診斷
在采集病史或進(jìn)行體格檢查的過程中有可能發(fā)現(xiàn)一些全身性疾病的線索，包括皮疹，皮膚潰瘍，雷諾現(xiàn)象，體重減輕，發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大與腫塊。
全血計數(shù)可能發(fā)現(xiàn)惡性貧血的巨幼紅細(xì)胞或鉛中毒的點彩紅細(xì)胞。肝功能異常與堿性磷酸酶異常提示可能存在惡性病變。血肌酐測定可能提示腎功能衰竭；血糖測定可揭露糖尿病。應(yīng)檢查尿中有無卟啉原，卟吩膽色素原和重金屬。異常的血清蛋白與免疫電泳結(jié)果有助于支持多發(fā)性骨髓瘤或單克隆γ球蛋白病引起的周圍神經(jīng)病變的診斷。在適當(dāng)?shù)那闆r下，應(yīng)作冷球蛋白與各種補(bǔ)體結(jié)合試驗。應(yīng)作甲狀腺功能測定，特別對腕管綜合征病例。
肌電圖與神經(jīng)傳導(dǎo)速度測定有助于證實周圍神經(jīng)病變，確定具體受損的神經(jīng)，判斷受損纖維的主要類型(感覺或運動)，以及病理性質(zhì)是屬于軸索病變或脫髓鞘變化。脫髓鞘變化引起神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢，遠(yuǎn)端潛伏期的延長，與F波；有可能記錄到局灶性脫髓鞘性傳導(dǎo)阻滯。軸索病變則引起肌電圖上的自發(fā)活動，誘發(fā)電位幅度的降低，而神經(jīng)傳導(dǎo)速度相對保持正常。在腕管綜合征中，可發(fā)現(xiàn)正中神經(jīng)在經(jīng)過腕橫韌帶的部位上神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，至拇指外展短肌的潛伏期延長或傳導(dǎo)被完全阻滯。遠(yuǎn)端的感覺潛伏期也有相似的延長。肌肉活檢有時可提供特異性診斷(例如，旋毛蟲病，肉樣瘤病，多動脈炎)。在罕見情況下有進(jìn)行腓腸神經(jīng)活檢的指征。
預(yù)后和治療
對全身性疾病(例如糖尿病，腎功能衰竭，多發(fā)性骨髓瘤，腫瘤)進(jìn)行對因治療可能阻止周圍神經(jīng)病變的進(jìn)展并改善其癥狀，但恢復(fù)緩慢。外傷性病變導(dǎo)致神經(jīng)完全切斷者須進(jìn)行手術(shù)重接�？ㄏ菪陨窠�(jīng)病變可能需要腎上腺皮質(zhì)激素局部注射或手術(shù)減壓。理療與夾板的應(yīng)用可防止或減輕肌肉攣縮。
吉蘭-巴雷綜合征(Landry上升性癱瘓；急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病變)
吉蘭-巴雷綜合征是一種急性的，通常呈快速進(jìn)展形式的炎癥性多發(fā)性神經(jīng)病變，其特征是肌肉無力與輕度的遠(yuǎn)端部位感覺缺失，約2/3病例是在普通的感染性疾病，外科手術(shù)或免疫接種后5天至3周之內(nèi)發(fā)病。
吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是最為常見的獲得性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病變。病因不明，但可能是自體免疫性。沿著周圍神經(jīng)，神經(jīng)根與顱神經(jīng)可發(fā)現(xiàn)散在的局灶性節(jié)段性脫髓鞘區(qū)域，伴血管周圍與神經(jīng)內(nèi)膜的淋巴細(xì)胞與單核細(xì)胞的浸潤。在嚴(yán)重的病變中，也可發(fā)生軸索的變性，而且在少數(shù)病例中主要的異常是早期發(fā)生的急性軸索變性而不是脫髓鞘變化。醫(yī)學(xué)全在線網(wǎng)站www.med126.com
癥狀和體征
通常開始時先有兩下肢相當(dāng)對稱的肌肉無力伴感覺異常，然后癥狀向上肢擴(kuò)展。90%的病例在3周之內(nèi)肌肉無力程度達(dá)到最高峰。肌肉無力癥狀總是比感覺癥狀或體征更為顯著，而且可能在肢體近端癥狀最為嚴(yán)重。腱反射消失。括約肌功能通常保存。在病情比較嚴(yán)重的病例中50%以上病人有面肌與口咽部肌肉的無力，有5%～10%的病例因呼吸衰竭需要氣管插管。在嚴(yán)重的病例中，可發(fā)生自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙(包括血壓的波動)，抗利尿激素分泌不當(dāng)，心律失常及瞳孔的改變。呼吸癱瘓和自主神經(jīng)功能障礙可以危及生命。約5%病例發(fā)生死亡。
