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骨母細胞瘤

概述】  【流行病學">流行病學】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預防】 【預后

概述】 返回

  骨母細胞瘤是一種特殊類型的腫瘤,以往由于各家的觀點和出發(fā)點不同,對該腫瘤的命名也就較混亂,如良性成骨細胞瘤、巨大骨樣骨瘤、良性骨母細胞瘤等。上述命名均有其局限性,故現(xiàn)在統(tǒng)一采用骨母細胞瘤之命名。另外,過去對這種腫瘤冠以良性,目的是以示區(qū)別于骨肉瘤,以免將兩者混淆。其實,在組織學上該腫瘤呈無惡性表現(xiàn),但常有侵襲性,甚至會出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移或惡變。為了避免誤解,還是不冠以“良性”為宜,同時把其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列。

診斷】 返回

  1.本病以青年多見,約41%~50%位于脊柱,椎弓根易先受累。

  2.根性癥狀出現(xiàn)較早,其余的神經(jīng)癥狀依受累平面不同而各異。

  3.X線見邊界清楚、范圍大小不等的骨質(zhì)破壞,并有不同程度的骨化,邊緣骨質(zhì)膨脹變薄。

  4.病理檢查見瘤組織中有大量的骨母細胞、骨樣組織和血管纖維組織。

治療措施】 返回

  針對腫瘤組織學表現(xiàn)的特點,可進行局部刮除和植骨填塞空腔。根據(jù)脊椎骨特殊的解剖,目前治療方法有:

  局部刮除 脊椎骨上的骨母細胞瘤經(jīng)局部刮除后多可治愈,復發(fā)率也較低。如范圍大,局部切除困難時,只能進行搔刮,術(shù)后需結(jié)合放療。

  椎管減壓 若同時瘵有神經(jīng)根或脊髓壓迫癥狀時,手術(shù)治療旨在減壓。減壓的效果主要取決于壓迫的程度和時間,以及減壓手術(shù)是否徹底。

  放射療法 適用于無法手術(shù)、術(shù)后復發(fā)的患者或需行輔助治療的患者。照射劑量一般為20~50Gy。

病因?qū)W】 返回

  Jaffe于1932年首先報道1例“掌骨的骨母細胞性骨樣組織形成的腫瘤”,認為它應屬一個獨立的臨床疾患。但其真正的病因,至今尚未能明確。有學者認為該腫瘤是對非化膿性感染的反應,也有認為它決不是一般的感染,而可能與病毒感染有關(guān)。最近有些學者通過血管造影發(fā)現(xiàn)有血管發(fā)育異常,故認為其發(fā)生與血管異常有關(guān)。

病理改變】 返回

  骨母細胞瘤含有豐富的血管,故呈粉紅色、紅色或紫紅色,質(zhì)地隨腫瘤內(nèi)鈣化程度而定。鈣化程度高者,表現(xiàn)較堅實或堅硬;顆粒狀或沙粒狀鈣化者,則較脆弱,易碎裂,在質(zhì)地柔軟的區(qū)域內(nèi),亦可出現(xiàn)囊性變。腫瘤表面的骨皮質(zhì)顯著變薄,或甚至被侵蝕,但骨外膜保持完整。腫瘤周圍可有一個狹窄的反應性硬化帶。

  顯微鏡下腫瘤的基本組織為血管豐富和疏松纖維的基質(zhì),其中含有豐富的骨母細胞,并有骨樣組織形成。骨母細胞集結(jié)成巢狀、索條狀或片狀,其形狀大小較一致,無細胞不典型或核分裂。細胞間為表現(xiàn)不同的骨樣組織,或鈣化,或骨化。

  腫瘤的組織學圖像雖屬良性,但有些學者并不完全同意該腫瘤真正屬于良性。Schein報告的病例標本內(nèi),都能看到骨質(zhì)破壞和很多核分裂。最近,有不少報道證實,原來診斷為骨母細胞瘤的病例,以后都發(fā)現(xiàn)為骨肉瘤,或轉(zhuǎn)化為惡性,并向肺部轉(zhuǎn)移。因此,當細胞出現(xiàn)異染性、核分裂和密度過大時,應懷疑惡性變。

臨床表現(xiàn)】 返回

  1.該腫瘤不太多見,約占骨腫瘤總數(shù)的1%,男女之比為2∶1,患者年齡80%小于30歲,25歲左右為發(fā)病高峰。

  2.脊柱的發(fā)病率較高,占41%~50%,其中半數(shù)發(fā)生于腰椎,其次是胸椎、頸椎和骶椎,椎骨上的病變多位于脊柱的后方,尤以椎弓根易先受累。

  3.早期為局部疼痛及根性放射痛,夜間疼痛多不加劇,但對阿司匹林反應不敏感。

  4.神經(jīng)癥狀:根據(jù)受累的脊柱平面出現(xiàn)相應的神經(jīng)癥狀。腰椎的腫瘤可產(chǎn)生小腿放射痛,并伴有腰部肌肉痙攣。頸椎或胸椎的腫瘤則可出現(xiàn)上肢和/或下肢無力與麻木,甚至運動感覺完全障礙。骶骨的腫瘤也同樣能引起神經(jīng)根的壓迫癥狀。

輔助檢查】 返回

  實驗室檢查基本正常:個別病例血沉增快,CSF變化不大。若腫瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒,血清堿性磷酸酶(AKP)將升高。

  影像學檢查

  X線表現(xiàn) 腫瘤呈溶骨性膨脹改變,邊界清楚,病灶外的骨皮質(zhì)變薄。根據(jù)鈣化以及血管豐富的程度,或表現(xiàn)為斑塊狀鈣化,或為較大的透亮區(qū)。病變?nèi)舨耙粋?cè)皮質(zhì),可使之破潰,以致瘤體侵入椎管或周圍軟組織。

  體層攝影 較前者更清晰地顯示病灶及受累范圍,以利診斷。

  其他 CT掃描及MRI因有準確判斷病情和指導治療的突出優(yōu)越性,應爭取采用。

鑒別診斷】 返回

   若單從X線片來作鑒別有一定的困難,所以鑒別診斷主要依靠病理檢查。易與骨母細胞瘤相混淆的腫瘤有骨樣骨瘤、骨肉瘤、骨巨細胞瘤、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、動脈瘤骨囊腫血管瘤等,應注意鑒別。

預后】 返回

  對骨母細胞瘤的預后應予保留。應密切觀察隨訪,以防惡變。對照射病例更應注意是否會轉(zhuǎn)化成纖維肉瘤或骨肉瘤。手術(shù)后復發(fā)率不超過10%。

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