主動(dòng)脈瓣下狹窄病例，主動(dòng)脈瓣大多正常，呈三瓣葉型。有的病例瓣葉稍增厚，或并有輕度關(guān)閉不全。少數(shù)病人可兼有雙瓣型主動(dòng)脈瓣狹窄。左心室心肌呈現(xiàn)高度向心性肥厚。心內(nèi)膜下血供不足可引致心肌纖維化。有時(shí)心室間隔心肌肥厚程度較左心室后壁更為顯著，易與阻塞性肥厚性心肌病相混淆。 主動(dòng)脈瓣下纖維狹窄約有1/3病例伴有其它先天性心臟血管畸形，常見者有心室間隔缺損、主動(dòng)脈弓中斷、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法樂四聯(lián)癥、心房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄或右心室流道狹窄等。
主動(dòng)脈瓣下狹窄在嬰幼兒期不產(chǎn)生重度左心室排血梗阻，臨床癥狀也不嚴(yán)重，因此極少需在嬰幼兒期施行手術(shù)治療。但進(jìn)入童年期，梗阻性病變發(fā)展較為迅速，由于受狹窄后血液湍流的沖擊，主動(dòng)脈瓣葉往往增厚，產(chǎn)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，且易并發(fā)心內(nèi)膜炎。
手術(shù)治療：1956年Brock報(bào)道經(jīng)左心室施行閉式狹窄擴(kuò)張術(shù)。1960年Spencer開始在體外循環(huán)下直視切除狹窄病變。Rostan和Konez于1974年、Konno于1975年各自應(yīng)用主動(dòng)脈-心室成形術(shù)治療纖維管道型主動(dòng)脈瓣下狹窄。
手術(shù)操作：
主動(dòng)脈瓣下纖維隔膜切除術(shù)：體外循環(huán)結(jié)合低溫應(yīng)用冷心臟停搏液和心臟局部降溫。在升主動(dòng)脈根部作橫切口，辨認(rèn)病變與二尖瓣前瓣葉和心室間隔的解剖關(guān)系。左冠瓣基部及與其相鄰的無冠瓣與二尖瓣前瓣葉相連接，右冠瓣靠近室間隔，右冠瓣與無冠瓣交界處為膜部室間隔和房室束，用拉鉤牽引主動(dòng)脈瓣瓣葉顯露瓣下纖維隔膜。纖維隔膜一般厚度為1～2mm。用鑷子牽拉隔膜，用小刀將隔膜從心室間隔切開。接近二尖瓣前瓣葉處應(yīng)注意避免切破膜部心室間隔。隔膜附著于二尖瓣前瓣葉處，應(yīng)充分切除以游離前瓣葉，使其活動(dòng)不受限制。在右冠瓣下方與心室間隔肌部區(qū)切除隔膜組織不可太深，以避免損傷傳導(dǎo)組織。如果隔膜附著于主動(dòng)脈瓣葉，應(yīng)小心地分離切除。全部切除隔膜組織后，分兩層縫合主動(dòng)脈切口，最后1、2針縫線留待左側(cè)心腔注滿血液，排出左心及主動(dòng)脈內(nèi)殘留的氣體后再予結(jié)扎（圖1)。取除主動(dòng)脈阻斷鉗。心跳恢復(fù)，體溫升高到35℃以上即可停止體外循環(huán)。
（1)顯露 �。�2)切除纖維隔膜
圖1 主動(dòng)脈瓣下纖維隔膜切除術(shù)
伴有重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的病例，在切除主動(dòng)脈瓣下狹窄后需同期施行主動(dòng)脈瓣替換術(shù)。
