(參見第85節(jié)突聾，噪音性耳聾和老年性耳聾和第260節(jié)兒童中的聽力缺損)
由外耳道或中耳疾病引起的是傳導(dǎo)性聾；由內(nèi)耳或第8顱神經(jīng)疾病引起的是感音神經(jīng)性聾。傳導(dǎo)性聾和感音神經(jīng)性聾可以從氣導(dǎo)和骨導(dǎo)聽閾的比較中進行鑒別。
感音神經(jīng)性聾可以進一步區(qū)分為感覺(耳蝸)性的或神經(jīng)(第8顱神經(jīng))性的耳聾。這一區(qū)別是重要的，因為神經(jīng)性耳聾常由潛在的能治愈的腫瘤所引起(見下文感覺性和神經(jīng)性耳聾的鑒別)。
臨床聽力測定
最少而較全面的聽力學(xué)評估包括純音氣，骨導(dǎo)聽閾的測定，語言接受閾和語言識別率測聽；鼓室功能測定和包括聲反射衰減試驗在內(nèi)的聲反射測試。從這些措施中所取得的信息有助于確定是否需要進行從神經(jīng)性聾中對感音性聾更明確的鑒別。
氣導(dǎo)聽力可通過耳機或揚聲器對測試耳給以聲刺激進行測定。用這一方法檢測到的耳聾或聽閾的提高能為聽覺器官的任何部分---外耳道，中耳，內(nèi)耳，第8顱神經(jīng)或中樞的聽覺徑路的損害所引起。
骨導(dǎo)聽力可通過安置聲源器(例如聽力計的振蕩器或音叉柄)和頭部接觸進行測定。測試聲可引起包括骨性耳蝸壁的整個頭顱的振動，和直接地刺激內(nèi)耳。通過骨導(dǎo)傳入的聽力可繞過外耳和中耳，測試內(nèi)耳，第8顱神經(jīng)和中樞性聽覺徑路的完整性。
假如氣導(dǎo)聽閾提高而骨導(dǎo)聽閾正常，耳聾是傳導(dǎo)性的。假如氣，骨導(dǎo)聽閾同樣提高，耳聾是感音神經(jīng)性的。有時耳聾是混合性的，既有傳導(dǎo)性的，也有感音神經(jīng)性的成分，在這種病例中，骨導(dǎo)和氣導(dǎo)兩者聽閾都有提高，而氣導(dǎo)聽閾比較骨導(dǎo)聽閾提得更高。
音叉檢查的Weber試驗和Rinne試驗可用來區(qū)別傳導(dǎo)性和感音神經(jīng)性耳聾。進行這些試驗所用的音叉頻率為256，512，1024和2048Hz。行Weber試驗時，振動的音叉柄端要放在頭部的中線部位，并要求患者指出是哪一側(cè)耳聽到的聲音更響。單側(cè)傳導(dǎo)性耳聾者以患側(cè)耳聽得更響，其原因不明。反之，單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾患者，以正常一側(cè)耳聽得更響，其原因是振動的音叉聲均等地刺激雙側(cè)內(nèi)耳，但以更為敏感的，未受影響的終器和神經(jīng)易察覺刺激所致。
Rinne試驗是行氣導(dǎo)聽力和骨導(dǎo)聽力的比較。振動的音叉柄端放置于乳突的部位，并與之緊密接觸(檢查骨導(dǎo))；此后將仍在振動的音叉臂端移放于外耳道口鄰近處(檢查氣導(dǎo))，并要求患者指出哪一種刺激方式聽得更響。正常情況下氣導(dǎo)(AC)刺激方式比骨導(dǎo)(BC)刺激方式聽得更響，因此兩者的關(guān)系是AC＞BC，有傳導(dǎo)性聾者這一關(guān)系被顛倒，對骨導(dǎo)刺激的察覺比較氣導(dǎo)刺激更響(BC＞AC)。