概述:
周期性癱瘓是以周期性反復(fù)發(fā)作的骨骼肌短暫性弛緩性癱瘓為特征的一組疾病。按發(fā)病時(shí)的血清鉀濃度和癥狀可分為低血鉀型、高血鉀型和正常血鉀型三型,其中以低血鉀型最多見。
病因 本病的病因及發(fā)病機(jī)理迄今尚未闡明。除甲狀腺、腎上腺等內(nèi)分泌機(jī)能失調(diào)可為本病的原因外,許多對(duì)糖代謝,水與電解質(zhì)平衡有影響的情況也可引起類似周期性癱瘓的發(fā)作?傊,鉀和糖代謝障礙是構(gòu)成本病發(fā)病機(jī)理的主要方面;內(nèi)分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦有存在著復(fù)雜的聯(lián)系。
癥狀表現(xiàn):
一、低血鉀型周期性癱瘓。起病于青年(15-25歲),男多于女。少數(shù)可有家族遺傳史,呈常染色體顯性遺傳。長(zhǎng)期休息后劇烈勞動(dòng)、碳水化合物進(jìn)食過多、寒冷或情緒緊張等均可誘發(fā)。多在夜間發(fā)病,醒來時(shí)發(fā)現(xiàn)軀干和肢體肌肉癱瘓。在嚴(yán)重病例,顱神經(jīng)所支配的肌肉、膈肌、呼吸肌、膀胱括約肌、心肌等均可受累。輕癥者僅累及兩下肢,近端嚴(yán)重,發(fā)作前及發(fā)作進(jìn)可有煩渴及多汗。除肢體癱瘓外,腱反射減弱或喪失,但個(gè)別病例腱反射亢進(jìn),淺反射均存在。受腡肌肉的電興奮性減弱或消失,與損害程度平行。深淺感覺正常,但少數(shù)病例可有感覺異常。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天即可逐漸恢復(fù)。但短者僅數(shù)分鐘即可恢復(fù),發(fā)作頻度因人而異,多者一天數(shù)次,少者一生中僅1-2次。40歲以后發(fā)病者逐漸減少,直至停發(fā)。
二、高血鉀型周期性癱瘓。較少見,有遺傳史,童年起病,常因寒冷或服鉀鹽誘發(fā),白天發(fā)病。
三、正常血鉀型周期性癱瘓。很少見,發(fā)作前常有極度嗜鹽,煩渴等表現(xiàn)。
診斷依據(jù):
1、發(fā)病時(shí)血清鉀降低,低血鉀型周期性癱瘓;發(fā)病時(shí)血清鉀升高,可達(dá)5-7mgEq/L,高血鉀型周期性癱瘓;或血鉀正常,正常血鉀型周期性癱瘓。2、低血鉀型周期性癱瘓發(fā)作時(shí),心電圖上常有低血鉀改變?nèi)鏠T間期延長(zhǎng)、S-T段下降、T波降低、U波明顯且常與T波融合,其低鉀的表現(xiàn)常比血清鉀降低為早。高血鉀型周期性癱瘓發(fā)作時(shí),心電圖改變,初是T波增高,QT間期延長(zhǎng),以后逐漸出現(xiàn)R波降低,S波增深,ST段下降,P-R間期及QRS時(shí)間延長(zhǎng)。
治療:
(一)低鉀型周期性癱瘓:發(fā)作時(shí)成人一次口服或鼻飼氯化鉀。對(duì)有呼吸肌麻痹者,應(yīng)及時(shí)給予人工呼吸,吸痰、給氧。心律失常者可應(yīng)用10%氯化鉀30ml、胰島素10單位加5%葡萄糖液1000ml靜脈滴入。但禁用泮地黃類藥物。因?yàn)槿扁洉r(shí)心臟對(duì)洋地黃的敏感性增高,易出現(xiàn)洋地黃毒性反應(yīng)。發(fā)作間歇期的治療:發(fā)作較頻繁者,可長(zhǎng)期口服氯化鉀1-2g,3次/d,或氯化鉀2g每晚睡前服用。如并有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)或腎上腺皮質(zhì)腫物者,應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的藥物或外科手術(shù)治療。尚須警惕個(gè)別患者仍有心律不齊,治療困難,且可因室性心動(dòng)過速猝死。平時(shí)應(yīng)避免過勞、過飽和受寒等誘因。
(二)高鉀型周期性癱瘓:發(fā)作時(shí)可選用:①10%葡萄糖酸鈣10-20ml靜注,因鈣離子可直接對(duì)抗高血鉀對(duì)心臟的毒性作用。②胰島素10-20u加入葡萄糖溶液500-1000ml內(nèi)靜滴。③4%碳酸氫鈉溶液200-300ml靜滴。④醋氮酰胺250mg,3次/d,或雙氫克尿塞25mg,3次/d。間歇期應(yīng)控制鉀鹽的攝入,主要是易被忽視的鉀來源,如鉀鹽青霉素及一周以上的庫存血等。平時(shí)經(jīng)常攝食高鹽、高碳水化合物飲食。對(duì)發(fā)作頻繁者,可適當(dāng)服用潴鈉排鉀類藥物如醋氮酰胺250mg,2-3次/d,雙氫克尿塞25mg,2-3次/d,二氯苯二磺胺100mg,1次/d或9a-氟氫皮質(zhì)酮0.1mg,1次/d以預(yù)防。
(三)正鉀性周期性癱瘓:發(fā)作期可用生理鹽水或5%葡萄糖鹽水1000-2000ml靜脈滴入,并盡量服用食鹽,服用排鉀潴鈉類藥物如醋氮酰胺或激素。但排鉀過多又可從本型轉(zhuǎn)化為低鉀型周期性癱瘓,應(yīng)引起重視。平時(shí)應(yīng)服用高鹽高糖飲食,發(fā)作頻繁者可適當(dāng)服用排鉀潴鈉類藥物,以預(yù)防或減少其發(fā)作。
預(yù)防常識(shí):