| 疾病名稱（英文) | autoimmune polyglandular syndrome |
| 拚音 | ZISHENMIANYIXINGDUONEIFENMIXIANZONGHEZHENG |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病 |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 自身免疫性多內(nèi)分泌腺綜合征（autoimmune polyglandular syndrome)可分為多內(nèi)分泌腺功能減退綜合征和念珠菌病-內(nèi)分泌病綜合征，此是兩種不同的疾病抑或是同一病的兩種類型，尚無定論。 1.多內(nèi)分泌腺功能減退綜合征 又稱Schmidt 綜合征。最初schmidt 綜合征是指同一病人出現(xiàn)艾迪生（Addison)病和慢性淋巴細胞性甲狀腺炎。以后擴展為任何多內(nèi)分泌腺功能減退的組合，包括特發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、甲狀旁腺功能減退癥、性腺功能減退癥和Ⅰ型糖尿病。由于多內(nèi)分泌腺功能減退，臨床表現(xiàn)可酷似垂體前葉功能減退癥。有時確同時有垂體炎引起的垂體前葉功能減退存在。該綜合征在成年起病，開始先出現(xiàn)某一內(nèi)分泌腺功能不足的表現(xiàn)。大多數(shù)患者為女性，多數(shù)為散發(fā)性，少數(shù)為家族性。這些家族中，沒有內(nèi)分泌功能障礙的成員，血清學研究可顯示有免疫功能障礙存在。 2.念珠菌病-內(nèi)分泌病綜合征 在此綜合征中，也有多內(nèi)分泌腺功能減退和自身功能障礙。但和Schmidt 綜合征不同。此綜合征自幼起病，出生后不久即出現(xiàn)廣泛的粘膜、皮膚念珠菌感染。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | 1.Schmidt 綜合征的發(fā)病和自身免疫有關，其確切發(fā)病機制不明，其病因可能是異質(zhì)性的，有不同的發(fā)病原因。例如遺傳因素缺陷使抑制T細胞功能發(fā)生障礙，致不能有效地抑制某種突變淋巴細胞所引起的自身抗體的釋放。也可能是某種遺傳性的選擇性免疫功能缺陷，使患者對某種外界抗原（例如病毒)特別易感，而病毒又選擇性地侵犯某一內(nèi)分泌腺。腺體細胞受損、裂解，導致細胞內(nèi)容物的釋放，并誘導自身抗體的形成，在此情況下自身抗體可能并非致病性的，而只是一種伴發(fā)的現(xiàn)象，但可作為疾病的重要標志。 2.已證實患者有對白色念珠菌的細胞免疫缺陷。一些病人有更為廣泛的無變應性存在。臨床上甲狀旁腺功能減退頗常見，腎上腺皮質(zhì)功能減退，可急性起病。很早就可檢出針對多種內(nèi)分泌腺的器官特異性抗體。可合并口炎性腹瀉和惡性貧血。未證實念珠菌感染和內(nèi)分泌病有因果關系。未證明和HLA 系統(tǒng)有聯(lián)系，但患者有IgA 缺乏和高丙種球蛋白血癥，抑制T細胞功能也有缺陷。 |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | 1.Schmidt 綜合征大多數(shù)患者為女性，多數(shù)為散發(fā)性，少數(shù)為家族性。這些家族中，沒有內(nèi)分泌功能障礙的成員，血清學研究可顯示有免疫功能障礙存在。 2.念珠菌病-內(nèi)分泌病綜合征可見于同胞兄弟姐妹，有的患者父母為近親聯(lián)姻，可能是以常染色體隱性遺傳方式傳遞。 |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標準 | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標準 | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | 1.多內(nèi)分泌腺功能減退綜合征：患者血中可檢出針對一種或數(shù)種內(nèi)分泌腺的自身抗體，相應的內(nèi)分泌腺功能可減退或正常，正常者以后將出現(xiàn)功能減退。此外，還�？蓹z出針對胃壁細胞的抗體，可伴有或不伴明顯的胃酸缺乏癥或惡性貧血。此綜合征患者還可同時有其他與自身免疫有關的疾病，包括口炎性腹瀉、白斑、重癥肌無力、抗體介導的IgA 缺乏癥、甲狀腺功能亢進癥等。此綜合征和某些人白細胞抗原（HLA)有關。于白人主要是HLAB3和DW3。 2.念珠菌病-內(nèi)分泌病綜合征：很早就可檢出針對多種內(nèi)分泌腺的器官特異性抗體�？珊喜⒖谘仔愿篂a和惡性貧血。 |
| 發(fā)病 | Schmidt 綜合征在成年起病，開始先出現(xiàn)某一內(nèi)分泌腺功能不足的表現(xiàn)。 |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 1.多內(nèi)分泌腺功能減退綜合征：患者血中可檢出針對一種或數(shù)種內(nèi)分泌腺的自身抗體，相應的內(nèi)分泌腺功能可減退或正常，正常者以后將出現(xiàn)功能減退。此外，還常可檢出針對胃壁細胞的抗體，可伴有或不伴明顯的胃酸缺乏癥或惡性貧血。此綜合征患者還可同時有其他與自身免疫有關的疾病，包括口炎性腹瀉、白斑、重癥肌無力、抗體介導的IgA 缺乏癥、甲狀腺功能亢進癥等。此綜合征和某些人白細胞抗原（HLA)有關。于白人主要是HLAB3和DW3。 2.念珠菌病-內(nèi)分泌病綜合征：很早就可檢出針對多種內(nèi)分泌腺的器官特異性抗體�？珊喜⒖谘仔愿篂a和惡性貧血。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學 | 1.多內(nèi)分泌腺功能減退綜合征：血中可檢出針對一種或數(shù)種內(nèi)分泌腺的自身抗體。還�？蓹z出針對胃壁細胞的抗體。 2.念珠菌病-內(nèi)分泌病綜合征：很早就可檢出針對多種內(nèi)分泌腺的器官特異性抗體。 |
| 組織學檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標準 | |
| 預后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結合治療 | |
| 護理 | |
| 康復 | |
| 預防 | |
| 歷史考證 |
