臨床助理醫(yī)師考試《病理學》復習筆記：第七章第一節(jié)
第一節(jié) 風濕病(rheumatism)
一、概述：
1、風濕病概念：是一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關的變態(tài)反應性炎性疾病。主要侵犯結締組織，以形成風濕小體為其病理特征。心臟、關節(jié)和血管最常被累及，以心臟病變?yōu)樽钪亍?/P>
2、好發(fā)部位、好發(fā)年齡、地區(qū)特點
多發(fā)于5-15歲，以6-9歲為發(fā)病高峰，男女患病率無差別。
二、病因及發(fā)病機制：與鏈球菌感染有關的變態(tài)反應性炎。
三、基本病理變化：
1、變質滲出期(非特異性炎)：結締組織基質的粘液變性：膠原纖維腫脹、斷裂、崩解，基質蛋白多糖↑→纖維素樣壞死;少量漿液和炎癥細胞(淋巴細胞、漿細胞和單核細胞)浸潤。此期病變持續(xù)1個月。
2、增生期(肉芽腫期)：病變在心肌間質，風濕性肉芽腫，即Aschoff小體(Aschoff body)，近似梭形，中心部為纖維素樣壞死灶，醫(yī)學全在線網(wǎng)站m.gydjdsj.org.cn周圍有各種細胞成分;風濕細胞(Aschoff細胞)：胞漿豐富，嗜堿性，核大，呈卵圓形、空泡狀。染色質集中于核的中央，核的橫切面狀似梟眼;縱切面上，染色質狀如毛蟲。少量淋巴細胞和個別中性粒細胞。此期病變持續(xù)2-3個月。
3、瘢痕期(愈合期)：出現(xiàn)纖維母細胞，產生膠原纖維，并變?yōu)槔w維細胞。整個小體變?yōu)樗笮涡●：邸４似诓∽兂掷m(xù)2-3個月。
上述整個病程為4-6個月。該疾病可反復發(fā)作。
四、各個器官的病變：
(一)風濕性心臟病：
1、風濕性心內膜炎：
(1)好發(fā)部位：二尖瓣;二尖瓣+主動脈瓣，左心房
(2)贅生物特點：多個，粟粒大小，灰白色，單行排列與瓣膜閉鎖緣，附著牢固，不易脫落;鏡下為白色血栓，由血小板和纖維素構成，伴小灶狀的纖維素樣壞死，其周圍可出現(xiàn)少量風濕細胞。
(3)結局及影響：反復發(fā)作，結締組織增多→病變纖維化→瘢痕→瓣膜增厚
Mc Callum patch(馬氏斑)：瓣膜病變導致瓣膜口狹窄或關閉不全，受血流返流沖擊較重，引起左房后壁粗糙，內膜增厚，稱為Mc Callum斑。
晚期：反復發(fā)作→疣狀贅生物機化→瓣膜口狹窄或關閉不全(形成慢性心瓣膜病)
2、風濕性心肌炎：
(1)部位：心肌間質結締組織;
(2)病變特點：小動脈旁出現(xiàn)Aschoff小體，彌漫分布;
(3)結局及影響：風濕小體機化形成小瘢痕;在兒童可發(fā)生急性充血性心力衰竭
3、風濕性心包炎：
(1)病變：累及心外膜臟層;漿液性、纖維素性滲出→絨毛心;
不完全吸收→機化、粘連→縮窄性心包炎
(2)結局及影響
(二)風濕性關節(jié)炎：漿液性滲出為主，主要累及大關節(jié)—膝關節(jié)、肩關節(jié)等，游走性，反復發(fā)作性。紅、腫、熱、痛、功能障礙。關節(jié)腔積液。因為是漿液性變，所以急性期后，滲出物可完全被吸收，不留后遺癥。
(三)皮膚病變
1、滲出性病變：環(huán)形紅斑—多見于軀干和四肢皮膚—光鏡下：真皮淺層血管充血，周圍水腫及淋巴細胞和單核細胞浸潤，1-2天消退
2、增生性病變：皮下結節(jié)：肘、膝等關節(jié)附近伸側面皮下結締組織。醫(yī)學全在線m.gydjdsj.org.cn圓形或橢圓形，質硬，無壓痛。光鏡下：結節(jié)中心為大片的纖維素樣壞死物，周圍呈放射狀排列的Aschoff細胞和成纖維細胞，伴有以淋巴細胞為主的炎細胞浸潤。
(四)風濕性動脈炎：以小動脈受累常見。
(五)風濕性腦�。罕憩F(xiàn)為腦的風濕性動脈炎和皮質下腦炎。光鏡下：神經(jīng)細胞變性，膠質細胞增生及膠質結節(jié)形成。累及錐體外系的導致患兒出現(xiàn)肢體的不自主運動，稱為“小舞蹈癥”
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