出血性疾病發(fā)病確定是否為出血性疾病范疇;大致區(qū)分為血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常;判斷是數(shù)量異;蚬δ苋毕;初步確定為先天性、遺傳性還是獲得性;如為先天性、遺傳性,應(yīng)進(jìn)行基因或其他分子生物學(xué)檢測。
1.病史和體格檢查:病史中特別要注意發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨癥狀及家族史等。在全面體格檢查的基礎(chǔ)上,注意出血部位及特點。對于各種臟器出血,必須排除局部病變的可能性。
血管性、血小板性疾病與凝血性疾病的臨床鑒別
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血管或血小板因素所致出血性疾病 |
凝血障礙所致出血性疾病 |
皮膚黏膜出血 |
多見(小、分散) |
少見(大、片狀) |
內(nèi)臟出血 |
較少 |
較多見 |
肌肉出血 |
少見 |
多見 |
關(guān)節(jié)腔出血 |
罕見醫(yī)學(xué)全.在線提供 |
多見(血友病) |
出血誘因 |
自發(fā)性較多 |
外傷較多 |
性別 |
女性較多 |
男性較多(血友病) |
家庭史 |
少有 |
多有 |
疾病過程 |
病程較短,可反復(fù)發(fā)作 |
遺傳性者常為終身性 |
2.實驗室檢查
(1)篩選試驗:常用的有出血時間(Ivy法)、血小板計數(shù)、束臂試驗、血塊退縮試驗、凝血時間(試管法)、活化的部分凝血活酶時間(APTT)、凝血酶原時間(PT)、凝血酶時間(TT)等。根據(jù)篩選試驗結(jié)果,結(jié)合臨床可將出血性疾病大致歸為兩類:出血時間延長、血小板數(shù)正;驕p少,凝血象正常者,歸類為血管壁功能異常和(或)血小板異常所致的出血性疾;凝血時間、APTT、PT中一項或多項延長而其他結(jié)果正常者,歸類為凝血異常所致的出血性疾病醫(yī)學(xué) 全在.線提供。
。2)特殊試驗:①血管壁功能異常的特殊試驗:毛細(xì)血管鏡和內(nèi)鏡檢查、病理學(xué)檢查、vWF檢測等;②血小板異常的特殊試驗:血小板形態(tài)、血小板功能(黏附、聚集、釋放等)、血小板膜糖蛋白、血小板相關(guān)抗體檢測等;③凝血異常的特殊試驗:凝血活酶生成試驗及糾正試驗、凝血酶原時間糾正試驗、凝血酶時間甲苯胺藍(lán)糾正試驗、凝血因子含量及活性測定。