纖維隧道型狹窄切除術(shù)：此型主動(dòng)脈瓣下狹窄往往主動(dòng)脈瓣環(huán)小。為了解除左心室流出道狹窄，大多數(shù)病例需同期作主動(dòng)脈瓣替換術(shù)。施行主動(dòng)脈-心室形成術(shù)時(shí)應(yīng)用體外循環(huán)結(jié)合心臟冷停搏液和局部心肌降溫，保護(hù)心肌。建立體外循環(huán)后，阻斷升主動(dòng)脈，解剖升主動(dòng)脈根部前壁脂肪組織，明確右冠狀動(dòng)脈開口的位置，縱向切開升主動(dòng)脈根部前壁，切口右緣距右冠狀動(dòng)脈約7mm，以便于縫合主動(dòng)脈切口時(shí)有足夠的主動(dòng)脈壁組織，不影響右冠狀動(dòng)脈血流。切口下緣向下、向左在右冠瓣與左冠瓣交界處切開主動(dòng)脈瓣環(huán)，并延伸入肺動(dòng)脈瓣下方的右心室流出道前壁，這樣即可顯露心室間隔的左、右側(cè)。從主動(dòng)脈瓣環(huán)切口下緣在室上嵴部位縱向切開增厚的心室間隔，并全部切開主動(dòng)脈瓣下管狀狹窄。切除主動(dòng)脈瓣，置入直徑足夠大的人工主動(dòng)脈瓣，將人造主動(dòng)脈瓣的大部分（約60％)縫環(huán)縫合固定于主動(dòng)脈瓣環(huán)上。按心室間隔切口和主動(dòng)脈切口的形態(tài)、大小和長度修剪供修補(bǔ)用的梭形滌綸織片，將織片下端縫合固定于心室間隔的左側(cè)，右心室一側(cè)的縫線用滌綸小墊片加固，織片置于心室間隔的左側(cè)，由于左室腔壓力高，可使織片緊貼于心室間隔，減少室間隔修補(bǔ)區(qū)產(chǎn)生左至右分流的可能性�？椘胁颗c人工瓣膜的縫環(huán)作縫合固定，完成人工瓣膜置換術(shù)�？椘纳喜縿t與升主動(dòng)脈切口邊緣連續(xù)縫合，右心室流出道切口則用心包或補(bǔ)片連續(xù)縫合，并將心包片的上半部縫合并覆蓋于已用于縫補(bǔ)升主動(dòng)脈切口滌綸織片的表面（圖2)，心內(nèi)操作即告完成。主動(dòng)脈-室間隔成形術(shù)后主動(dòng)脈瓣環(huán)直徑可增大5～8mm，同時(shí)左心室流出道也可增大50％。
（1)切口
（2)縱向切開增厚的心室間隔和主動(dòng)脈瓣下管狀狹窄
（3)切除主動(dòng)脈瓣，作人工瓣膜置換，并取大小合適的織片，其下端縫合固定于心室間隔的左側(cè)，右心室一側(cè)的縫線用絳綸小墊片加固，織片中部與人工瓣膜的縫環(huán)作縫合固定
（4)右心室流出道切口用心包縫合
圖2 纖維隧道型狹窄切除術(shù)
主動(dòng)脈瓣下纖維隧道型狹窄，如主動(dòng)脈瓣環(huán)及瓣葉正常，勿須作主動(dòng)脈瓣膜替換術(shù)的病例，可在升主動(dòng)脈根部和在肺動(dòng)脈瓣下方約2cm處的右心室流出道各作一個(gè)橫切口，經(jīng)主動(dòng)脈切口于左心室流出道內(nèi)放入直角鉗，經(jīng)右心室切口可在心室間隔下方捫到直角鉗。在直角鉗的導(dǎo)引下從右心室側(cè)切開心室間隔，室間隔切口與左室流出道平行，約長2～3cm，切口上緣不超越主動(dòng)脈瓣，剝離并切除主動(dòng)脈瓣下纖維管道，用滌綸織片縫補(bǔ)心室間隔切口，并擴(kuò)大左心室流出道，然后縫合主動(dòng)脈及右心室切口（圖3)。有的外科醫(yī)師主張?jiān)谛呐K外作旁路手術(shù)，在左心室與升主動(dòng)脈、胸降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈之間連接一根較粗的帶有人工生物瓣膜的人造血管。人造血管的一端與左心室心尖部切口作對(duì)端吻合術(shù)，帶人工瓣膜的一端與主動(dòng)脈作端側(cè)吻合術(shù)（圖4)。
（1)在主動(dòng)脈根部和肺動(dòng)脈瓣下方約2cm處的右心室流出道各作一橫切口
