主動(dòng)脈瓣狹窄是先天性主動(dòng)脈瓣異常，常常是二尖瓣畸形，導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣開口狹窄。
主動(dòng)脈瓣狹窄占臨床表現(xiàn)顯著的心臟缺損的5%，但未被診斷的二尖瓣畸形遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于此比例，它是最常見的一種心臟異常。
阻塞可位于瓣膜，瓣下(主動(dòng)脈瓣下)，或瓣上；主動(dòng)脈瓣上狹窄不常見，但常常和高鈣血癥(Williams綜合征)有關(guān)并伴有外周肺動(dòng)脈的狹窄。雖然，嚴(yán)重的阻塞可伴有胸痛，昏厥或活動(dòng)后昏迷，但是主動(dòng)脈瓣狹窄的主要癥狀取決于其基本病變。
兒童期先天性主動(dòng)脈二尖瓣畸形偶爾產(chǎn)生嚴(yán)重的梗阻，但在成人可成為嚴(yán)重的阻塞。
癥狀，體征和診斷
少見的，嬰幼兒期發(fā)生有癥狀的瓣膜狹窄引起嚴(yán)重的左室流出道梗阻伴嚴(yán)重的左室功能不全，心力衰竭，缺血性表現(xiàn)(由心電圖證實(shí))和體循環(huán)搏出量減少。更多見，兒童后期主動(dòng)脈二尖瓣畸形狹窄有時(shí)伴有主動(dòng)脈瓣功能不全。通常無(wú)癥狀，胸骨右上緣可聽到最響的收縮期噴射性雜音，常有顯著的收縮期噴射性喀喇音，也可聽到主動(dòng)脈瓣關(guān)閉重音�？纱嬖谑鎻埰谌岷偷闹鲃�(dòng)脈瓣反流雜音�？刹l(fā)感染性心內(nèi)膜炎或大動(dòng)脈內(nèi)膜炎。
主動(dòng)脈瓣下狹窄梗阻是由于纖維嵴形成或肌性肥厚形成的，除非無(wú)主動(dòng)脈瓣的噴射性喀喇音，雜音在胸骨中部以上最響，并不發(fā)生狹窄后的心臟擴(kuò)大，主動(dòng)脈瓣下狹窄通常可無(wú)癥狀。www.med126.com
心電圖示左室逐漸肥厚，左室功能低下的缺血性改變，但這些變化并不完全與梗阻程度相一致。X線可反映出主動(dòng)脈瓣狹窄后升主動(dòng)脈擴(kuò)張，有長(zhǎng)期阻塞者，可示左室肥厚。如有嚴(yán)重阻塞證據(jù)存在或有癥狀出現(xiàn)(如運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)誘發(fā)胸痛，昏迷)，通過(guò)超聲，心導(dǎo)管造影作全面評(píng)估是需要的。
治療
嬰兒期出現(xiàn)危及生命的心力衰竭癥狀時(shí)需要急診行主動(dòng)脈瓣切開術(shù)。目前有球囊擴(kuò)張或外科手術(shù)兩種方法以防死亡。結(jié)果并不是都滿意，可繼發(fā)殘留主動(dòng)脈瓣功能不全。當(dāng)兒童長(zhǎng)大以后，常需更換主動(dòng)脈瓣，有些是在兒童中，后期施行。然而有時(shí)也可延遲一直到成年手術(shù)。
外科姑息性手術(shù)行主動(dòng)脈瓣切開的指征是明顯的左室-主動(dòng)脈壓力階差(≥50mmHg)和左室功能不全的征象伴有癥狀二者都出現(xiàn)時(shí)，主動(dòng)脈瓣切開是姑息性的，而非根治性手術(shù)，常常有瓣膜再狹窄而需要行主動(dòng)脈瓣換瓣術(shù)。術(shù)后明顯的主動(dòng)脈瓣功能不全也需要瓣膜替換。先天性主動(dòng)脈瓣二尖瓣型患兒到成年期有梗阻時(shí)也需要換瓣。外科修補(bǔ)瓣上狹窄雖然是可能的，但很困難。修補(bǔ)瓣下狹窄時(shí)，如果是由纖維嵴造成的，就需要完全切除該異常組織。然而，常常由于嵴再生和梗阻復(fù)發(fā)而需要再次切除。由心臟擴(kuò)大引起的主動(dòng)脈瓣下梗阻則可能需要應(yīng)用β-阻滯劑，心肌切開術(shù)或部分心肌切開術(shù)。
任何水平的左室流出道梗阻患者都有指征使用適量的抗生素預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎或大動(dòng)脈內(nèi)膜炎(表270-1和表270-2)。
