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關(guān)鍵詞： 布加綜合征；原位肝移植
摘 要 報(bào)告一例曾接受過(guò)脾肺固定術(shù)的布加綜合征病例, 因終末期肝硬化,下腔靜脈阻塞而行原位肝移植術(shù)。術(shù)野局部粘連嚴(yán)重, 側(cè)支豐富,特別是第二肝門解剖困難,采用右房肝上下腔靜脈吻合術(shù),重建下腔靜脈通道。 行髂總靜脈、
門靜脈至右房插管轉(zhuǎn)流, 使用WMO液保存供肝5小時(shí)45分。完成手術(shù)后肝血液循環(huán)良好, 當(dāng)天即有膽汁排出。 術(shù)后第13天死于肝排斥反應(yīng)及肝動(dòng)脈栓塞,肝、 腎功能衰竭。
for 5 h and 45 min. Because of the second hepatic portal difficult to be dissected, local adhesion and overgrowth of collateral branch, the venovenous bypass was applied during operation. The inferior vena cava and the right atrium weree anastomosed to establish a passage of the inferi or vena cava. The patient died of liver rejection, embolism of the liver artery and renal failure and liver failure at th postoperative day 13.
Key words Budd-chiari syndrome Orthotopic liver transplantation
布加綜合征在我國(guó)遠(yuǎn)較歐美為多。已有資料記載我國(guó)人發(fā)病率為6.4/10萬(wàn)［1］。國(guó)內(nèi)已有大宗病例外科治療的報(bào)告［2］,治療方法上多采用隔膜切除、 介入或手指破膜、脾肺固定及各種轉(zhuǎn)流、 分流手術(shù)。本文報(bào)告一例布加綜合征,曾于四年前行脾肺固定術(shù), 僅有短暫的緩解。 入院時(shí)患者呈終末期肝硬化、 黃疸腹水,遂行原位肝移植術(shù)。 現(xiàn)就治療過(guò)程及經(jīng)驗(yàn)予以報(bào)告。
臨 床 資 料
患者, 男, 46歲。 雙下肢腫脹,皮膚色素沉著, 伴有腹水、 脾腫大已四年,曾診斷為布加綜合征而行脾肺固定術(shù)。 手術(shù)后下肢腫脹及腹水,一度減輕, 近兩年癥狀加重而入院。 體檢: 神志淡漠, 鞏膜及皮膚黃染, 腹壁靜脈怒張, 腹膨隆,中量腹水征, 雙下肢腫脹, 以及靜脈曲張, 皮膚粗糙, 色素沉著。 實(shí)驗(yàn)室檢查:血“O”型, WBC4.4×109·L-1, rBC2.8×1012·L-1,Hb8.6g·L-1, BPC 71×109·L-1,總膽紅素52 μmol·L-1, 直接膽紅素37.8μmol·L-1, 凝血酶原時(shí)間較正常延長(zhǎng)9.3秒,部分凝血活酶時(shí)間(KPTT)延長(zhǎng)18秒, 肝功能ChildC級(jí), 經(jīng)股靜脈及下腔靜脈造影,見(jiàn)肝上下腔靜脈近心端明顯狹窄, 長(zhǎng)約2.5cm, 膈、心包及肝間有較多側(cè)支, 經(jīng)肘靜脈、 上腔靜脈及右房造影,肝上腔靜脈于右房出口處呈漏斗狀狹窄, 幾致閉鎖。 CT顯示: 肝右葉明顯萎縮,左葉代償性增大, 脾呈結(jié)節(jié)狀改變, 腹水顯著,主動(dòng)脈旁奇靜脈、 半奇靜脈顯著增粗?jǐn)U張。 最近一年,患者基本在醫(yī)院度過(guò), 住院期間多次發(fā)生肝昏迷。
