胰腺癌

胰腺外分泌的腫瘤來自胰腺管細(xì)胞和腺胞細(xì)胞。內(nèi)分泌腫瘤由胰島和胃泌素分泌細(xì)胞發(fā)生而來，經(jīng)常產(chǎn)生很多激素。

外分泌腫瘤

管狀腺癌

外分泌胰腺的腺癌由胰腺管細(xì)胞發(fā)生者較由腺泡細(xì)胞發(fā)生者多9倍。80%發(fā)生于胰頭。發(fā)生癌腫的平均年齡為55歲，男性多于女性1.5～2.0倍。

癥狀和體征

癥狀到疾病的后期才出現(xiàn)，當(dāng)診斷確立時(shí)，90%患者的腫瘤已經(jīng)局部進(jìn)展，并直接累及后腹膜結(jié)構(gòu)，擴(kuò)散至局部淋巴結(jié)或轉(zhuǎn)移肝或肺。體重減輕和腹痛，出現(xiàn)在大多數(shù)晚期患者。腺癌可能引起阻塞性黃疸，如果腫瘤位于胰腺的體部和尾部，可能導(dǎo)致脾靜脈阻塞，巨脾癥，胃和食管靜脈曲張及胃腸道出血。大多數(shù)患者有嚴(yán)重的進(jìn)行性上腹部疼痛，常向背部放射。盡管胰腺癌的疼痛通過卷曲體位或模擬胎兒的姿勢而減輕，但所有患者最終需麻醉鎮(zhèn)痛藥。

診斷

常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果常正常。如有膽管阻塞或肝臟轉(zhuǎn)移，則可能有堿性磷酸酶和膽紅素的升高。高血糖可見于25%～50%的患者；其中絕大多數(shù)是繼發(fā)于胰腺癌，但伴有長期糖尿病患者的胰腺癌發(fā)病率也可升高，尤其是女性患者。胰腺相關(guān)的抗原，包括單克隆抗體CA19-9，CA50，DU-PAN-2，SPAN-1，PCAA，癌胚抗原及胰瘤胎抗原，并不可靠，因?yàn)檫@些指標(biāo)在無轉(zhuǎn)移的局限性胰腺癌并不升高，而在非胰腺患者中也會(huì)升高。在某些情況下，它們可能有助于胰腺癌的確診，良惡性胰疾病的鑒別及癌腫患者的處理，因?yàn)閷σ汛_診的胰腺癌患者，其濃度升高，提示疾病進(jìn)展。

用于診斷和對胰腺癌進(jìn)行分期的最精確和費(fèi)用效應(yīng)最好的方法是首先進(jìn)行CT檢查。如果CT檢查發(fā)現(xiàn)不能切除的或轉(zhuǎn)移性病變，可經(jīng)皮細(xì)針穿刺作組織學(xué)診斷；如果CT檢查示可切除的腫瘤或未發(fā)現(xiàn)腫瘤，可行超聲內(nèi)鏡(雖然未廣泛應(yīng)用)以進(jìn)行腫瘤分期或探察CT不能發(fā)現(xiàn)的小腫瘤。其他常用的方法是超聲和內(nèi)鏡下逆行胰腺造影。MRI并不比CT更精確。動(dòng)脈造影(主要用于確定手術(shù)的可能性)和胰功能試驗(yàn)極少被應(yīng)用。在極少數(shù)情況下，需要進(jìn)行剖腹探查。

預(yù)后和治療

總的5年生存率＜2%。若腫瘤局限于胰頭部(≤2cm)這僅見于10%的患者，施行胰腺全切除術(shù)或Whipple手術(shù)(胰十二指腸切除術(shù))，可有15%～20%的5年生存率。手術(shù)后應(yīng)用5-FU和外光束照射輔助治療可提高生存率。對手術(shù)，輔助5-FU并加用放療的患者，其2年生存率達(dá)40%。如手術(shù)中發(fā)現(xiàn)不能切除的腫瘤和有胃十二指腸或膽管阻塞的存在或可能，則施行胃和膽管雙旁路手術(shù)。在有病灶不能切除和黃疸的患者中，與CT或超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮放置Stent固定模相比，采用內(nèi)鏡下將其放入膽管的黃疸緩解率較高。在預(yù)期壽命短在1～2個(gè)月或手術(shù)危險(xiǎn)高的患者中，采用內(nèi)鏡下放置Stent模優(yōu)于外科旁路手術(shù)。然而，若對預(yù)期壽命6～7個(gè)月，即使手術(shù)不能切除的患者，仍考慮外科旁路手術(shù)，因?yàn)镾tent固定模伴有十二指腸或反復(fù)膽道阻塞及晚期并發(fā)癥。