（2)切除主動(dòng)脈瓣下纖維管道
（3)滌綸織片縫補(bǔ)心室間隔切口
（4)縫合主動(dòng)脈及右心室切口
圖3 主動(dòng)脈瓣下纖維隧道型狹窄切除術(shù)（勿需置換瓣膜)
圖4 吻合帶人工瓣膜的人造血管
治療效果：先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄病例極少需在嬰幼兒期施行手術(shù)，因此手術(shù)死亡率比瓣膜部狹窄低，一般約為5％。主動(dòng)脈-心室成形術(shù)的手術(shù)死亡率較高，約近10％。且術(shù)后傳導(dǎo)束損傷的并發(fā)率較高，有的病例組報(bào)道術(shù)后各類傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率可高達(dá)50％左右。術(shù)后左心室與主動(dòng)脈收縮壓差明顯降低，心功能改善，恢復(fù)到Ｉ級(jí)者約占80％，術(shù)后15年隨診約40％病例晚期死亡。晚期死亡原因有左心室流出道殘留梗阻性病變，狹窄復(fù)發(fā)，房室傳導(dǎo)阻滯和主動(dòng)脈瓣或二尖瓣關(guān)閉不全等。
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主動(dòng)脈瓣下狹窄在先天性主動(dòng)脈口狹窄中約占25％，常見的有兩種類型：
�。�1)纖維隔膜型：主動(dòng)脈瓣環(huán)下方約1cm處有薄膜環(huán)狀纖維組織，部分或全部環(huán)繞左心室流出道血流必需通過隔膜中央或偏向一側(cè)的小孔而進(jìn)入主動(dòng)脈，引致血流梗阻。少數(shù)病例纖維隔膜與主動(dòng)脈瓣葉之間或與二尖瓣前瓣葉之間有纖維粘連。
（2)主動(dòng)脈瓣下纖維隧道型狹窄：此型較少見，在主動(dòng)脈瓣下狹窄中約占20％。纖維組織呈管道狀，從主動(dòng)脈瓣環(huán)下方1～2．5cm起向下延伸入左心室流出道的遠(yuǎn)段。纖維管道一般內(nèi)徑約為1cm，長度自1cm到3cm。管道長者往往主動(dòng)脈瓣環(huán)狹小，血流梗阻程度重（圖5)。
圖5 主動(dòng)脈瓣下狹窄的類型
⑴纖維隧道型狹窄 ⑵纖維隔膜型狹窄
主動(dòng)脈瓣下纖維狹窄的臨床表現(xiàn)：X線、心電圖、心導(dǎo)管檢查結(jié)果均與主動(dòng)脈瓣膜狹窄相似，但極少聽到收縮早期喀喇音。二尖瓣前瓣葉活動(dòng)度受纖維狹窄限制的病例在心尖區(qū)可聽到因二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生的舒張中期雜音。胸部Ｘ線攝影升主動(dòng)脈一般不呈現(xiàn)狹窄后擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣葉無鈣化征象。少數(shù)病例左心導(dǎo)管檢查時(shí)連續(xù)記錄左心室流出道和主動(dòng)脈壓力曲線，可能在左心室流出道記錄到收縮壓與主動(dòng)脈相同，舒張壓與左心室相同，介于左心室和主動(dòng)脈之間的第三種壓力曲線。
選擇性左心室造影可顯示左心室流出道局限性很短的環(huán)狀隔膜型狹窄，或較長的隧道型狹窄。
雙維超聲心動(dòng)圖檢查：在左心室長軸切面可直接顯示主動(dòng)脈瓣下方距主動(dòng)脈瓣環(huán)約1cm處的纖維隔膜和其中央部位小孔或在左心室流出道顯示較長的纖維管狀狹窄，狹窄段后壁即為二尖瓣前瓣葉。
