| 疾病名稱（英文) | sarcoidosis of lung |
| 拚音 | FEIJIEJIEBING |
| 別名 | 肺肉芽腫， |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 呼吸系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 肺結(jié)節(jié)病是慢性炎癥細(xì)胞形成的腫塊或小結(jié)節(jié)。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 其發(fā)生有兩條途徑。一是致病原直接與免疫系統(tǒng)起反應(yīng)而導(dǎo)致肉芽腫形成，見于分枝桿菌、真菌、蠕蟲感染以及鈹中毒；二是不溶性刺激物質(zhì)如脂質(zhì)、硅、滑石粉等的吸入，激活炎癥系統(tǒng)的化學(xué)介質(zhì)，或淋巴結(jié)被肉芽浸潤(rùn)而阻礙了淋巴細(xì)胞的轉(zhuǎn)運(yùn)與功能，從而亦影響或涉及免疫機(jī)制。除病因明確的肉芽腫外，還有一大類病因不明的肉芽腫性疾病，肺是最常受累的器官之一。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | Wegener結(jié)節(jié)病見于任何年齡，50歲為發(fā)病高峰，男性多見或兩性發(fā)病相仿。 局限性Wegner結(jié)節(jié)病任何年齡均可發(fā)病，男女比例為5:8。 淋巴瘤樣結(jié)節(jié)病多見于中年人，兒童極少，男性患病2倍于女性。 壞死性結(jié)節(jié)病樣結(jié)節(jié)病中青年發(fā)病，男女分布相近或女性稍多。 過敏性結(jié)節(jié)病多發(fā)生在40—50歲的男性。 |
| 強(qiáng)度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機(jī)理 | |
| 中醫(yī)病機(jī) | |
| 病理 | 肺部結(jié)節(jié)病由于病因不明，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，組織學(xué)特征亦多交叉存在，目前尚缺乏統(tǒng)一分類。Liebow根據(jù)組織學(xué)、病變范圍和自然病程，將伴有肺血管炎的肉芽腫分為：①經(jīng)典的Wegner結(jié)節(jié)病，其特征表現(xiàn)為上、下呼吸道壞死性肉芽腫；壞死性腎小球腎炎；不同程度的小靜脈和小動(dòng)脈炎。②局限性Wegner結(jié)節(jié)病，僅侵犯肺部、上呼吸道，不累及腎臟。③淋巴瘤樣結(jié)節(jié)病，以血管為中心的淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞浸潤(rùn)為特征，常侵犯和破壞血管，發(fā)生壞死。多累及肺、皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)。④壞死性結(jié)節(jié)樣結(jié)節(jié)病，伴有血管破損及不同程度的非于酪樣肉芽腫。⑤支氣管中心性結(jié)節(jié)病，小支氣管和細(xì)支氣管周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、泡沫樣吞噬細(xì)胞浸潤(rùn)的肉芽腫。 |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | 一、結(jié)節(jié)病臨床診斷 1.由于結(jié)節(jié)病屬多臟器疾病，其癥狀隨受累臟器而不同，在我國(guó)從臨床角度診斷結(jié)節(jié)病應(yīng)注意除外結(jié)核病或合并結(jié)核病，也應(yīng)排除淋巴系統(tǒng)腫瘤或其它肉芽腫性疾病。 2.胸部X線照片示雙側(cè)肺門及縱隔對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大，伴有或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、片狀陰影。 3.組織活檢證實(shí)或符合結(jié)節(jié)病（注：取材部位可為表淺腫大的淋巴結(jié)、縱隔腫大淋巴結(jié)、支氣管內(nèi)膜的結(jié)節(jié)、前斜角肌脂肪塾淋巴結(jié)活檢，肝臟穿刺或肺活檢以及皮膚損害處活檢等)。 4，Kveim氏試驗(yàn)陽性反應(yīng)。 5.血清血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（SACE)活性升高（接受激素治療或無活動(dòng)性結(jié)節(jié)病患者可在正常范圍)。 6.5單位舊結(jié)核菌素試驗(yàn)陰性或弱陽性反應(yīng)。 7.高血鈣、尿鈣癥，堿性磷酸酶增高，血漿免疫球蛋白增高，支氣管灌洗液中T淋巴細(xì)胞及其亞群的檢查結(jié)果等可作為診斷結(jié)節(jié)病活動(dòng)性的參考。有條件的單位可做67鎵同位素注射后，照相，以了解病變侵犯的程度和范圍。 第2、3、4條為診斷的主要依據(jù)。第1、5、6條為重要的參考指標(biāo)。注意綜合診斷，動(dòng)態(tài)觀察。 二、病理診斷 1.