過(guò)敏性紫癜綜合征(Allergic Purpura Syndrome)又稱Schonlein-Henoch紫癜、出血性毛細(xì)血管中毒癥(Hemorrhagic Capillary Toxicosis),是由于微血管變態(tài)所引起的全身性出血性疾病,可累及皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸道和腎臟出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。本病多見(jiàn)于兒童和青少年。
根據(jù)在上呼吸道感染后,出現(xiàn)皮膚紫癜,以及關(guān)節(jié)、腹部和腎臟同時(shí)受累的表現(xiàn),有反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn),應(yīng)考慮本病的可能。但應(yīng)注意和血小板減少性紫癜、急腹癥、腎小球腎炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎進(jìn)行鑒別。
1.去除病因:包括抗感染,去除感染灶,清除腸道寄生蟲,避免應(yīng)用過(guò)敏性食物和藥物。
2.抗組織胺藥物:可選用撲爾敏、異丙嗪、苯海拉明、息斯敏等藥物口服或肌肉注射。也可應(yīng)用10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射,每日1~2次。
3.糖皮質(zhì)激素:適用于急性期和腹部、關(guān)節(jié)疼痛明顯者,能迅速緩解癥狀?山o予強(qiáng)的松口服,必要時(shí)氫化可的松靜脈滴注。短期用藥(3~5日)癥狀緩解后可停藥,但用藥時(shí)間較長(zhǎng)者應(yīng)逐漸減量后停藥。
4.其它:急性期應(yīng)臥床休息,胃腸癥狀明顯者應(yīng)禁食。靜脈滴注大劑量維生素C(3~5g/日)。腹痛劇烈者可肌肉注射阿托品0.5~1mg。有出血傾向可選用止血藥物。有腎臟損害者。
本病病未明,可能與多種因素有關(guān),①感染因素,本病常在急性感染后,經(jīng)過(guò)一定的潛伏期而發(fā)病,多為急性上呼吸道感染,病原體以溶血性鏈球菌為主,也可為金黃色葡萄球菌、病毒,和寄生蟲的感染,②食物過(guò)敏,如對(duì)魚、蝦、蟹、牛奶等異體蛋白過(guò)敏,可誘發(fā)本病,③藥物,如青鏈霉素、磺胺、水楊酸制劑等。另外也可能與寒冷、昆蟲叮咬、花粉灰塵接觸等因素有關(guān)。以上這些因素對(duì)人體具有小動(dòng)脈、小靜脈和毛細(xì)血管壁的炎癥改變,血管通透性增強(qiáng),引起皮下組織、粘膜及臟器血管的滲出性出血水腫,而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
皮膚血和周圍有淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn),真皮層內(nèi)毛細(xì)血管呈炎性改變,滲出、水腫、出血,而引起皮膚紫癜。腸管粘膜層水腫,滲出,出血等是造成腹痛的原因。而關(guān)節(jié)疼主要由于關(guān)節(jié)周圍水腫,關(guān)節(jié)腔滲出所致。腎臟受累可見(jiàn)腎小球細(xì)胞增殖,灶狀壞死,毛細(xì)血管血栓形成,也可見(jiàn)腎小管上皮細(xì)胞腫脹、變性,間質(zhì)纖維化。
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起病前1~3周往往有上呼吸道感染史,起病緩慢,病程遷延,常常有發(fā)作與緩解交替出現(xiàn),根據(jù)病變的侵犯部位不同,而有不同的臨床表現(xiàn):
1.皮膚表現(xiàn):多數(shù)以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。常出現(xiàn)于四肢遠(yuǎn)端伸側(cè),臀背部,而面部及軀干少見(jiàn),紫癜呈對(duì)稱分布,分批出現(xiàn),大小不一,并可融合成片,甚至形成出血性皰疹和出血性壞死。紫癜一般數(shù)日內(nèi)可自行消退。少數(shù)可同時(shí)伴有眼瞼、口唇、手足部位的血管性水腫或蕁麻疹。
2.胃腸道改變:多為皮膚紫癜后出現(xiàn)腹部癥狀,但也有以胃腸道癥狀為首發(fā)者。主要表現(xiàn)為發(fā)作性腸絞痛,或持續(xù)性鈍痛,位于臍周或下腹部,伴有惡心嘔吐,重者出現(xiàn)便血、嘔血、腸套疊和腸穿孔。查體腹部可有壓痛,但無(wú)肌緊張和反跳痛。若以腹部癥狀為主要表現(xiàn)者,稱之為腹型過(guò)敏性紫癜(Henoch Purpura)。
3.關(guān)節(jié)表現(xiàn):表現(xiàn)為四肢關(guān)節(jié)的紅腫疼痛,以膝、踝、肘、腕等為多見(jiàn),常游走性,數(shù)日內(nèi)消退,可反復(fù)發(fā)作,發(fā)作時(shí)常伴有低熱。以關(guān)節(jié)癥狀為突出表現(xiàn)者,稱為關(guān)節(jié)型過(guò)敏性紫癜(Schonlein Purpura)。
4.腎臟表現(xiàn):腎臟改變常在紫癜之后出現(xiàn),表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿,部分患者可伴有浮腫、少尿和高血壓。一般情況下本病的腎臟損害恢復(fù)較好,不留后遺癥,少數(shù)可轉(zhuǎn)為慢性腎炎,甚至尿毒癥。應(yīng)注意偶有以腎臟病變?yōu)橹鞫像氨憩F(xiàn)不明顯者。
另外血管滲出性出血和水腫也可累及神經(jīng)系統(tǒng)、呼吸道等而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。
出血時(shí)間、凝血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)和功能正常,血沉可正常或輕度增快。部分患者毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)(束臂試驗(yàn))陽(yáng)性。腎臟受累者可有蛋白尿、血尿、管型尿。