未顯示單一用藥或聯(lián)合治療能延長或提高生活質(zhì)量。已被試用的單用藥物是5-FU，甲氨蝶呤，放線菌素D，阿霉素，卡莫司汀，司莫司汀及鏈佐星。已被試用的聯(lián)合治療包括FAM(5-FU，阿霉素和絲裂霉素C)，F(xiàn)AMMC(5-FU，阿霉素，絲裂霉素C和司莫司汀)及SMF(鏈佐星，絲裂霉素和5-FU)。與單用放療比較，5-FU和放療(4500～5000cGy)的聯(lián)合治療對局部腫瘤不切除的患者，能提高生存率。新的制劑(如gemcitabine)可能比以5-FU為基礎(chǔ)的化療方法更有效。對局部腫瘤能切除的患者，術(shù)中電子光束照射(4500～5500cGy)或125I植入(120～210cGy)可局部地限制腫瘤的進(jìn)展，但與外光束照射比較并不能改善生存率。對大多數(shù)局部不能切除腫瘤的患者應(yīng)給予藥物和放療的聯(lián)合治療；對肝轉(zhuǎn)移患者可僅給予藥物治療。

絕大多數(shù)胰腺癌患者最終都將經(jīng)歷疼痛和死亡。因此對癥治療和控制疾病同樣重要，應(yīng)給予這些患者適當(dāng)?shù)呐R終關(guān)懷(參見第294節(jié))。

為了控制輕度疼痛，阿司匹林0.65g或對乙酰氨基酚可能有效(對疼痛的控制，參見第119節(jié)疼痛的控制)。中到重度疼痛可能被加用口服類阿片所減輕。對慢性疼痛，長效制劑(如口服類嗎啡；經(jīng)皮注射芬太尼)效果最佳。經(jīng)皮或手術(shù)內(nèi)臟腹腔神經(jīng)封閉在絕大多數(shù)患者中能產(chǎn)生明顯的效果。對不能耐受疼痛的患者，皮下，靜脈，硬膜外或鞘內(nèi)給予類阿片是能緩解疼痛的。若姑息手術(shù)不能減輕繼發(fā)于阻塞性黃疸的瘙癢，可使用消膽胺(口服4g，每日1次或4次)。苯巴比妥(每日2～4mg/kg，分3～4次劑量，限制在10～40μg/ml的范圍，以免過度地催眠)有時(shí)也有幫助。

對外分泌性胰腺功能不全應(yīng)使用豬胰酶每餐6～8片，剛用餐時(shí)服2片，用餐結(jié)束時(shí)服2片，其余的則在進(jìn)餐期間服用。應(yīng)仔細(xì)監(jiān)護(hù)和控制糖尿病。

囊腺癌

一種罕見的胰腺腫瘤，是由一種粘液囊腺瘤惡性退行性變而發(fā)生的，它的表現(xiàn)有上腹部疼痛和可捫及的腹部包塊。

胰腺超聲或CT掃描可顯示一個(gè)囊腫性包塊內(nèi)含有若干碎片。這兩種掃描可能被錯(cuò)誤地解釋為壞死性腺癌或胰腺囊腫。與管狀腺癌相比，囊腺癌的預(yù)后相對較好。在手術(shù)時(shí)僅發(fā)現(xiàn)20%患者有轉(zhuǎn)移；施行遠(yuǎn)端或全部胰腺切除術(shù)或Whipple手術(shù)進(jìn)行腫瘤的完全切除，可使65%的患者存活5年。

管內(nèi)乳頭狀-粘蛋白腫瘤

近期才被描述的，主胰管和分支的擴(kuò)張伴有粘蛋白的大量分泌的綜合征。

發(fā)生胰源性的突發(fā)性疼痛和粘蛋白(巨囊)贅生物(囊腺瘤，囊腺癌)與管內(nèi)乳頭狀-粘蛋白腫瘤(IPMT)有關(guān)。手術(shù)發(fā)現(xiàn)30%的IPMT是惡性的，但自然病史不詳。管腔的影像學(xué)表現(xiàn)常導(dǎo)致誤診為慢性胰腺炎，但在ERCP中，粘液從乳頭擠出或有充盈缺損(這與球狀粘液相一致)幾乎是特征性表現(xiàn)。因?yàn)檫@些表現(xiàn)不能與侵入性惡性疾病鑒別，外科手術(shù)切除發(fā)育不良部位是最好的治療方法。

