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周期性麻痹

一般描述:  
周期性麻痹是以周期性反復(fù)發(fā)作的骨骼肌短暫性弛緩性癱瘓為特征的一組與鉀離子代高壓有
關(guān)的代射性疾病,在我國(guó)發(fā)病率較高,此病起病突然,持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天后恢復(fù),任何年齡
均可發(fā)病,多見于男性青壯年。
癥狀描述:  
共同特點(diǎn)是周期反復(fù)發(fā)作的短暫時(shí)期四肢弛緩性的癱瘓,不伴意識(shí)障礙和感覺障礙。
低血鉀性周期性麻痹:發(fā)作時(shí)可有煩渴及多汗 ,通常在是睡眠后或晨起時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢無力或
不能活動(dòng),嚴(yán)重病例可致呼吸肌麻痹,心律紊亂,心動(dòng)過速等。
高血鉀性周期性麻痹:癱瘓也以下肢近端較重,伴有肌肉的疼痛性痙攣,累及顏面和手部,
表現(xiàn)眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展,還有的病例在進(jìn)食冷飲后發(fā)音不清或叩擊舌肌時(shí)
發(fā)生局部強(qiáng)直性收縮而引起凹陷,個(gè)別病人有持久的心律不齊。
鈉反應(yīng)性正常血鉀性周期性麻痹:常在夜間睡后或清晨醒后發(fā)生肢體癱瘓,或僅選擇性影響
某些肌肉,如小腿肌、肩臂肌,有時(shí)伴有輕度吞咽困難和發(fā)音低沉,持續(xù)時(shí)間大都在10天
以上。
發(fā)病原因:  
細(xì)胞內(nèi)外的鉀離子濃度有關(guān)。鉀、鈉離子代射障礙和鈉離子-鉀離子-ATP酶活性改變是
構(gòu)成本病發(fā)病機(jī)制的主要方面,另內(nèi)分泌功能障礙與肌無力癥狀之間亦存在著復(fù)雜的聯(lián)系。
診斷要點(diǎn):  
周期發(fā)作的短時(shí)期弛緩性四肢癱瘓史,同時(shí)不伴意識(shí)障礙。
發(fā)作時(shí)血鉀的測(cè)定和心電圖的改變特征。
誘發(fā)試驗(yàn)陽性(只用于診斷和分型困難的病例),但要慎重。如:補(bǔ)充鉀鹽可使低血鉀性周
期性麻痹迅速好轉(zhuǎn);而記血鉀性周期性麻痹和鈉反應(yīng)性正常血鉀性周期性麻痹則可誘發(fā)或使
癱瘓加重,靜點(diǎn)氯化鈉可使反應(yīng)性正常血鉀性周期性麻痹好轉(zhuǎn)。
實(shí)驗(yàn)室檢查: 
血清鉀測(cè)定:★ 低血鉀性周期性麻痹發(fā)作時(shí)血清鉀<3.5mmol/L! 高血鉀性
周期性麻痹發(fā)作時(shí)高于正常值,有時(shí)甚至高達(dá)7mmol/L。★ 鈉反應(yīng)性正常血鉀性周
期性麻痹血清鉀則在正常范圍之內(nèi)。
心電圖:低血鉀性周期性麻痹發(fā)作時(shí)表現(xiàn)特點(diǎn)為:U波明顯,常與T波融合,T波低平,S
T段下降,QT間期延長(zhǎng),QRS增寬。★ 高血鉀性周期性麻痹T波呈峰形增高,QT間
期延長(zhǎng),ST段下降,P-R間期延長(zhǎng),R波降低,S波增深,QRS時(shí)間延長(zhǎng)。★ 鈉反
應(yīng)性正常血鉀性周期性麻痹的心電圖則無特異性改變。
肌電反應(yīng):低血鉀性周期性麻痹表現(xiàn)為電位幅度降低,數(shù)量減少,完全癱瘓時(shí)運(yùn)動(dòng)電位消失
,電刺激無反應(yīng),靜息膜電位低于正常;而高血鉀性周期性麻痹則在細(xì)胞內(nèi)微電極記錄,在
間歇期的膜電位即低于正常,發(fā)作時(shí)更進(jìn)一步降低。
病理檢查:肌肉活組織檢查低血鉀性周期性麻痹發(fā)作時(shí)肌漿網(wǎng)膨脹呈空泡狀,間歇期可以恢
復(fù),但不完全,肌原纖維間可見數(shù)目不等的小空泡,少數(shù)病程晚期患者,約有40%的肌纖
維內(nèi)可見條束狀小泡,一般無肌纖維萎縮。高血鉀性周期性麻痹肌肉活組織檢查與低血鉀性
相同。鈉反應(yīng)性正常血鉀性周期性麻痹肌肉活檢可見線粒體呈顯著增多,體積也增大。
疾病辨析:  
癔癥性癱瘓。
急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎。
原發(fā)性醛固酮增多癥。
肌紅蛋白尿癥。
腎小管性酸中毒綜合癥。
鋇中毒癥。
甲狀腺功能亢進(jìn)。
腹泄、利尿劑均可引起低血鉀性麻痹。
腎上腺皮質(zhì)功能減退、醛固酮缺乏癥亦可引起高血鉀性麻痹,便均有原發(fā)病的其他特殊癥狀
。
治療方法:  
熱傷津
證候:發(fā)燒或熱退,手足軟弱無力,肢節(jié)緩縱不收,口干咽燥,干咳無痰,心煩喜冷飲,溲
黃便干,舌紅體瘦,脈細(xì)數(shù)。
治法:溫補(bǔ)脾腎。
主方:右歸丸合四君子湯化裁
用法:
加減:
濕熱壅盛
證候:具“本癥關(guān)鍵證”外,頭肢困重,胸不悶,小便赤熱,大便溏粘,舌苔黃膩,脈濡數(shù)
治法:清熱利濕,舒筋活血。
主方:三仁湯四妙丸化裁
用法:
加減:
虛弱
證候:具“本癥關(guān)鍵證”外,神疲乏力,氣短食少,長(zhǎng)便溏,舌淡嫩,邊有齒痕,苔薄白,
脈虛細(xì)無力。
治法:健脾益氣。
主方:參苓白術(shù)散加減
用法:
加減:
腎陰虛
證候:具“本癥關(guān)鍵證”外,頭暈?zāi)垦,腰膝酸軟?a class="channel_keylink" href="http://m.gydjdsj.org.cn/tcm/2009/20090113020038_74751.shtml" target="_blank">耳鳴口干,苔紅少苔,脈細(xì)數(shù)。
治法:補(bǔ)益肝腎。
主方:六味地黃散加減
用法:
加減:
...
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