在吉蘭-巴雷綜合征的一種少見變型(即Fisher綜合征)中，只發(fā)生眼肌癱瘓，共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失。必須與重癥肌無力，急性硫胺缺乏癥以及罕見地與肉毒中毒作出鑒別。
診斷
診斷主要根據(jù)綜合征的臨床表現(xiàn)。腦脊液蛋白定量增高，但細(xì)胞數(shù)不增高。電生理檢查異常支持臨床診斷，但通常無此必要。2/3病例在發(fā)病時顯示出神經(jīng)傳導(dǎo)速度的減慢與節(jié)段性脫髓鞘變化的征象。提示近端脫髓鞘變化的F波潛伏期有延長傾向。
鑒別診斷 某些有毒物質(zhì)(例如有機(jī)磷)作用于神經(jīng)肌肉接頭點(見下文神經(jīng)肌肉傳遞障礙中有關(guān)肉毒中毒的討論，以及第28節(jié))。急性脊髓灰質(zhì)炎有特殊的血清學(xué)檢查試驗，是一種流行性疾病，可引起發(fā)熱，全身不適以及腦脊液細(xì)胞增多癥。頭虱滋生可引起急性上升性運動性周圍神經(jīng)病變，主要發(fā)生在兒童中，伴腱反射消失，但感覺功能正常。驅(qū)除頭虱后所有癥狀都緩解。
預(yù)后和治療
大多數(shù)病例經(jīng)過數(shù)月以后可有相當(dāng)大的改善；約30%成人病例在發(fā)病后3年仍有殘余的肌肉無力，在兒童病例中這個比例還要高些。殘留的運動障礙可能需要重新訓(xùn)練，矯形器械或外科治療。
約有10%的病人在開始階段好轉(zhuǎn)后，發(fā)展為慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病變。病理學(xué)和實驗室檢查發(fā)現(xiàn)都與急性綜合征相似，但肌肉無力可能較為不對稱，而且病程進(jìn)展也較緩慢。由于反復(fù)發(fā)作的節(jié)段性脫髓鞘變化與重新髓鞘化，病變的周圍神經(jīng)最后變得粗大而可被捫及。
GBS屬于神經(jīng)內(nèi)科的急癥，需要對病人進(jìn)行持續(xù)的監(jiān)護(hù)，并支持其生命功能。必須保持呼吸道通暢，頻繁地測試病人的肺活量，以便在需要時可及時施行輔助呼吸。保持充分的液體攝入，使每天小便量至少達(dá)到1～1。5L。應(yīng)保護(hù)癱瘓的肢體不受到外傷和不受到被頭過重的壓迫。保暖有助于減輕疼痛，并使理療得以及早施行。肢體固定不動可以引起關(guān)節(jié)強(qiáng)直，應(yīng)盡量避免。應(yīng)立即開始被動的關(guān)節(jié)活動，活動范圍要充分；當(dāng)急性癥狀消退后應(yīng)開始主動的活動鍛煉。臥床不起的病人，應(yīng)用肝素5000u皮下注射，每日2次，可能有助。
在GBS中，腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用可使結(jié)局惡化，因此不應(yīng)使用。血漿交換療法(參見第129節(jié))如能在疾病早期就施行對病人有益，是急性GBS病例的首選治療措施。血漿交換療法相對安全，能縮短疾病病程與住院天數(shù)，降低死亡率，并降低永久性癱瘓的發(fā)生率。在疾病的開始2周內(nèi)，每天給以γ球蛋白靜脈滴注400mg/(kg。d)能起到與血漿交換療法相同的效果，而且可能還更為安全。因此，如果病人應(yīng)用血漿交換療法未見效，或無血漿交換療法的設(shè)施，或因靜脈注射困難或由于血液動力學(xué)不穩(wěn)定而無法進(jìn)行血漿交換療法，應(yīng)該采用γ球蛋白治療。
在慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病變中，腎上腺皮質(zhì)激素能改善肌肉無力癥狀，可能需要長時期應(yīng)用。免疫抑制藥物(硫唑嘌呤)與血漿交換療法對某些病例可能有益。