病變主要為上皮樣細(xì)胞構(gòu)成的肉芽腫性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)分布較均勻，大小形態(tài)較一致。 2.結(jié)節(jié)內(nèi)無干酪樣壞死，可偶見小灶性纖維素樣壞死。 3.病變中常見多核巨細(xì)胞（常為郎罕氏巨細(xì)胞或異物型巨細(xì)胞混合存在)，結(jié)節(jié)內(nèi)常見少量淋巴細(xì)胞散在。 4.巨細(xì)胞內(nèi)可偶見星狀體或舒曼（Sch-aumann)氏小體等包涵物。 5.抗酸染色陰性（用油鏡多視野仔細(xì)檢查)。 6.鍍銀染色結(jié)節(jié)內(nèi)及結(jié)節(jié)周圍有較豐富的網(wǎng)狀纖維，而在結(jié)節(jié)灶中網(wǎng)狀纖維多被破壞而不完整。 7.結(jié)節(jié)內(nèi)有時(shí)可見薄壁小血管。 附：結(jié)節(jié)病診斷用語 根據(jù)病理組織學(xué)特點(diǎn)及臨床資料可考慮在以下四種情況時(shí)的診斷用語： 1.確診為結(jié)節(jié)病：病理所見典型，臨床特征也典型。 2.待確診結(jié)節(jié)病：病理所見典型，但臨床資料不全或不典型。 3.不除外結(jié)節(jié)�。簽槿庋磕[性病變，病理特征不典型，臨床典型或不典型。 4.局部性結(jié)節(jié)病樣反應(yīng)，組織學(xué)上基本符合結(jié)節(jié)病，但同時(shí)存在其它已確診的疾病。如惡性腫瘤等。三、分型 全身多臟器結(jié)節(jié)病，分以下三期： Ⅰ期：雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。 Ⅱ期：除雙側(cè)肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大外，肺野可見顆粒狀、纖維結(jié)節(jié)狀或棉團(tuán)狀陰影。 Ⅲ期：肺呈現(xiàn)纖維化改變。 注：臨床符合結(jié)節(jié)病，經(jīng)激素治療反應(yīng)良好，但沒有病理學(xué)檢查結(jié)果的病例定為待確診結(jié)節(jié)病。 四、結(jié)節(jié)病活動(dòng)性的判定 1.活動(dòng)性：病情進(jìn)展，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性增高，免疫球蛋白增高或血沉增快。有條件的單位可做支氣管灌洗術(shù)，根據(jù)灌洗液中T淋巴細(xì)胞亞群的細(xì)胞比率或作67鎵掃描來判定活動(dòng)性。 2.無活動(dòng)性：臨床好轉(zhuǎn)，上述客觀指標(biāo)基本屬正常者。如果持續(xù)好轉(zhuǎn)，病情呈穩(wěn)定狀態(tài)達(dá)5年以上者可稱為痊愈。 |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 該病的臨床和X線表現(xiàn)常缺乏特征性，血嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)和免疫指標(biāo)測(cè)定，在某些類型的肉芽腫有價(jià)值。診斷主要依靠病理學(xué)檢查。通過上呼吸道病變、皮膚、腎等活檢獲診病例報(bào)告較多。肺活檢對(duì)肉芽腫疾病性質(zhì)的診斷價(jià)值尚待進(jìn)一步積累經(jīng)驗(yàn)和評(píng)價(jià)。 |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | Wegener結(jié)節(jié)病以呼吸道病變起病者臨床表現(xiàn)較為隱匿緩慢；以胸部或腎臟癥狀起病者多趨急性而嚴(yán)重。主要癥狀有發(fā)熱、咳嗽、咳痰、咯血，偶爾有哮喘。除侵犯腎臟外，心臟（冠狀動(dòng)脈及心包)、睪丸、附睪、眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)亦常受累。 局限性Wegner結(jié)節(jié)病癥狀有咳嗽、氣急，時(shí)有胸痛、全身不適、體重減輕、發(fā)熱等。 淋巴瘤樣結(jié)節(jié)病有咳嗽、咳痰、發(fā)熱、氣急等癥狀。少數(shù)則由常規(guī)X線檢查而發(fā)現(xiàn)，可有腎臟損害，主要為小血管炎，組織壞死和淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞浸潤(rùn)，不同于Wegner結(jié)節(jié)病的腎小球腎炎表現(xiàn)。23％侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)，15％侵犯周圍神經(jīng)系統(tǒng)，13％發(fā)展為不典型的淋巴瘤伴淋巴結(jié)或侵犯其他網(wǎng)狀內(nèi)皮組織。 壞死性結(jié)節(jié)病樣結(jié)節(jié)病常見癥狀有發(fā)熱、出汗、疲勞不適、咳嗽、氣急。 過敏性結(jié)節(jié)病臨床表現(xiàn)發(fā)熱、血液嗜酸粒細(xì)胞增高，侵犯多個(gè)器官，常迅速致死�；颊叱Ｓ邢蚱渌^敏體質(zhì)病史。常在肺部壞死性血管炎變得明顯時(shí)哮喘癥狀反而緩解。常可累及其他臟器包括心臟、胃腸道、泌尿道、皮膚、關(guān)節(jié)等。故表現(xiàn)極其多樣，常易誤診。