川崎綜合征是一種多發(fā)于嬰兒及＜5歲小兒的綜合征，臨床表現(xiàn)為長(zhǎng)期發(fā)熱，皮疹，結(jié)膜炎，粘膜炎癥，頸部淋巴結(jié)腫大以及不同程度的多發(fā)性動(dòng)脈炎。
病因?qū)W，流行病學(xué)和病理學(xué)
川崎綜合征病因尚不清楚，但是流行病學(xué)和臨床表現(xiàn)提示本病是一種感染或者是一種對(duì)感染發(fā)生的異常的免疫反應(yīng)。
川崎綜合征于60年代由日本首先報(bào)道，以后在全世界不同人種和民族中發(fā)現(xiàn)并報(bào)道數(shù)以千計(jì)，其中日本人血統(tǒng)的小兒發(fā)病率較高。在美國(guó)，每年有數(shù)千人患此疾病，男女之比約為1。5:1，80%患者年齡＜5歲(平均2歲)，10歲以上和成人不多見(jiàn)，全年可發(fā)病但以春，冬季為主，曾報(bào)道在社區(qū)中成群發(fā)病，但沒(méi)有人與人之間直接傳染的明顯證據(jù)，約1%病人可復(fù)發(fā)。
病理改變差不多與嬰兒型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎相同，脈管炎主要累及冠狀動(dòng)脈但有時(shí)也累及中動(dòng)脈和大血管。
癥狀，體征和并發(fā)癥
病情進(jìn)展分為幾個(gè)階段，開始表現(xiàn)為發(fā)熱，通常為弛張熱，體溫常＞39℃，并有極度煩躁，偶爾有嗜睡或陣發(fā)性腹部絞痛。在未經(jīng)治療的患者中，發(fā)熱持續(xù)1～2周或更長(zhǎng)，常于發(fā)熱當(dāng)天皮膚出現(xiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血，但無(wú)滲出，5日內(nèi)出現(xiàn)多形性紅斑，主要見(jiàn)于軀干，尤其是會(huì)陰區(qū)。皮疹的形態(tài)各異，可能為蕁麻疹樣或麻疹樣或猩紅熱樣皮疹。幾日后出現(xiàn)粘膜病變，包括咽部充血；口唇紅，干，皸裂；紅色草莓舌。在起病1周內(nèi)在指(趾)甲的近端部位出現(xiàn)明顯的蒼白(部分性白甲病)。起病后3～5日，手掌，足底出現(xiàn)不同程度的水腫并有紅斑或呈紫紅色。盡管水腫可能很輕，但緊張，發(fā)硬，壓之無(wú)凹陷。發(fā)病后第10日，甲周，手掌，足底出現(xiàn)脫皮，有時(shí)出現(xiàn)片狀脫皮，顯露出新的正常皮膚。50%的病人在整個(gè)病程中均可見(jiàn)頸淋巴結(jié)腫大(1個(gè)以上淋巴結(jié)≥1.5cm)。其他表現(xiàn)見(jiàn)于90%的患者，病程約為2～12周，甚至更長(zhǎng)。
其他非特異表現(xiàn)表明許多器官系統(tǒng)都受到侵犯，1/3的病人有關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)疼痛(主要累及大關(guān)節(jié))；另外可有尿道炎，無(wú)菌性腦膜炎，腹瀉，膽囊積水，前葡萄膜炎。
最重要的并發(fā)癥是心臟炎，冠心狀動(dòng)脈炎最為突出。心臟并發(fā)癥通常于病程第10日前后出現(xiàn)，此時(shí)皮疹，發(fā)熱和其他早期臨床表現(xiàn)開始消退，進(jìn)入亞急性階段。本病病人中約有5%～20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈炎，伴有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和動(dòng)脈瘤形成，有時(shí)導(dǎo)致急性心肌炎，伴充血性心力衰竭，心律失常，心包炎，偶爾有心包填塞，血栓形成，或發(fā)生心肌梗死。
實(shí)驗(yàn)室檢查和診斷
急性期白細(xì)胞增多，常有未成熟(桿狀)細(xì)胞顯著增多。其他血液學(xué)所見(jiàn)包括在病程2～3周時(shí)出現(xiàn)輕度貧血，血小板增多(≥500000/μl)和血沉增快(經(jīng)常十分驚人)。醫(yī)學(xué)全.在線網(wǎng).站.提供
其他實(shí)驗(yàn)室檢查異常取決于受侵犯的器官系統(tǒng)，包括膿尿，蛋白尿，腦脊液淋巴細(xì)胞增多及心電圖改變(心律失常，低電壓，左室肥大)。應(yīng)對(duì)所有患兒進(jìn)行超聲心動(dòng)檢查，以確定基線水平并探測(cè)有無(wú)冠狀動(dòng)脈瘤，心包炎，心肌炎，且于病程第3～4周，6～8周以及6～12個(gè)月對(duì)所有病兒進(jìn)入常規(guī)檢查。對(duì)疑有冠狀動(dòng)脈瘤以及心臟負(fù)荷試驗(yàn)異常者均應(yīng)行冠狀動(dòng)脈造影檢查，心電圖應(yīng)與心動(dòng)超聲一起復(fù)查。
