疾病名稱(英文) | progeria in adult |
拚音 | CHENGRENZAOLAOZHENG |
別名 | Werner綜合征, |
西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病, |
中醫(yī)疾病分類代碼 | |
西醫(yī)病名定義 | 成人早老癥(progeria adultorum)又稱Werner綜合征,是從青年期開始出現(xiàn)皮膚、毛發(fā)早老現(xiàn)象和發(fā)育不良的綜合征。 |
中醫(yī)釋名 | |
西醫(yī)病因 | 為常染色體隱性遺傳病。 |
中醫(yī)病因 | |
季節(jié) | |
地區(qū) | |
人群 | |
強度與傳播 | |
發(fā)病率 | |
發(fā)病機理 | |
中醫(yī)病機 | |
病理 | |
病理生理 | |
中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
中醫(yī)診斷 | |
西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
西醫(yī)診斷依據(jù) | |
發(fā)病 | |
病史 | |
癥狀 | |
體征 | 患者在l0-18歲間即停止發(fā)育,因此身材矮小、四肢細(xì)瘦,并出現(xiàn)白發(fā)、禿發(fā),所有體毛發(fā)育不良。其他癥狀在20-30歲間出現(xiàn),面部皮膚和嘴唇繃緊瘦削,眼球外凸,鼻尖削如鷹嘴,口周有輻射形溝紋,上門牙向前,頦后縮,臉隆凸部和四肢遠(yuǎn)端皮膚萎縮、色素沉著,伴鱗屑,類似肢端硬皮病表現(xiàn)。由于皮下脂肪缺少、皮膚繃緊,使關(guān)節(jié)活動受限,手指變畸形,甲板有縱紋、松脆、消失等營養(yǎng)不良表現(xiàn)。在受壓或摩擦的骨突部位有胼胝樣角化,破損后易形成潰瘍,不易愈合。其他早老的表現(xiàn)有白內(nèi)障、性腺功能不良、糖尿病、全身動脈粥樣變、冠狀動脈心臟病和易患癌癥,尤其是結(jié)締組織或其他間質(zhì)組織的腫瘤,如纖維肉瘤、纖維脂肪肉瘤、骨肉瘤、神經(jīng)鞘肉瘤、子宮肌肉瘤等?偟膩碚f患者比正常人早老20-30年。 |
體檢 | |
電診斷 | |
影像診斷 | |
實驗室診斷 | |
血液 | |
尿 | |
糞便 | |
腦脊液 | |
其他診斷 | |
免疫學(xué) | |
組織學(xué)檢驗 | |
西醫(yī)鑒別診斷 | 本癥應(yīng)與營養(yǎng)不良肌強直鑒別,后者除有衰老、白發(fā)以外,肌肉癥狀明顯,有頜、頸肌萎縮,咀嚼豎頸困難及肌強直反應(yīng)等。 |
中醫(yī)類證鑒別 | |
療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
預(yù)后 | 最常見的死因是心力衰竭、腦血管意外和惡性腫瘤。 |
并發(fā)癥 | |
西醫(yī)治療 | 治療僅為對癥療法;白內(nèi)障可作摘除手術(shù);糖尿病給降糖劑和控制飲食;定期進(jìn)行防癌檢查,以便及早診斷和治療。 |
中醫(yī)治療 | |
中藥 | |
針灸 | |
推拿按摩 | |
中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
護(hù)理 | |
康復(fù) | |
預(yù)防 | |
歷史考證 |