手術(shù)前準(zhǔn)備與一般肝手術(shù)相同,術(shù)前一天口服環(huán)孢素A 300mg, 靜脈注射先鋒必2.0g,手術(shù)在氣管內(nèi)插管、 靜脈復(fù)合麻醉下施行。作鎖骨下靜脈、 撓動(dòng)脈穿刺及置管,以備測(cè)壓及輸液用。 取胸腹正中切口, 自胸骨下1/3起, 右側(cè)繞臍,切口長(zhǎng)約24cm, 劈開(kāi)胸骨下1/3, 離斷肝周韌帶, 游離肝臟。由于局部粘連及豐富側(cè)支縱橫交錯(cuò),致手術(shù)解剖十分困難, 特別是第二肝門處, 使肝上腔靜脈不易清晰分離顯露。按規(guī)程切斷膽總管, 自肝門處顯露肝動(dòng)脈及門靜脈,游離出足夠的長(zhǎng)度, 切斷門靜脈,于遠(yuǎn)心端及左髂總靜脈分別插管, 經(jīng)Y型管匯合后,由轉(zhuǎn)流泵流向右心房。 肝上腔靜脈因局部粘連,無(wú)法完整解剖分離, 予以切斷縫扎, 切取病肝。門、 髂靜脈轉(zhuǎn)流量1.8～2.5 L·min-1。
供肝植入: 切取供肝保存于WMO-I號(hào)保存液中(由同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)器官移植研究所提供)5小時(shí)45分。 供肝在低溫保存下,首先吻合右房與肝上下腔靜脈, 以3-0無(wú)創(chuàng)縫合線作連續(xù)外翻吻合。由于房、 腔組織寬松, 吻合極為順利。依次吻合肝下下腔靜脈、 門靜脈并中止轉(zhuǎn)流。開(kāi)放各阻斷鉗, 肝血運(yùn)恢復(fù),依次完成肝動(dòng)脈吻合及膽總管對(duì)端吻合, 放置T型管引流。于縱隔及肝下放置橡皮管引流并關(guān)閉腹腔。
手術(shù)歷時(shí)10小時(shí)30分。 術(shù)中出血量達(dá)18 000ml, 輸血13000ml。 術(shù)日當(dāng)晚排出膽汁30ml。
術(shù)后次日患者神志清醒, 排出膽汁約35ml,但腹腔引流量高達(dá)4 000ml, 不得不再次進(jìn)腹探查, 見(jiàn)后腹膜右腎區(qū)有較活躍之滲血,予以縫合止血。 患者曾一度出現(xiàn)低血壓,其后出現(xiàn)腎及肝功能衰竭, 于術(shù)后第13天死亡。
切取病肝病理檢查所見(jiàn): 肝重1 020g, 大小為20.5cm×18cm×6cm,肝呈深褐色, 表面為結(jié)節(jié)狀,肝組織由大小不等形態(tài)不一的假小葉構(gòu)成,小葉及匯管區(qū)內(nèi)結(jié)締組織增生、 膽管擴(kuò)張。 供肝腫脹, 增大,匯管區(qū)濁腫有中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。肝動(dòng)脈血栓形成。
討 論
一、 適應(yīng)證的選擇
1977年我國(guó)上海、武漢開(kāi)始為不能切除的晚期肝癌施行肝移植,移植后很多患者死于肝癌復(fù)發(fā)。 1994年國(guó)內(nèi)首次有一例長(zhǎng)期存活肝移植的報(bào)告,是為乙型肝炎肝硬化而施行的肝移植。 關(guān)于布加綜合征的治療,國(guó)內(nèi)已有不少成功地應(yīng)用分流、 轉(zhuǎn)流、隔膜切除、 破膜或脾肺固定的報(bào)告。 但對(duì)于重癥布加綜合征,汪忠鎬在一組病例報(bào)告中稱: 手術(shù)療效優(yōu)者為53.8%,手術(shù)死亡率為13.4%, 這類重癥患者治療是困難的。文獻(xiàn)中屢有為布加綜合征成功進(jìn)行肝移植的報(bào)告。 Shaked等在14例布加綜合征中施行了16例次肝移植術(shù),12例存活, 并保持了良好的肝功能。 他還為10例布加綜合征施行了各種分流、轉(zhuǎn)流手術(shù), 7例存活, 1例因終末期肝硬化而必須行肝移植手術(shù)。