軟組織亦稱間葉組織，它的廣義包括結(jié)締組織、脂肪組織、肌肉、血管、滑膜、周圍神經(jīng)以及骨組織等。本節(jié) 研究的對(duì)象為來源于這些組織的腫瘤，與一些與之相關(guān)但組織發(fā)生尚不太明了的腫瘤的免疫細(xì)胞化學(xué)標(biāo)記。軟組織惡性腫瘤雖然只占人體全部惡性腫瘤的1%左右。但由于這類腫瘤形態(tài)很相似。在常規(guī)切片下確定其組織發(fā)生，常是臨床病理診斷中的難題之一，為病理工作者所關(guān)注。由于免疫細(xì)胞化學(xué)的發(fā)展，研制成許多標(biāo)記抗體，提供了確定軟組織腫瘤的組織發(fā)生的和鑒別診斷應(yīng)用的標(biāo)記抗體。但是有的抗體特異性不夠，存在交叉反應(yīng)以及腫瘤細(xì)胞的異質(zhì)性、多向分化潛能等問題，致該項(xiàng)技術(shù)僅為臨床診斷解決了部分問題，尚有許多問題有待進(jìn)一步解決。
一、常用標(biāo)記抗體
用于軟組織腫瘤可在石蠟切片表達(dá)的抗體已有多種，請(qǐng)參見表12-1。
表12-1 軟組織細(xì)胞可用的標(biāo)記抗體
| 抗原名稱 | 標(biāo)記細(xì)胞 |
| （1)角蛋白（Keratin) | 上皮與肌上皮細(xì)胞 |
| （2)波紋蛋（Vimentin) | 間葉分化細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞 |
| （3)結(jié)蛋白（Desmin) | 肌組織分化細(xì)胞 |
| （4)肌動(dòng)蛋白（Actin) | 肌細(xì)胞，肌上皮細(xì)胞，肌纖維 |
| （5)肌漿球蛋白（Myosin) | 肌母細(xì)胞，部分內(nèi)皮細(xì)胞及肌細(xì)胞 |
| （6)層粘蛋白（Laminin) | 平滑肌與雪旺氏細(xì)胞，基底膜 |
| （7)纖維連接蛋白（Fibronectin) | 間葉細(xì)胞，纖維—組織細(xì)胞及滑膜細(xì)胞，間皮細(xì)胞 |
| （8)第VII因子（Factor VII rag) | 血管內(nèi)皮細(xì)胞 |
| （9)肌球蛋白（Myoglobin) | 骨骼肌細(xì)胞 |
| （10)S—100蛋白（S—100protein) | 周圍神經(jīng)，朗格罕氏細(xì)胞，黑色素細(xì)胞、單核/巨噬細(xì)胞，淋巴結(jié)內(nèi)的小結(jié)樹突細(xì)胞。 |
| （11)髓鞘基質(zhì)蛋白（Myelin basic protein) | 周圍神經(jīng)細(xì)胞 |
| （12)a—1 抗胰蛋白酶（α—Antitrypsin) | 組織細(xì)胞醫(yī)學(xué) 全在.線提供www.med126.com |
| （13)a—1 抗糜蛋白酶（α—1Antichymotrypsin | 組織細(xì)胞 |
| （14)溶菌酶（Lysizyme) | 組織細(xì)胞、粒細(xì)胞、軟骨細(xì)胞 |
| （15)酸性磷酸酶（Acid phosphatose) | 骨與軟骨細(xì)胞 |
| （16)堿性碗酸酶（Alkaline phosphatase) | 骨與軟骨細(xì)胞 |