內(nèi)分泌腫瘤

胰島細(xì)胞瘤有兩種全身性表現(xiàn)。非功能性腫瘤可能引起膽道或十二指腸的梗阻性癥狀或流向胃腸道的出血，或者腹部包塊。由功能性腫瘤所致的特定激素的過度分泌可能產(chǎn)生各種綜合征，包括：低血糖(胰島素瘤過度分泌胰島素)；Zollinger-Ellison綜合征(胃泌素瘤過度分泌胃泌素)；VIP瘤(血管活性腸肽或前列腺素E和E2過度分泌所致)；類癌綜合征(由類癌腫瘤所引起---參見第17節(jié))；糖尿病(胰高血糖素瘤過度分泌胰高血糖素)和庫欣綜合征(ACTH過度分泌)；中度高血糖伴有膽道結(jié)石病(生長抑素瘤)。這些臨床綜合征有時(shí)亦可見于多種內(nèi)分泌性瘤(參見第10節(jié))，其中，腫瘤或增生物累及2個(gè)或2個(gè)以上的內(nèi)分泌腺，通常是甲狀旁腺，垂體，甲狀腺或腎上腺。

胰島素瘤

一種伴有胰島素過度分泌的罕見的胰島細(xì)胞腫瘤。

胰島素瘤是一種胰腺的β細(xì)胞腫瘤或很少見的彌漫性β細(xì)胞增殖。在所有胰島素瘤的患者中，80%在確診時(shí)是單個(gè)的，可切除治愈的腫瘤。只有10%的胰島素瘤是惡性的。其發(fā)病率為1/250000，中位年齡是50歲；而多發(fā)性內(nèi)分泌瘤Ⅰ型(約占胰島素瘤的10%)除外，它在30歲以后出現(xiàn)。與多發(fā)性內(nèi)分泌瘤Ⅰ型有關(guān)的胰島素瘤大多數(shù)可能是多發(fā)性的。

癥狀和體征

繼發(fā)于胰島素瘤的低血糖出現(xiàn)在空腹期間，癥狀呈隱匿性的，可能酷似各種精神和神經(jīng)性疾患。中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙是具有特征性的：頭痛，精神錯(cuò)亂，視力障礙，運(yùn)動(dòng)減弱，麻痹，共濟(jì)失調(diào)，明顯的性格改變及可能出現(xiàn)的進(jìn)行性意識(shí)喪失，抽搐和昏迷�？赡馨l(fā)生交感神經(jīng)興奮的表現(xiàn)(暈厥，無力，震顫，心悸，多汗，饑餓和神經(jīng)質(zhì))，但這些表現(xiàn)往往缺如。

診斷

確定有低血糖癥是第一步，確診需要有高胰島素血癥(可通過胰島素放射免疫測定)伴血清低葡萄糖水平。

最有幫助的診斷方法是進(jìn)行細(xì)致的72小時(shí)的空腹觀察，在此期間正常人的血漿胰島素濃度逐漸下降；而在胰島素瘤患者中，其高水平的胰島素和低血糖可同時(shí)并存。胰島素瘤可以分泌前-胰島素，空腹低血糖伴有前-胰島素存在高度提示胰島素瘤的可能。必須考慮患者本人私自注射胰島素的可能性，若患者未曾使用過非人類胰島素(豬或牛)這可通過測定循環(huán)血中的胰島素抗體存在而被察覺。

因低血糖引起的癥狀常在最初24小時(shí)內(nèi)經(jīng)Whipple三聯(lián)癥加以確定：(1)在空腹時(shí)發(fā)作；(2)低血糖［葡萄糖＜40mg/dl(＜2.22mmol/L)］時(shí)出現(xiàn)癥狀；(3)攝入碳水化合物可減輕其癥狀。同時(shí)存在的高胰島素血癥＞6μu/ml(＞42pmol/L)對于胰島素介導(dǎo)性低血糖具有診斷價(jià)值。

