滑膜肉瘤是發(fā)生頻率較高的一種軟組織肉瘤,好發(fā)于15~40歲,四肢的大關(guān)節(jié)附近,特別是膝關(guān)節(jié)附近好發(fā),另外與關(guān)節(jié)無關(guān)的部位如頭頸部、腹壁、后腹膜也可發(fā)生。
以手術(shù)切除腫瘤為主要治療,并爭取做到廣泛切除,如有重要血管受腫瘤侵犯血管需隨腫瘤一并切除,則有行血管移植的必要,切除不徹底有較高的局部復(fù)發(fā)率,文獻(xiàn)報道,邊緣切除,復(fù)發(fā)率高達(dá)77%。
好發(fā)肺轉(zhuǎn)移,但淋巴轉(zhuǎn)移也不少見,其發(fā)生率20%左右,因此凡引流淋巴結(jié)較大者在腫瘤切除的同時必要施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。
5年生存率在20%~50%左右,局部切除不徹底者,可輔加放療,目前化療效果尚不肯定。
1.肉眼所見 腫瘤呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,境界清楚,但無真包膜,一般質(zhì)地較軟,少數(shù)因鈣化或骨化而出現(xiàn)砂礫樣斑點。切面灰白色,魚肉樣,常雜有灰黃色和暗紅色的壞死出血區(qū)。
2.鏡下所見 組織學(xué)上一般分為雙相型和單相型,雙相型一般上皮樣細(xì)胞和梭型細(xì)胞的數(shù)量相當(dāng),均勻分布,有的上皮樣細(xì)胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。
單相型以上皮細(xì)胞為主型,或梭型細(xì)胞為主型。
在某一些病例中,在雙相型細(xì)胞中,可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細(xì)胞組成,此型也叫未分化型。惡性度高。
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以青少年及中年患者多見,男性多于女性,好發(fā)部位為大關(guān)節(jié)附近,主要在膝部,其次在踝、髖及肩關(guān)節(jié)附近。有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢,四分之一的病例發(fā)生于上肢。頸及軀干較少,腫瘤浸潤性生長,切除后易復(fù)發(fā),病程不一,起初為無痛性腫塊,長大并出現(xiàn)不同程度疼痛,一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時影響關(guān)節(jié)活動。
鑒別診斷主要是病理鑒別。要掌握滑膜肉瘤特征性形態(tài),雙相分化,即兩型細(xì)胞之間有過渡。常需同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。