二、房間隔缺損
先天性房間隔缺損根據(jù)胚胎發(fā)育可分為繼發(fā)孔型及原發(fā)孔型缺損兩大類(lèi)，前者居多數(shù)。后者心內(nèi)畸形較為復(fù)雜，茲分述之。
繼發(fā)孔型房間隔缺損
繼發(fā)孔型房間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先心病的10～15%。男女之比為1：2。
病理解剖：繼發(fā)孔型房間隔缺損根據(jù)缺損的部位可分為中央（卵圓孔型)、上腔型（靜脈竇型)、下腔型和混合型（圖5-22)。常伴有肺靜脈異位引流入右房。缺損大小可相差顯著，但通常直徑在2～4cm。
圖5-22 繼發(fā)孔房間隔缺損分型
1.正常房間隔 2.卵圓孔未閉 3.中央型 4.上腔型 5.下腔型 6.混合型
病理生理：由于正常左、右心房之間存在著壓力階差，左房的氧合血經(jīng)缺損分流至右房，體循環(huán)血流量減少，可引起患兒發(fā)育遲緩，體力活動(dòng)受到一定限制，部分患者亦可無(wú)明顯癥狀。氧合血進(jìn)入肺循環(huán)后可引起肺小血管內(nèi)膜增生及中層肥厚等病變，導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓及肺血管阻力升高，但其進(jìn)程較緩慢，多出現(xiàn)在成人患者。
臨床表現(xiàn)：活動(dòng)后心悸、氣短、疲勞是最常見(jiàn)的癥狀。但部分兒童可無(wú)明顯癥狀。房性心律紊亂多見(jiàn)成年患者。若有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓引起右向左分流者，出現(xiàn)紫紺。體征：胸骨左緣2、3肋間隙可聽(tīng)到柔和的吹風(fēng)樣收縮期雜音，雜音由于增多的肺血流流經(jīng)肺動(dòng)脈瓣孔產(chǎn)生。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。
心電圖：電軸右偏、右束枝傳導(dǎo)阻滯或右室肥厚。
胸部X線：肺紋增多，右房、右室增大，肺動(dòng)脈段隆突，主動(dòng)脈結(jié)較小。
超聲心動(dòng)圖：右房、右室內(nèi)經(jīng)增大，肺動(dòng)脈內(nèi)徑增寬。房間隔部分回聲脫失。
右心導(dǎo)管檢查：右心房平均血氧含量高出上、下腔靜脈平均血氧含量1.9容積%。肺動(dòng)脈壓可有不同程度的升高。
外科治療：房間隔缺損診斷確立，心電圖、胸片顯示心臟有改變。右心導(dǎo)管檢查肺血流量大于體循環(huán)流量1～1.5倍，即使患兒無(wú)明顯癥狀也應(yīng)手術(shù)治療。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com
手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，經(jīng)縱劈胸骨正中切口，打開(kāi)心包后，行心外探查有無(wú)左上腔靜脈及異位肺靜脈引流。缺損較小，四周有緣可直接縫合。缺損較大或合并肺靜脈異位引流應(yīng)用補(bǔ)片修補(bǔ)缺損并將異位引流的肺靜開(kāi)口隔入左房。
繼發(fā)孔房間隔缺損的外科治療已取得良好療效，術(shù)后患兒生長(zhǎng)發(fā)育正常，可從事正常的工作和勞動(dòng)。手術(shù)死亡率降至1%以下。我院自1959年6月至1980年12月連續(xù)手術(shù)治療150例房間隔缺損，無(wú)手術(shù)死亡。
原發(fā)孔型房間隔缺損
本病又稱(chēng)部分心內(nèi)膜墊缺損或房室管畸形。在胚胎發(fā)育過(guò)程中心內(nèi)膜墊發(fā)育缺陷聽(tīng)致。形成一個(gè)半月形的大型房間隔缺損，位在冠狀靜脈竇的前下方，缺損下緣鄰近二尖瓣環(huán)，常伴有二尖瓣裂（圖5-23)。
圖5-23 原發(fā)孔型房間隔缺損
（1)單純性原發(fā)孔缺損 （2)合并二尖瓣大瓣裂
臨床表現(xiàn)：活動(dòng)后感心悸、氣短，易發(fā)生呼吸道感染。伴有嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，早期可出現(xiàn)心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓等癥狀�；純喊l(fā)育遲緩。心臟擴(kuò)大，心前區(qū)隆起。胸骨左緣及心尖區(qū)可聽(tīng)到響亮的收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音亢進(jìn)和分裂。
心電圖：電軸右偏。P-R間期延呈I°房室傳導(dǎo)阻滯。左、右心室肥厚。向量心電圖在額面位呈逆鐘向心電環(huán)。
胸部X線：肺紋增多，右心室增大，肺動(dòng)脈段突出明顯。二尖瓣關(guān)閉不全明顯者左心室亦增大。
右心導(dǎo)管檢查：心房水平有左向右分流，并可測(cè)定肺動(dòng)脈壓。
外科治療
確定診斷后盡早手術(shù)治療，手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行，首先修補(bǔ)二尖瓣裂。通常以帶小墊片的滌淪線行間斷縫合，使二尖瓣裂緣對(duì)合，以消除二尖瓣返流。然后以補(bǔ)片修補(bǔ)房間隔缺損，由于缺損下緣鄰近冠狀靜脈竇，在該處進(jìn)針時(shí)應(yīng)注意避免損傷房室結(jié)，以免引起房室傳導(dǎo)阻滯。