上述各種抗原抗體標(biāo)記效果一般與其被標(biāo)記細(xì)胞含抗原量呈正相關(guān)。一般良性瘤與正常細(xì)胞的反應(yīng)相一致。而惡性腫瘤由于分化差，標(biāo)記反應(yīng)與分化程度呈平行關(guān)系，分化很低者則可呈弱或陰性反應(yīng)。例如Lysozyme與myosin在惡性腫瘤可不表達(dá)。要注意中間絲抗體在各種間葉細(xì)胞之間有交叉反應(yīng)。尤其是波紋蛋白抗體更為廣泛。賴日權(quán)等報(bào)告（1990年)發(fā)現(xiàn)128例上皮性腫瘤中有45例（35.1%)有波紋蛋白表達(dá)。因此告誡我們最好應(yīng)用幾種同功效抗體一起標(biāo)記，并結(jié)合組織學(xué)改變綜合分析，評(píng)價(jià)標(biāo)記效果更為準(zhǔn)確。
二、軟組織腫瘤免疫組織化學(xué)
�。ㄒ�)纖維組織與纖維組織細(xì)胞性腫瘤免疫細(xì)胞化學(xué)標(biāo)記
纖維組織腫瘤缺少專一性抗體標(biāo)記。特別分化較低的纖維肉瘤，一般應(yīng)用Masson 或Van Gieson染色，再用肌源性抗體等排除法來確診，對(duì)雙向分化的惡性纖維組織細(xì)胞瘤，應(yīng)采用纖維與組織細(xì)胞兩種標(biāo)記抗體。即可應(yīng)用Vimentin和抗胰蛋白酶或抗糜蛋白酶抗體標(biāo)記取得滿意的結(jié)果，如果是多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤常與多形性脂肪肉瘤及多形性橫紋肌肉瘤相混，鑒別困難時(shí)，則應(yīng)輔以肌球蛋白等抗體進(jìn)行區(qū)別。
�。ǘ�)肌源性腫瘤的免疫細(xì)胞化學(xué)標(biāo)記
1．平滑肌腫瘤平滑肌腫瘤在HE染色組織學(xué)改變可與纖維性，神經(jīng)纖維性及纖維組織細(xì)胞腫瘤相混淆。目前缺乏對(duì)平滑肌的專一性抗體，只有采用間接排除法。肌動(dòng)蛋白，肌漿球蛋白及結(jié)蛋白對(duì)平滑肌腫瘤標(biāo)記強(qiáng)陽性，而組織細(xì)胞陰性。加上肌球蛋白和S—100蛋白表達(dá)陰性則排除了纖維組織細(xì)胞瘤和神經(jīng)源以及橫紋肌腫瘤。層粘蛋白可在平滑肌和雪旺氏細(xì)胞腫瘤陽性表達(dá)，可用此區(qū)別纖維性腫瘤。
2．骨骼肌腫瘤多形性橫紋肌肉瘤如果能找到有橫紋的帶狀肌母細(xì)胞，比較易于確診，但有時(shí)找不到帶狀肌母細(xì)胞，易與多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤混淆。小細(xì)胞性胚胎性橫紋肌肉瘤則與軟組織惡性淋巴瘤，尤文氏肉瘤，周圍性神經(jīng)母細(xì)胞瘤難于鑒別。應(yīng)用比較特異的肌球蛋白抗體就可識(shí)別。肌漿球蛋白和結(jié)蛋白抗體亦可作陽性標(biāo)記，因?yàn)槠交∧[瘤不可能是小細(xì)胞性，另外加用白細(xì)胞共同抗原（LCA)和S—100抗體則能排除淋巴瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。在實(shí)際工作中要引起我們注意的是有時(shí)一些小細(xì)胞肉瘤浸潤(rùn)人橫紋肌組織，在瘤細(xì)胞中混雜一些萎縮狀橫紋肌細(xì)胞，出現(xiàn)肌球蛋白抗體陽性，而不是橫紋肌肉瘤。另外子宮內(nèi)膜混合性Mulleriam肉瘤，Wilm’s瘤及惡性蠑螈瘤中出現(xiàn)橫紋肌源瘤細(xì)胞，肌球蛋白抗體標(biāo)記陽性，這對(duì)預(yù)后估計(jì)有幫助。Eusebi強(qiáng)調(diào)侵入骨骼肌的惡性上皮性細(xì)胞也可呈現(xiàn)肌球蛋白陽性表達(dá)，應(yīng)特別注意。
