肺血管疾病(艾森門格綜合征)是由于長期的先天性心臟病使肺血管異常產(chǎn)生的肺動(dòng)脈高壓。
肺血管疾病可能是照料有先天性缺損嬰兒和兒童的限制因素(如室間隔缺損，房室通道缺損，永存動(dòng)脈干)，肺血管疾病產(chǎn)生高壓分流(心室，大動(dòng)脈-肺)和由于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓單獨(dú)存在，使肺血管阻力維持在一個(gè)較高水平，伴有肺動(dòng)脈中層肌肉肥厚和很多分支管腔的閉塞。
當(dāng)肺血管阻力達(dá)到和相等于體循環(huán)的阻力，左向右分流減少，同時(shí)右向左分流導(dǎo)致體循環(huán)血氧飽和度減低和出現(xiàn)肉眼可看到的發(fā)紺。持續(xù)并逐漸增加的右向左分流導(dǎo)致外周缺氧和血細(xì)胞生成過多，氧容量增加表現(xiàn)為血細(xì)胞壓積超過65%，但是血細(xì)胞壓積高水平時(shí)，血細(xì)胞粘滯度升高反而導(dǎo)致氧釋放入組織減少。
當(dāng)計(jì)算的肺血管阻力大于體循環(huán)阻力的1/2時(shí)，常常是外科手術(shù)的禁忌證，如果肺血管阻力高于正常，外科手術(shù)前的評(píng)估就需十分仔細(xì)。對有艾森門格癥狀的患者(如有血細(xì)胞過多，視覺問題，疲乏增加)細(xì)心地進(jìn)行靜脈放血并維持總血容量，將血細(xì)胞壓積水平從＞65%減少到大約60%，是有益的。
雖然正在進(jìn)行使用環(huán)前列腺素等藥物的研究，但對已存在的肺血管疾病無特異的治療方法。
