、截癱、頸項強直,克氏征陽性。
診斷依據(jù):
1.發(fā)病緩慢,病程中癥狀可有緩解,病變部位平面以下出現(xiàn)部分或完全橫貫性損害征象。2.腰穿檢查蛛網(wǎng)膜下腔有不同程度阻塞。腦脊液呈淡黃色或無色透明,蛋白含量增高,有時含紅細(xì)胞。3.脊髓血管造影或脊髓碘油造影可顯示病變及范圍。MRI有時可顯示呈流空效應(yīng)的團狀或蚯蚓狀畸形血管影。
治療:
治療原則 1.手術(shù)切除。2.血管栓塞術(shù):手術(shù)難以切除者可用此法。3.放射治療:對小型畸形血管可能有效。但總體療效欠佳,故多不主張使用。
用藥原則 1.自發(fā)出血者立即使用6-氨基己酸等止血藥。2.術(shù)后可使用脫水劑以減輕局部脊髓腫脹。3.術(shù)前術(shù)后使用神經(jīng)細(xì)胞活化劑以促進(jìn)神經(jīng)功能恢復(fù)。4.對癥及支持治療。
預(yù)防常識:
本病起病多較緩慢,早期易誤診為脊髓多發(fā)性硬化、脊髓蛛網(wǎng)膜炎和脊髓髓內(nèi)腫瘤等。如不治療大多于2-3年后發(fā)展至全癱。早期診斷,在肢體未癱時應(yīng)盡早手術(shù),可使70%的病人癥狀改善甚至恢復(fù)工作。青壯年人 如突然出現(xiàn)腰背部疼痛和肢體無力,特別是在其后又有自然緩解期者,應(yīng)想到本病,并速到醫(yī)院作相應(yīng)的檢查和治療。