2012年度江西省小兒內(nèi)科醫(yī)學(xué)高級(jí)主任醫(yī)師申報(bào)評(píng)審復(fù)習(xí)材料—循環(huán)系統(tǒng)疾病(四)

2012年度江西省小兒內(nèi)科醫(yī)學(xué)高級(jí)主任醫(yī)師申報(bào)評(píng)審復(fù)習(xí)材料—循環(huán)系統(tǒng)疾病(四)
 

心內(nèi)膜彈力纖維増生癥

    【 病史采集 】
    1. 入院24小時(shí)內(nèi)完成病歷。
    2. 急、慢性心衰的臨床表現(xiàn)，包括氣促、紫紺、面色蒼白、煩躁、多汗、喂養(yǎng)困難、生長(zhǎng)發(fā)育落后等。
    3. 既往洋地黃使用情況。
    4. 有無(wú)呼吸道感染及有關(guān)的發(fā)病因素。
    【 檢    查 】
    1. 體格檢查：應(yīng)在入院后一小時(shí)內(nèi)完成。
    2. 實(shí)驗(yàn)室檢查：心電圖、X 線、超聲心動(dòng)圖，有條件者作心肌酶譜。
    【 診    斷 】醫(yī)學(xué)全在線m.gydjdsj.org.cn
    1. 根據(jù)早期出現(xiàn)充血性心力衰竭，結(jié)合心電圖提示左室肥厚，X線示心影增大，超聲心動(dòng)圖檢查示左室增大、室壁運(yùn)動(dòng)減弱、心內(nèi)膜增厚者可明確診斷。重型病例應(yīng)判斷有否心源性休克。
    2. 排除其他心血管疾病，如病毒性心肌炎、肥厚性心肌病等。
    【 治療原則 】醫(yī)學(xué)全在線m.gydjdsj.org.cn
    1. 主要是應(yīng)用洋地黃控制充血性心力衰竭，應(yīng)早期應(yīng)用，并堅(jiān)持長(zhǎng)期口服，隨年齡增長(zhǎng)調(diào)整劑量，療程23年或持續(xù)至5年。
    2. 療效不顯著者，可合并應(yīng)用血管擴(kuò)張藥或利尿劑。
    3. 腎上腺皮質(zhì)激素：一般用強(qiáng)的松，48周減量，重癥病例可試用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療。
    4. 合并感染給予抗生素治療。
    5. 病情復(fù)雜、危重的請(qǐng)專科或上級(jí)醫(yī)師會(huì)診。
     【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】
    1. 治愈：經(jīng)治療臨床癥狀完全消失，心電圖、X線恢復(fù)正常，心功能良好，一般需用2年以上。
    2. 好轉(zhuǎn)：醫(yī),學(xué)全,在線.搜集.整理m.gydjdsj.org.cn充血性心力衰竭控制，病情穩(wěn)定，心電圖、X線仍有改變。
    3. 未愈：治療反應(yīng)差，心衰未控制。
    【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】
    凡心衰得到控制、病情穩(wěn)定者可出院。堅(jiān)持長(zhǎng)期隨診。

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