診斷
上述任何癥狀和體征的出現(xiàn)提示重癥肌無(wú)力可能，在進(jìn)行騰喜龍?jiān)囼?yàn)后癥狀改善則證實(shí)重癥肌無(wú)力的診斷。騰喜龍是一種抗膽堿酯酶藥物，作用時(shí)間很短(＜5分鐘)；(進(jìn)行試驗(yàn)時(shí)，用針筒抽足10mg騰喜龍，先靜脈注射2mg，如在30秒鐘內(nèi)未見(jiàn)反應(yīng)，則將余下的8mg全部注入。在重癥肌無(wú)力病例中可觀察到突然的，持續(xù)短時(shí)間的肌力的改善。騰喜龍?jiān)囼?yàn)也能區(qū)別肌無(wú)力危象和膽堿能危象：靜脈注射騰喜龍后肌無(wú)力危象的患者癥狀有好轉(zhuǎn)，膽堿能危象的病例則癥狀更有惡化。因?yàn)榭赡馨l(fā)生危險(xiǎn)的心臟呼吸功能抑制，在進(jìn)行試驗(yàn)前要準(zhǔn)備好維持呼吸功能的搶救設(shè)施以及阿托品(作為解毒劑)。
電生理試驗(yàn)與血清學(xué)檢查的異常發(fā)現(xiàn)對(duì)模棱兩可的診斷可起證實(shí)作用。在60%重癥肌無(wú)力病例中，重復(fù)的2HZ或3HZ神經(jīng)刺激可引起肌肉復(fù)合動(dòng)作電位的幅度出現(xiàn)遞減反應(yīng)。應(yīng)用單纖維肌電圖可使陽(yáng)性率提高到95%。在全身性重癥肌無(wú)力病例中，90%病人血清中可找到乙酰膽堿受體的抗體，在眼肌型重癥肌無(wú)力病例中這種抗體只見(jiàn)于50%病例�？贵w滴定度的高低與疾病程度的輕重?zé)o相關(guān)性�？v隔的CT或MRI檢查可顯示伴發(fā)的胸腺瘤。
治療
重癥肌無(wú)力是不容易處理得很好的一種疾病，因此，大多數(shù)病例即使病情呈中等嚴(yán)重，最好也是請(qǐng)有經(jīng)驗(yàn)的專科醫(yī)生來(lái)治療。
抗膽堿酯酶藥物與血漿交換療法可減輕癥狀；腎上腺皮質(zhì)激素，免疫抑制劑與胸腺切除術(shù)通過(guò)干預(yù)自體免疫的發(fā)病機(jī)制可能改變疾病的病程。醫(yī)學(xué).全在線m.gydjdsj.org.cn
吡啶斯的明60～240mg口服，每3～4小時(shí)1次，是最常用的抗膽堿酯酶藥物。應(yīng)根據(jù)個(gè)別病人的具體需要來(lái)細(xì)心調(diào)整用藥劑量，出現(xiàn)輕度的病情加重時(shí)須要增加劑量。有嚴(yán)重吞咽困難而且特別在晨間無(wú)法吞咽的病例可以在晚間應(yīng)用長(zhǎng)效膠囊制劑。這類藥物可引起腹痛與腹瀉，應(yīng)用吡啶斯的明時(shí)這方面的不良反應(yīng)要比應(yīng)用新斯的明時(shí)為輕。如出現(xiàn)胃腸道副作用，可口服阿托品0.4～0.6mg，每日2～3次，或普魯本辛15mg口服，每日3～4次。如必須進(jìn)行注射治療(例如有吞咽困難者)，新斯的明1.0mg相當(dāng)于口服吡啶斯的明60mg�？鼓憠A酯酶藥物不一定能使所有癥狀都緩解，特別是對(duì)外眼肌的癱瘓；可應(yīng)用麻黃素25mg口服，每日3～4次，作為輔助藥物。對(duì)病人的用藥情況以及臨床癥狀的變動(dòng)都應(yīng)留心監(jiān)測(cè)。出現(xiàn)呼吸肌輕癱且對(duì)藥物不起效應(yīng)者需要完全的輔助呼吸(參見(jiàn)第66節(jié)機(jī)械通氣)。
過(guò)量應(yīng)用新斯的明或吡啶斯的明可加重肌肉無(wú)力，在臨床上與重癥肌無(wú)力癥狀惡化無(wú)法區(qū)別。也有可能出現(xiàn)疾病對(duì)藥物不應(yīng)現(xiàn)象。因此，如果一個(gè)原來(lái)情況屬于良好的病人出現(xiàn)病情的惡化，應(yīng)通過(guò)靜脈注射騰喜龍來(lái)明確其中原因。如果注射后癥狀有改善，說(shuō)明抗膽堿酯酶藥物維持用量不足。如果注射后癥狀有加重，則說(shuō)明是膽堿能藥物過(guò)量，或疾病處于對(duì)藥物不應(yīng)狀態(tài)。
腎上腺皮質(zhì)激素作為長(zhǎng)期治療很有用，作為危象的治療則用處不大。隔天服用強(qiáng)的松60～70mg通常能在數(shù)月內(nèi)誘導(dǎo)病情改善，隨后應(yīng)將強(qiáng)的松劑量逐步減至最低維持量。硫唑嘌呤150～200mg/d有相似的成功率。使用這些藥物時(shí)要掌握好各種注意事項(xiàng)。
對(duì)大多數(shù)全身性重癥肌無(wú)力病例有適應(yīng)證進(jìn)行胸腺切除手術(shù)；術(shù)后有80%病例病情緩解或只需要較低的維持量藥物。如發(fā)現(xiàn)胸腺瘤，應(yīng)作全切除，以防止其在縱隔內(nèi)擴(kuò)散。在胸腺切除手術(shù)之前進(jìn)行血漿交換療法可能有用，后者也可在難治性病例與發(fā)生危象時(shí)應(yīng)用。
