出血性休克和腦病綜合征(Newcastle綜合征)為一種的罕見的疾病，其特征為既往健康的孩子發(fā)生急性發(fā)作的嚴(yán)重休克，腦病和其他癥狀，并導(dǎo)致死亡或極其嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害結(jié)果。
出血性休克和腦病綜合征(HSES)主要發(fā)生在3～8個月之間的嬰兒(平均年齡為5個月)，但也有報道發(fā)生于15歲。
病因?qū)W和病理學(xué)
病因尚不清楚，現(xiàn)認(rèn)為HSES是由于將發(fā)熱的患兒過緊包裹而導(dǎo)致的一種過熱傷害。盡管HSES在新生兒期罕見，而且并沒有一致的過緊包裹的報告。其他理論包括對腸毒素，環(huán)境毒物，胰腺釋放的胰蛋白酶或未確定的細(xì)菌或病毒的反應(yīng)。有關(guān)于血漿蛋白酶增多和血漿蛋白酶抑制物減少的報道。并不了解這種減少是原發(fā)性的(合成或釋放的缺陷)或是繼發(fā)性的(由于消耗增加或失活)。
尸解始終可發(fā)現(xiàn)彌漫性腦水腫伴腦疝，大腦皮質(zhì)和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特異性發(fā)現(xiàn)，包括斑點(diǎn)狀肝細(xì)胞濁腫和變性，但沒有像Reye綜合征一樣的脂肪變性。
癥狀和體征
大多數(shù)患兒有前驅(qū)發(fā)熱，上呼吸道癥狀，嘔吐和腹瀉。主要的臨床特征為急性發(fā)作的腦病(表現(xiàn)為驚厥，昏迷和肌張力下降)和嚴(yán)重休克。其他常見的臨床特征包括高熱(高達(dá)43.9℃，直腸溫度)，彌漫性血管內(nèi)凝血，腦水腫，便血，代謝性酸中毒，肝轉(zhuǎn)氨酶升高，急性腎功能衰竭，血小板減少和紅細(xì)胞壓積下降。原發(fā)性的肺和心肌累及少見。實(shí)驗(yàn)室檢查常顯示白細(xì)胞增多，低血糖，高鉀血癥，但血氨正常。細(xì)菌學(xué)和病毒培養(yǎng)均為陰性。
診斷和預(yù)后
診斷是依據(jù)上述表現(xiàn)。鑒別診斷包括敗血癥性休克，Reye綜合征，中毒性休克綜合征，溶血性尿毒綜合征，中暑和病毒性出血熱，根據(jù)它們的臨床病程或?qū)嶒?yàn)室表現(xiàn)排除。
所有病例中大多數(shù)(＞60%)死亡，存活者中的70%或更多的有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。
治療
治療完全是支持性的，靜脈輸注等滲液體和血制品(可達(dá)300ml/kg)加血管收縮藥(如多巴胺，腎上腺素)為維持循環(huán)所必需。由于腦水腫導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高者需要?dú)夤懿骞芎瓦^度通氣，雖然應(yīng)用了新鮮冷凍血漿但彌漫性血管內(nèi)凝血常常進(jìn)一步惡化。
