大骨節(jié)病(Kaschin-Beck病)是一種地方病,流行于我國(guó)北方地區(qū)。最早在東北發(fā)現(xiàn)此病,后來(lái)又在西北地區(qū)發(fā)現(xiàn)。在西北地區(qū),又稱(chēng)柳拐子病。發(fā)病大都集中在一個(gè)地區(qū),成為疫區(qū)。本病大都發(fā)生在青少年時(shí)期,男性多見(jiàn)。在幼年時(shí)離開(kāi)疫區(qū),很少發(fā)病,在12歲以后離開(kāi)疫區(qū),也可得病,但發(fā)病較遲。
大骨節(jié)病無(wú)法根治,亦不能抑制病變發(fā)展。對(duì)癥治療可以減輕疼痛。有明顯關(guān)節(jié)畸形者可用手術(shù)治療。因游離體引起交鎖和疼痛的,可摘除游離體。因骨唇過(guò)多過(guò)大而影響關(guān)節(jié)活動(dòng)者,可將骨唇切除以改善功能。有關(guān)節(jié)內(nèi)翻、外翻者,可作截骨術(shù)。因多系雙側(cè)性或多發(fā)性病變,不宜作關(guān)節(jié)融合術(shù)。
大關(guān)節(jié)病的病因至今未明。曾懷疑為口慢性中毒所致,但未能證實(shí)。大多數(shù)人認(rèn)為可能與谷物中的致病霉菌有關(guān)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn):凡用帶有致病霉菌的谷物飼養(yǎng)的動(dòng)物,其骨骼中所出現(xiàn)的病理改變與大關(guān)節(jié)病很相似。致病霉菌可能為留鐮刀菌,但未能完全證實(shí)。
主要的病理變化為骨骺早期骨化。可以分成三期:①骨骺板提前骨化:使骨骺板失去了正常的形態(tài),凹凸不平。骨骺板的骨化可以不一致,使骨骺板厚度不一;骨化的速度也不一致,使關(guān)節(jié)出現(xiàn)內(nèi)翻或外翻畸形。骨骺板的骨干側(cè)的骨皮質(zhì)呈銳角。②骨骺與干骺端早融合。骨骺中心軟骨提前骨化,并向外圍擴(kuò)展。有時(shí)中心軟骨破裂,干骺端成條狀凹陷,最后完全融合。③骨骺與骨骺板過(guò)早消失,骨骼停止生長(zhǎng),骨端變得粗大,扭曲。
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若在少年時(shí)期發(fā)病,由于骨骺板提前骨化,使發(fā)育出現(xiàn)障礙,表現(xiàn)為侏儒型;颊唧w型矮小,關(guān)節(jié)粗大,并有疼痛與活動(dòng)受限,以踝關(guān)節(jié)發(fā)病最早,接著順序?yàn)槭种戈P(guān)節(jié)、膝、肘、腕、足趾關(guān)節(jié)和髖部。因骺板融合速度不一致,兩下肢往往出現(xiàn)膝內(nèi)翻,膝外翻或髖內(nèi)翻畸形。手指短小粗小,足部扁平。年齡愈輕,畸形愈重。
如果在青春后期發(fā)病,則畸形不明顯。主要表現(xiàn)為骨關(guān)節(jié)炎癥狀,關(guān)節(jié)腫脹,有少量積液,活動(dòng)時(shí)有磨擦感,并時(shí)有交鎖癥狀,有時(shí)還可檢查到關(guān)節(jié)內(nèi)有游離體。成人下肢發(fā)病多,因踝、膝腫脹疼痛,行走十分不便。
X線片表現(xiàn)非常類(lèi)似骨關(guān)節(jié)炎,以踝關(guān)節(jié)病變最為嚴(yán)重。早期可見(jiàn)關(guān)節(jié)間隙增寬,嚴(yán)重不整齊,關(guān)節(jié)內(nèi)有游離體。接著關(guān)節(jié)面的皮質(zhì)骨密度增加,間隙趨向狹窄。關(guān)節(jié)的邊緣出現(xiàn)明顯的骨唇。常有軟骨下囊性變。往往距骨體被壓扁,骨質(zhì)密,形態(tài)扁平,猶如缺血性壞死一般。此后距舟關(guān)節(jié)和距下關(guān)節(jié)都可以發(fā)生骨唇、骨密度增加和軟骨下有囊腫形成。膝關(guān)節(jié)的髕股關(guān)節(jié)亦可以凹凸不平,邊緣長(zhǎng)了許多骨唇,關(guān)節(jié)端粗大,關(guān)節(jié)內(nèi)有游離體。日久后,關(guān)節(jié)塌陷。髖關(guān)節(jié)有類(lèi)似的變化,股骨頭呈缺血壞死狀并可有髖內(nèi)翻畸形。在手指,表現(xiàn)為關(guān)節(jié)端粗大,關(guān)節(jié)面高低不平,關(guān)節(jié)間隙狹窄,骨密度增加,指骨短小。
在疫區(qū)加強(qiáng)糧食保管和處理,或疫區(qū)的糧食改由外區(qū)運(yùn)入,可以明顯減少疾病。