兩組比較肝移植的效果還是顯著的。 Jamieson等［3］報(bào)告:1970～1980年為26例布加綜合征施行了28次肝移植術(shù),其中3年、 5年的生存率分別為69.2%、 49.7%。 對(duì)那些肝上腔靜脈阻塞、終末期肝硬化、 肝功能損害不可逆的患者, 肝移植是一個(gè)良好的選擇。 從切取病肝病理檢查顯示,小葉及匯管區(qū)內(nèi)結(jié)締組織增生、 膽管擴(kuò)張、內(nèi)含膽汁、 小葉間靜脈、 動(dòng)脈均為纖維后壁,部分血管內(nèi)皮細(xì)胞增生, 突入管腔, 結(jié)合長(zhǎng)期黃、腹水、 肝性腦病, 顯然, 肝是一個(gè)不可逆性損害。肝移植是適應(yīng)的。
二、 手術(shù)方法肝移植是一個(gè)復(fù)雜的外科手術(shù),而病肝切除有時(shí)是其中最困難的一環(huán)。本例術(shù)中因病肝周圍粘連多, 門脈高壓及其豐富的側(cè)支, 使得一、二肝門的解剖極為困難, 每前進(jìn)一步都有較多出血, 術(shù)中輸血高達(dá)13 000ml。術(shù)后因后腹膜滲血多達(dá)4 000ml而再次手術(shù), 大量出血、輸血嚴(yán)重地?cái)_亂了內(nèi)環(huán)境。 接之而來(lái)的是低血壓、肝功能及腎功能衰竭。
在第二肝門解剖困難、難以完整顯露利用肝上下腔靜脈時(shí),我們術(shù)前根據(jù)下腔靜脈造影見(jiàn)心包、 肝及腔靜脈間側(cè)支, 已估計(jì)到手術(shù)的困難,及時(shí)結(jié)扎了肝上下腔靜脈, 用右房及肝上下腔靜脈吻合術(shù), 重建了肝上下腔靜脈通道,并完成門靜脈、 髂總靜脈向右心房轉(zhuǎn)流。 術(shù)中暴露良好, 房腔吻合順利, 方法簡(jiǎn)便,術(shù)后肝及下腔靜脈引流通暢。 肝移植中,肝動(dòng)脈吻合是一個(gè)重要環(huán)節(jié)。 肝動(dòng)脈變異甚多。 本例術(shù)后肝動(dòng)脈栓塞,可能與術(shù)后肝功能衰竭相關(guān), 致最后肝移植失敗。
三、 抗凝血治療
jamieson、 Lang等［3～4］均提出,布加綜合征行原位肝移植的病例中, 常伴有血小板增多癥、 真性紅細(xì)胞增多、抗凝血酶原Ⅲ不足等。這類患者由于紅細(xì)胞等細(xì)胞成分多、 血小板增多, 而致血液粘稠度增加, 血流緩慢,微循環(huán)障礙, 血管擴(kuò)張充血, 易導(dǎo)致血栓形成, 他們都在術(shù)后采用抗凝血治療。本例術(shù)前凝血酶原時(shí)間顯著延長(zhǎng),部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng), 術(shù)后未用抗凝治療, 結(jié)果肝動(dòng)脈栓塞,未能確定是否與未采用抗凝血治療有關(guān)。
參考文獻(xiàn)
1 Liu ZY. The mitial investigation of epidemiology of Budd chiari Synd
rome. The proceeding of the first international symposium on Budd chia
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3 Jamieson NV, Williams R, Calne RY. Liver transplantation for budd Ch
iari syndrome. Ann-Chir 1991, 45:362-365.
4 Lang H, Oldhafer KJ, Kupsch E, et al. Liver transplantation for bud
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