如果Whipple三聯(lián)癥在延長禁食時(shí)間以后未出現(xiàn)，或在禁食一夜之后的空腹血漿葡萄糖＞50mg/dl時(shí)，則進(jìn)行甲苯磺丁脲刺激試驗(yàn)但很少應(yīng)用，因?yàn)橛醒獫{葡萄糖突然下降的可能，而且在試驗(yàn)中，癥狀頻繁出現(xiàn)。對于難以診斷的病例，可施行C肽抑制試驗(yàn)。在胰島素滴注(每小時(shí)0.1u/kg)期間，胰島素瘤患者不能將C肽降至正常水平［≤1.2ng/ml，(≤0.40nmol/L)］。

采用超聲定位(術(shù)前敏感性為70%，術(shù)中敏感性為80%)。術(shù)前超聲內(nèi)鏡敏感性更高(＞90%)，CT未被證明有效。為了確定胰島素產(chǎn)生的部位，進(jìn)行動(dòng)脈造影或選擇性門靜脈和脾靜脈插管通常是不必要的。

治療

手術(shù)總的治愈率可接近90%。位于或接受胰腺表面的單個(gè)小腺瘤�？烧�除。若位于胰體或胰尾(或兩者)的單個(gè)大或深的腺瘤以及胰體或胰尾(或兩者同時(shí)存在)的多個(gè)腺瘤或未發(fā)現(xiàn)胰島素瘤(一種罕見的情況)，則可施行遠(yuǎn)端胰腺次全切除術(shù)。在＜1%的病例中，胰島素瘤可異位于十二指腸壁的胰周部位或十二指腸周圍區(qū)域，這樣的腫瘤只有依靠細(xì)心的探察才能被發(fā)現(xiàn)。對近端胰腺的可切除性惡性病變，可進(jìn)行胰腺十二指腸切除術(shù)(Wipple手術(shù))，對曾做過次全切除術(shù)而切除不徹底的患者，可采用胰腺全切除術(shù)。

如果低血糖持續(xù)存在，可以口服二氮嗪(將3～8mg/kg的劑量分2～3次等量服用，每8～12小時(shí)1次)，并結(jié)合使用促尿鈉排泄藥物，其適當(dāng)?shù)氖褂脛┝繛?mg/kg，嗣后的劑量可根據(jù)需要調(diào)整。聯(lián)合使用鏈佐星(以1g/m²體表面積的劑量靜脈注射，每周1次，共4周)和5-FU，50%患者有效，但需要監(jiān)測腎功能(尿蛋血，血清肌酐)，肝功能和細(xì)胞計(jì)數(shù)(潛在的造血毒性)，而且并不改善生存率。一種長效的生長抑素類似物奧曲肽，(100～500μg，皮下注射，每日2～3次)，療效不定，可考慮用于治療對二氮嗪無效的癥狀性胰腺內(nèi)分泌腫瘤的持續(xù)性低血糖患者。

Zollinger-Ellison綜合征(Z-E綜合征；胃泌素瘤)

一種由胰腺或十二指腸的產(chǎn)胃泌素腫瘤引起的以明顯的高胃泌素血癥，高酸分泌和消化性潰瘍為特征的綜合征。

有時(shí)胃泌素瘤可位于脾門，腸系膜，胃，淋巴結(jié)或卵巢。大多數(shù)患者是多發(fā)性，其中50%是惡性的。這類腫瘤通常較小(直徑＜1cm)，其生長和播散緩慢。它們尤其好發(fā)于伴有其他內(nèi)分泌異常的患者，特別是甲狀旁腺，其次是垂體和腎上腺。這種多腺體疾病即多發(fā)性內(nèi)分泌瘤在第10節(jié)中討論。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com

癥狀和體征

典型的臨床表現(xiàn)是侵襲性的消化性潰瘍素質(zhì)，伴有發(fā)生在非典型部位(高達(dá)25%是位于十二指腸球部以下)的潰瘍或發(fā)生于在被認(rèn)為是良性消化性潰瘍手術(shù)后。在25%～40%的病例中癥狀可能是腹瀉。穿孔，出血和梗阻這些并發(fā)癥可能頻繁出現(xiàn)，而且危及生命。但50%以上患者的臨床表現(xiàn)，X線和內(nèi)鏡所見很難與普通的消化性潰瘍鑒別。況且Zollinger-Ellison潰瘍可能與普通的消化性潰瘍病一樣會(huì)擴(kuò)大和縮小，多達(dá)25%的Zollinger-Ellison綜合征患者在診斷時(shí)可能并無潰瘍。所以在任何一次消化性潰瘍手術(shù)之前都應(yīng)進(jìn)行血清胃泌素的測定。

