| 疾病名稱（英文) | primary phagocytic defect |
| 拚音 | YUANFAXINGTUNSHIXIBAOQUEXIAN |
| 別名 | |
| 西醫(yī)疾病分類代碼 | 遺傳性疾病，血液和造血系統(tǒng)疾病， |
| 中醫(yī)疾病分類代碼 | |
| 西醫(yī)病名定義 | 原發(fā)性吞噬細胞缺陷乃指中性粒細胞絕對值的減少或吞噬細胞的功能不全。前者有嬰兒遺傳性中性粒細胞減少癥、周期性中性粒細胞缺乏癥、中性粒細胞減少伴胰腺功能不全等。后者也可稱為吞噬細胞功能不全綜合征，乃由于大、小吞噬細胞本身先天性酶缺陷或亞細胞結(jié)構(gòu)的異常所引起。 |
| 中醫(yī)釋名 | |
| 西醫(yī)病因 | |
| 中醫(yī)病因 | |
| 季節(jié) | |
| 地區(qū) | |
| 人群 | |
| 強度與傳播 | |
| 發(fā)病率 | |
| 發(fā)病機理 | |
| 中醫(yī)病機 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 中醫(yī)診斷 | |
| 西醫(yī)診斷標(biāo)準(zhǔn) | |
| 西醫(yī)診斷依據(jù) | |
| 發(fā)病 | |
| 病史 | |
| 癥狀 | |
| 體征 | 有下述3種： (1)慢性肉芽腫病：系X-連鎖隱性遺傳，偶爾也有女性發(fā)病的變型，多在嬰幼兒期發(fā)病，臨床特征為對各種過氧化氫酶陽性菌屬如葡萄球菌、沙雷菌、曲菌屬等高度敏感，表現(xiàn)為長期不愈或反覆發(fā)作的慢性感染及感染局部的慢性肉芽腫，常有淋巴結(jié)溢漏、肝睥腫大。 (2)Chediak-Higashi綜合征：是一種先天性溶酶體異常癥，屬常染色體隱性遺傳，患者的白細胞胞漿內(nèi)有巨大的顆粒性包涵體，中性粒細胞的化學(xué)趨化性和胞內(nèi)殺菌力都低下，以致發(fā)生反覆細菌感染。 (3)懶惰白細胞綜合征：中性粒細胞的趨化功能先天性缺陷，以致自由游走運動明顯障礙，臨床表現(xiàn)為反覆的局部或全身性細菌感染。 |
| 體檢 | |
| 電診斷 | |
| 影像診斷 | |
| 實驗室診斷 | 慢性肉芽腫�。焊鶕�(jù)定量四唑氮藍試驗和殺菌試驗可確立診斷。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 糞便 | |
| 腦脊液 | |
| 其他診斷 | |
| 免疫學(xué) | |
| 組織學(xué)檢驗 | |
| 西醫(yī)鑒別診斷 | |
| 中醫(yī)類證鑒別 | |
| 療效評定標(biāo)準(zhǔn) | |
| 預(yù)后 | |
| 并發(fā)癥 | |
| 西醫(yī)治療 | 這3種吞噬細胞功能不全綜合征都缺乏特異性療法，治療均以抗生素控制感染及加強支持療法為主。 |
| 中醫(yī)治療 | |
| 中藥 | |
| 針灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西醫(yī)結(jié)合治療 | |
| 護理 | |
| 康復(fù) | |
| 預(yù)防 | |
| 歷史考證 |