目前認(rèn)為“過敏性結(jié)節(jié)病”是結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的一個(gè)變種。 支氣管中心性結(jié)節(jié)臨床上根據(jù)有無并發(fā)支氣管哮喘又分為兩型：①并發(fā)哮喘型②不并發(fā)哮喘型。臨床癥狀包括咳嗽、胸痛、咯血、發(fā)熱、厭食和不適。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | Wegener結(jié)節(jié)病典型X線表現(xiàn)為輪廓比較清楚的圓形陰影，呈雙側(cè)多發(fā)性，亦可是孤立性的。1／3—1／2病例有空洞，壁厚而不規(guī)則。一般來說Wegner肉芽腫臨床和X線表現(xiàn)十分復(fù)雜。早期診斷常很困難。 局限性Wegner結(jié)節(jié)病X線檢查病變多見于肺下葉，鎖骨上區(qū)很少受累，呈散在的大于1cm的結(jié)節(jié)狀陰影，2／3患者呈多發(fā)性或雙側(cè)性，1／3有空洞。 淋巴瘤樣結(jié)節(jié)病X線檢查病變多位于下肺葉周圍，不累及肺尖。開始呈小片狀陰影，類似支氣管肺炎，但分布奇特，肺門區(qū)病變極少，很快演變成分散的圓形陰影，頗似轉(zhuǎn)移性腫瘤，但迅速趨于變形。30％可有空洞。約10％患者演變?yōu)榱馨土觯A(yù)后極差。 壞死性結(jié)節(jié)病樣結(jié)節(jié)病X線胸片呈多發(fā)性小結(jié)節(jié)陰影或輪廓不清楚的浸潤(rùn)性陰影，無空洞。 過敏性結(jié)節(jié)病X線檢查僅約1／3病例有肺實(shí)質(zhì)異常，從一過性斑片狀浸潤(rùn)到大量的雙側(cè)結(jié)節(jié)性浸潤(rùn)，無空洞。 支氣管中心性結(jié)節(jié)X線的征象為肺段或肺葉浸潤(rùn)，肺不張，粗結(jié)節(jié)狀或塊狀陰影或結(jié)節(jié)狀、條紋狀陰影。 |
| 實(shí)驗(yàn)室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗(yàn) | 過敏性結(jié)節(jié)病組織學(xué)上呈現(xiàn)壞死性血管炎、嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)和血管外肉芽腫。 |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | 局限性Wegner結(jié)節(jié)病僅侵犯肺部，不累及上呼吸道和腎臟，但偶爾可有皮膚損害，與脂膜炎不易區(qū)別。 壞死性結(jié)節(jié)病樣結(jié)節(jié)病與結(jié)節(jié)病不同，肺門淋巴結(jié)很少腫大。通常無結(jié)節(jié)病的眼及皮膚損害。組織學(xué)上雖然也是非干酪性肉芽腫，但有血管的破壞性損害及不同程度壞死，有別于結(jié)節(jié)病。 |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評(píng)定標(biāo)準(zhǔn) | 1.治愈：癥狀和體征消失，X線檢查病變吸收，血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶恢復(fù)正常。 2.好轉(zhuǎn)：癥狀和體征好轉(zhuǎn)，X線檢查病變較前縮小，血清血管緊張素轉(zhuǎn)化酶有所下降。 |
| 預(yù)后 | 血管炎的出現(xiàn)距哮喘發(fā)病間隔時(shí)間越長(zhǎng)，預(yù)后越佳。生存曲線研究所示，一年生存率為90％，三年為76％，五年為62％，超過五年其生存曲線與正常人相仿。 |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | wegner結(jié)節(jié)病可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤及細(xì)胞毒類藥物治療。肺和腎臟療效反應(yīng)較快，而上呼吸道病變則較慢。腎功能衰竭者有采用腎移植治療的報(bào)告。局限性Wegner結(jié)節(jié)病亦可采用腎上腺皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺，預(yù)后相對(duì)比較好。淋巴瘤樣結(jié)節(jié)病的治療藥物有腎上腺皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤、頭孢噻肟酯、長(zhǎng)春新堿等。預(yù)后差別甚大，最長(zhǎng)1例存活17年，1例未接受任何治療，肺部病灶消失，隨訪7年無復(fù)發(fā)，多數(shù)預(yù)后差。壞死性結(jié)節(jié)樣結(jié)節(jié)病一般呈良性經(jīng)過，必要時(shí)可試用腎上腺皮質(zhì)激素。支氣管中心性肉芽腫．用腎上腺皮質(zhì)激素的療效不肯定，可手術(shù)治療。過敏性肉芽腫治療首選腎上腺皮質(zhì)激素，效果不佳時(shí)可加細(xì)胞毒藥物。有報(bào)道以腎上腺皮質(zhì)激素和撲瘧奎寧治療獲得顯效。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護(hù)理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