診斷

對具有相應(yīng)的臨床癥狀，X線可見十二指腸或球后潰瘍并伴有大面積水腫性胃和十二指腸皺襞及胃內(nèi)大量潴留液，基礎(chǔ)胃酸分泌率過高(非手術(shù)患者＞10mmol/h)或以往做過手術(shù)的患者達(dá)5mmol/h使用最大刺激劑量的組胺，氨乙吡唑或五肽胃泌素后所分泌的胃酸量＞60%)的患者，應(yīng)疑及Zollinger-Ellison綜合征。

對Zollinger-Ellison綜合征最可靠的檢查是用放射免疫測定方法測定胃泌素。所有患者的血清胃泌素含量均高于150pg/ml，如還有相應(yīng)臨床表現(xiàn)和胃酸分泌過多的患者，其血清胃泌素水平顯著升高，超過1000pg/ml則可確立本病的診斷。然而高胃泌素血癥可見于低胃酸狀態(tài)(如惡性貧血，慢性胃炎)，腎功能不全胃泌素的清除下降時(shí)，大部全腸切除和嗜鉻細(xì)胞瘤。

對于無明顯高胃泌素血癥的患者，激發(fā)試驗(yàn)可能有助于診斷。快速靜注胰泌素(每小時(shí)2u/kg)并同時(shí)測定血清胃泌素。Zollinger-Ellison綜合征的特征性反應(yīng)是胃泌素含量明顯升高，在非Zollinger-Ellison綜合征其反應(yīng)相反。胃竇部G細(xì)胞增生患者具有胃竇組織和血清的胃泌素升高，胰泌素刺激時(shí)胃泌素含量是降低的。一般的消化性潰瘍患者對胰泌素的反應(yīng)則不出現(xiàn)反常性增高。

超聲內(nèi)鏡可檢出50%十二指腸胃泌素瘤和75%～90%的胰腺胃泌素瘤，是最敏感的影像學(xué)檢查方法。其他方法敏感性較差，包括奧曲肽掃描(50%)，腹部超聲(20%～30%)，CT(20%～30%)，但有助于排除轉(zhuǎn)移灶。因?yàn)榧夹g(shù)要求和敏感性與CT相似，所以不推薦進(jìn)行選擇性門脈取樣和胃泌素梯度測定以定位胃泌素瘤。在手術(shù)時(shí)，十二指腸切除術(shù)和術(shù)中內(nèi)鏡透照術(shù)或超聲有助于定位。

治療

H⁺-K⁺-ATP酶抑制劑奧美拉唑可以顯著減少胃壁細(xì)胞的H⁺分泌。它可改善癥狀，促進(jìn)潰瘍愈合，是目前選擇的治療方法。最初劑量是每日口服60mg，但30%患者需要更大的劑量，尤其是有嚴(yán)重的反流性食管炎，曾行胃手術(shù)，多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤，大的或轉(zhuǎn)移的腫瘤的患者。除非經(jīng)手術(shù)治療(可能有20%非家族性Zollinger-Ellison綜合征患者)，否則都需服用奧美拉唑。生長抑素類似物也能降低胃酸的產(chǎn)生，可作為對奧美拉唑無效患者。

如上述治療失敗，可能需要施行全胃切除術(shù)，盡管很少出現(xiàn)營養(yǎng)缺陷性并發(fā)癥，但患者需要用維生素B12每月100μg肌注，并每天補(bǔ)充鐵和鈣。在有轉(zhuǎn)移的患者中，用鏈佐星和阿霉素進(jìn)行針對胰島細(xì)胞腫瘤的化療，可以縮小腫瘤體積(在50%～60%患者中)和降低血清胃泌素的濃度，是奧美拉唑或全胃切除術(shù)的有效的輔助治療。對有轉(zhuǎn)移的患者，化療無效。

Vipo瘤

一種由胰腺非β細(xì)胞腫瘤引起的水樣瀉，低鉀血癥，低胃酸綜合征。

癥狀和體征

這些腫瘤中，50%～75%是惡性的，有些在診斷時(shí)已相當(dāng)大(7cm)，可通過免疫細(xì)胞化學(xué)方法確定在胰腺內(nèi)。Vipoma瘤可作為多發(fā)性內(nèi)分泌瘤的一部分出現(xiàn)(參見第10節(jié))。其主要臨床特征是長期大量的水樣瀉(禁食時(shí)糞便量＞750～1000ml/d和非禁食時(shí)＞3000ml/d)和低鉀血癥，酸中毒和脫水癥的表現(xiàn)。50%的患者中有相當(dāng)持久的腹瀉，其余的則有重度和中度腹瀉交替；33%患者在診斷前1年內(nèi)有腹瀉史，但25%在診斷前有5年以上的腹瀉史。常見癥狀有嗜睡，肌無力，惡心，嘔吐及痙攣性腹痛。約≤50%患者可出現(xiàn)高血糖和糖耐量異常。在腹瀉發(fā)作期間，偶有與類癌綜合征相似的面部潮紅。

