大動脈炎是指主動脈及其大分支的炎癥。主動脈炎包括梅毒性主動脈炎、高安動脈炎、風(fēng)濕性主動脈炎及類風(fēng)濕性主動脈炎，其原因有所不同，但其病理變化，無論肉眼觀或組織學(xué)變化，均非特異性，且都頗為相似，因此不能簡單地從肉眼變化及組織學(xué)來確定病因。
�。ㄒ�)梅毒性主動脈炎
梅毒是由梅毒螺旋體引起的一種性病。梅毒性主動脈炎見于第三期梅毒，往往在原發(fā)感染后十余年才出現(xiàn)。病變特點是主動脈滋養(yǎng)血管周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。中膜有粟粒狀樹膠樣腫形成，并可見灶狀壞死及彈力板破壞。晚期形成多數(shù)小瘢痕。內(nèi)膜則見高度纖維化。肉眼觀，主動脈內(nèi)膜表面呈典型的樹皮樣外觀。
（二)高安動脈炎
高安動脈炎（Takayasu’s arteritis)亦稱特發(fā)性主動脈炎（idiopathic aortitis)、無脈癥（pulseless disease)，多見于東方國家，但世界各地均有發(fā)生。在我國，以東北，特別是黑龍江省較為常見。本病多見于青年人，女性多于男性，臨床上，依受累血管部位而表現(xiàn)相應(yīng)癥狀，并有關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、貧血、血沉加速和體重減輕等。
病因和發(fā)病機(jī)制
尚未明了。由于本病主要侵犯大動脈，中膜彈性纖維斷裂消失，結(jié)締組織發(fā)生粘液變性及纖維素樣壞死。有的學(xué)者認(rèn)為本病屬膠原病范疇。據(jù)報道，患者血清中存在抗主動脈抗體，所以認(rèn)為本病是一種自身免疫性疾病。
病變
病變分布范圍較廣，可累及整個主動脈及其大分支，包括冠狀動脈、鎖骨下動脈、頸總動脈、無名動脈、腎動脈、腹腔動脈及腸系膜上動脈。肉眼觀，被累主動脈管壁明顯增厚、變硬。內(nèi)膜表面凹凸不平，重者有多數(shù)斑塊隆起，其間為縱行或星狀皺紋（樹皮樣皺紋)（圖8-14)。受累大支管腔明顯狹窄，甚至被纖維組織完全阻塞。
圖8-14 高安主動脈炎
升主動脈和主動脈弓、胸主動脈上段兩個動脈瘤，后者充滿血栓物質(zhì)；腎動脈開口以上的主動脈內(nèi)膜顯著增厚，呈樹皮樣外觀。男性，25歲
鏡下，早期，動脈中膜可見粘液樣變性及纖維素樣壞死灶，繼而中膜彈力板有灶狀甚至較大范圍破壞，伴有網(wǎng)芽組織增生，含有新生毛細(xì)血管、不等量結(jié)締組織增生及淋巴細(xì)胞浸潤，晚期有瘢痕形成。病變最嚴(yán)重處中膜彈力板幾乎全被破壞，代之以大量結(jié)締組織，基質(zhì)中富含蛋白多糖，PAS染成紅色，阿新藍(lán)（alcian blue)染成藍(lán)色。內(nèi)膜顯著增厚，其中SMC大量增生并產(chǎn)生大量膠原纖維及蛋白多糖，內(nèi)彈力膜斷裂或消失。外膜大量結(jié)締組織增生，其中膠原纖維常發(fā)生玻璃樣變；滋養(yǎng)血管壁增厚，其周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤（圖8-15)。
8-15 高安主動脈炎
主動脈中膜彈力板被破壞中斷（↑)，代之以瘢痕組織，內(nèi)膜及外膜大量膠原纖維增生，滋養(yǎng)血管壁增厚。彈性纖維染色 ×50
本病的變化與梅毒性主動脈炎極為相似，單從形態(tài)學(xué)上往往很難鑒別，但本病多見于青年人，病變范圍較廣；梅毒患者有特異的血清反應(yīng)而本病則否。
合并癥
動脈瘤形成不太多見，但可為多發(fā)性。部分患者有無脈癥，多由于頭、臂動脈近分支出口處的一段血管管腔被增生的膠原纖維阻塞所引起。腎動脈受累時多有高血壓。極少數(shù)患者可發(fā)生冠狀動脈炎，可并發(fā)冠狀動脈瘤、血栓形成及心肌梗死。
