【診斷】
結節(jié)病的診斷決定于臨床癥狀和體征及組織活檢,并除外其他肉芽腫性疾病。其診斷標準可歸納為:①胸部影像學檢查顯示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱腫大,伴或不伴有肺內網格、結節(jié)狀或片狀陰影;②組織學活檢證實有非干酪性壞死性肉芽腫,且抗酸染色陰性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2r 高;⑤舊結核菌素(OT)或PPD試驗陽性或弱陽性;⑥BALF中淋巴細胞>10%,且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血鈣、高尿鈣癥;⑧Kveim試驗陽性;⑨除外結核病或其他肉芽腫性疾病。以上九條條件中,①、②、③為主要條件,其他為次要條件。
【鑒別診斷】
應與下列疾病鑒別:
一、肺門淋巴結結核
患者較年輕、多在20歲以下,常有低度毒性癥狀,結核菌素試驗多為陽性,肺門淋巴結腫大一般為單側性,有時鈣化?梢姺尾吭l(fā)病灶。
二、淋巴瘤
常見全身癥狀有發(fā)熱、消瘦、貧血等, 胸膜受累,出現胸腔積液,胸內淋巴結腫大多為單側或雙側不對稱腫大,常累及上縱隔,隆凸下和縱隔淋巴結?v隔受壓可出現上腔靜脈阻塞綜合征。結合其他檢查及活組織檢查可作鑒別。
三、肺門轉移性腫瘤
肺癌和肺外癌腫轉移至肺門淋巴結,皆有相應的癥狀和體征,對可疑的原發(fā)灶作進一步檢查可助鑒別。
四、其他肉芽腫病
如外源性肺泡炎、鈹病、矽肺、感染性、化學性因素所致的肉芽腫,應與結節(jié)病相鑒別,結合臨床資料及有關檢查綜合分析判斷。
【治療】
因多數病人可自行緩解,病情穩(wěn)定、無癥狀的病人不需治療。凡癥狀明顯的Ⅱ、Ⅲ期病人及胸外結節(jié)病如眼部結節(jié)病、神經系統(tǒng)有結節(jié)病侵犯、皮膚、心肌受累、血鈣、尿鈣持續(xù)增高,SACE水平明顯增高等可用激素治療。常用潑尼松每日30-60mg,一次口服(或分次服用),用4周后逐漸減量為15-30mg/d,維持量為5-10mg/d用一年或更長。長期服用糖皮質激素應嚴密觀察激素的副作用,其次可選用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治療。
凡能引起血鈣、尿鈣增高的藥物如維生素D,列為禁忌。
【預后】
與結節(jié)病的病情有關。急性起病者,經治療或自行緩解,預后較好;而慢性進行性,侵犯多個器官,引起功能損害,肺廣泛纖維化, 或急性感染等則預后較差。死亡原因常為肺原性心臟病或心肌、腦受侵犯所致。有報道平均5年隨訪中34%病例完全恢復,30%改善,20%不變,病情惡化和死亡各占8%。