診斷

診斷需要證實(shí)分泌性腹瀉(糞便的滲透壓接近血漿滲透壓，所有經(jīng)過測定的糞便滲透壓等于糞便中Na和K濃度之和的2倍積)。分泌性腹瀉的其他原因尤其是濫用輕瀉藥必須被除外(參見第27節(jié)腹瀉)�？墒┬袆�(dòng)脈造影術(shù)和超聲檢查，但在66%患者中見不到腫瘤。用放射免疫法測定血液中的血管活性腸肽明顯升高可以確定診斷，但在短腸綜合征和感染性疾病中，其值會(huì)輕度升高。因?yàn)檠�管活性腸肽很容易降解，故可導(dǎo)致假陰性結(jié)果出現(xiàn)。胃酸分泌往往偏低，但其值正常并不能排除該癥的診斷。胰液的分泌，空腸的活檢和糞便內(nèi)的脂肪均屬正�；蜉p度異常。在絕大多數(shù)患者中，診斷是通過剖腹檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)胰腺腫瘤或神經(jīng)腫瘤而確定的。

治療

治療從一開始就必須補(bǔ)充液體和電解質(zhì)。為防止酸中毒，必須給予碳酸氫鹽以補(bǔ)充該離子從糞便中丟失。因?yàn)楫?dāng)再水化完成時(shí)，糞便中丟失水分和電解質(zhì)會(huì)增加，所以繼續(xù)靜脈補(bǔ)充可能變得較為困難。奧曲肽可有效控制大多數(shù)患者的腹瀉，但可能需要大劑量。

對局限性腫瘤患者，腫瘤切除可治愈50%的患者。對伴有轉(zhuǎn)移的患者，手術(shù)切除能見到的全部腫瘤，可使得癥狀暫時(shí)緩解。50%～60%患者，聯(lián)合應(yīng)用鏈佐星和阿霉素，可能減輕腹瀉和縮小腫塊�；�療是不能治愈的。

胰高血糖素瘤

胰腺α-細(xì)胞的胰高糖素分泌性腫瘤，可導(dǎo)致高糖血癥。

胰高血糖素瘤極為罕見，與其他的胰島細(xì)胞瘤相似之處是原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性病灶生長緩慢，15年生存期常見。80%的腫瘤為惡性，癥狀始發(fā)的平均年齡為50歲，80%的患者是女性。

因?yàn)橐雀哐�糖素瘤分泌胰高糖素，所以癥狀類似于糖尿病，常有體重減輕，正常色素貧血，低氨基酸血癥及低脂血癥，但其最突出的臨床特征是累及四肢的慢性皮疹，并伴有平滑，光亮，絳紅色舌和唇炎。伴有表皮壞死的片狀脫落，棕紅色紅斑性的病損被稱為壞死性游移性紅斑。

血液中免疫反應(yīng)性胰高血糖素的水平升高，伴有胰島細(xì)胞瘤的典型血管造影表現(xiàn)可以診斷胰高血糖素瘤，剖腹探查可以證實(shí)診斷。

切除腫瘤可以減輕所有的癥狀。當(dāng)腫瘤不能切除，轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)時(shí)，鏈佐星和阿霉素的聯(lián)合應(yīng)用可使循環(huán)血液中免疫反應(yīng)性胰高血糖素水平下降和癥狀改善，改善率是50%，但不能改善生存。奧曲肽可部分抑制胰高血糖素的產(chǎn)生，使皮疹消失，但因奧曲肽抑制胰島素的生成，故葡萄糖耐量可降低。應(yīng)用奧曲肽能迅速逆轉(zhuǎn)因胰高血糖素過度分解代謝作用所引起的厭食和體重減輕。局部應(yīng)用，口服或胃腸外鋅劑可能導(dǎo)致皮疹的消失，但單純補(bǔ)液或靜脈應(yīng)用氨基酸或脂肪酸后也可使皮疹消失，這提示皮疹不只是鋅缺乏所引起的。