(參見(jiàn)第127節(jié))
妊娠合并血紅蛋白病，特別是鐮狀細(xì)胞病，鐮狀細(xì)胞性貧血(HbS-C病)，鐮狀細(xì)胞-珠蛋白生成障礙性貧血，α-珠蛋白生成障礙性貧血嚴(yán)重地影響著母體和圍產(chǎn)期發(fā)病率和死亡率。對(duì)于所以有此疾病危險(xiǎn)的種族，地域和家族史的婦女應(yīng)作常規(guī)產(chǎn)前Hb狀態(tài)的檢查。血紅蛋白疾病可以通過(guò)絨毛樣本或羊膜穿刺對(duì)沒(méi)有培養(yǎng)過(guò)的胎盤細(xì)胞，使用限制性核酸內(nèi)切酶分析其DNA而進(jìn)行診斷。
合并鐮狀細(xì)胞疾病的孕婦尤其易于發(fā)生感染；以肺炎，尿路感染和子宮內(nèi)膜炎最常見(jiàn)。貧血總是隨著妊娠的進(jìn)展愈加嚴(yán)重。大約有1/3的患者發(fā)生妊高征�；颊哌�常常發(fā)生鐮狀細(xì)胞危象，心功能衰竭和肺部感染等并發(fā)癥。上次妊娠時(shí)有并發(fā)癥發(fā)生的孕婦，本次妊娠中的發(fā)病率和死亡率增加的危險(xiǎn)性增大。胎兒的死亡顯著增加，圍產(chǎn)兒死亡率達(dá)25%。由于這些原因不但造成了胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩和胎死宮內(nèi)，而且還引起嚴(yán)重的母體虛弱和先兆子癇發(fā)病率上升。
治療妊娠時(shí)的鐮狀細(xì)胞性疾病是很復(fù)雜的。預(yù)防性的輸血療法不是常規(guī)的措施。使用治療性輸血療法會(huì)加重貧血，心功能衰竭，主要細(xì)菌的感染和分娩并發(fā)癥(如出血，敗血癥)。預(yù)防性的交替使用輸血方法使HbA≥60%，可以減少溶血危象和肺部并發(fā)癥的發(fā)生率。但是這些有利的方面必須與輸血副反應(yīng)，肺炎，HIV感染和血型同種免疫反應(yīng)等弊病進(jìn)行權(quán)衡。
HbS-C疾病常常發(fā)生在沒(méi)有癥狀的在妊娠時(shí)初次發(fā)病的婦女。雖然此病比鐮狀細(xì)胞疾病少見(jiàn)，但HbS-C疾病與肺部梗死繼而發(fā)生骨的針狀栓塞的高發(fā)生率有關(guān)。產(chǎn)科處理包括靜脈輸液，吸氧，止痛藥物等加強(qiáng)治療疼痛危象。鐮狀細(xì)胞-珠蛋白生成障礙相對(duì)來(lái)說(shuō)少見(jiàn)，且預(yù)后良好。α-珠蛋白生成障礙與母體的發(fā)病率無(wú)關(guān)，但在純合子的狀態(tài)下，則會(huì)危及胎兒生命；胎兒宮內(nèi)死亡常繼發(fā)于妊娠中期和晚期時(shí)的胎兒水腫。