有感音神經(jīng)性聾者，氣導(dǎo)和骨導(dǎo)的感音均有下降，但兩者關(guān)系仍將與正常聽力者之比相同即AC＞BC。在行聽力計檢查時，耳聾的程度可被量化。聽力計以特定的強度發(fā)放特定頻率(純音)的聲刺激，所以能對患者每一頻率的聽閾均可測定。每側(cè)耳的聽力可從125或250～8000Hz進行氣導(dǎo)(應(yīng)用耳機)和骨導(dǎo)(應(yīng)用振蕩器和乳突或前額緊密接觸)的測定。耳聾程度以dB測量。dB是實測的聲音強度與參考的聲音強度，兩者之比的一種對數(shù)單位。因為有不同的參考強度可以應(yīng)用，當表示dB時必須說明所用的參考強度。對每20dB其聲能量可增加10倍。對測得的結(jié)果標繪在圖上是為純音聽力圖(圖82-1和圖82-2)。純音聽力圖是一種為達到測定聽閾所必需的聲能的對數(shù)表示。當兩耳間或氣骨導(dǎo)之間聽力有差別時，提供一耳的強音可為另一耳聽及。在這種病例中，要對未測試的一耳加以掩蔽聲，通常是噪聲，這樣所得的反應(yīng)能更精確地反映測試耳的聽力水平。
語言測聽包括語言接受閾(SRT)和語言識別率。SRT是一種受試者能識別有意義語言的聲刺激強度，可通過聆聽在特定的聲強下一組語言詞來確定，通常語言詞組由兩個相等重音的音節(jié)組成(雙音節(jié)詞)，諸如railroad，staircase，base-ball，并注意患者在聆聽中能正確地復(fù)誦出語言詞組中50%的詞匯的聲強。SRT應(yīng)接近于語言頻率500，1000和2000Hz的平均聽閾水平。
語言識別率系通過提供以強度高出SRT25～40dB的50個含有的音素在日常談話中同樣相對頻繁出現(xiàn)的單音節(jié)詞，以測定在不同的語言聲中識別的能力�；颊咴跍y試中能正確復(fù)誦出的詞語的百分率為語言識別率，正常為90%～100%，且為在標準的聆聽條件下受試者聽懂語言能力良好的一項指征。這種百分率對有傳導(dǎo)性耳聾者仍可保持在正常的范圍以內(nèi)，但對有感音神經(jīng)性耳聾者則有下降，這由于內(nèi)耳和第8顱神經(jīng)對語言聲的分析受損所致。神經(jīng)性耳聾者的識別力比感音性耳聾者看上去更差(見下文)。
鼓室功能測定系測量中耳對聲能的阻抗。測定時患者應(yīng)保持安靜，將裝置有探測音和微音器的耳塞探頭放入外耳道內(nèi)以測量有多少聲能被中耳吸收或有多少聲能被中耳反射。通常當外耳道內(nèi)的壓力與大氣壓相等時可發(fā)生中耳最大的聲順。增加或減少外耳道內(nèi)的壓力可顯示不同的聲順圖型。當中耳內(nèi)呈相對負壓，如在咽鼓管阻塞和中耳有滲出液時，在外耳道內(nèi)和十分微小的鼓膜運動可發(fā)生負壓的最大聲順。當聽骨鏈中斷時，如砧骨長腳的壞死或脫位，中耳可發(fā)生過度的聲順。當聽骨鏈固定時，如耳硬化癥中鐙骨固定，聲順可以是正常的或有下降，鼓室功能測定通常用作兒童中有無中耳滲出液(漿液性或分泌性中耳炎)的過篩和提供有關(guān)傳導(dǎo)性耳聾的診斷性線索。
鐙骨肌聲反射測定可檢測由鐙骨肌反射性收縮所產(chǎn)生的聲順的變化；對要測定的一耳或?qū)?cè)耳給以強度變化的聲音可激發(fā)聲反射。這一反射的存在與否對中耳功能狀況和面神經(jīng)麻痹的定位診斷有重要意義。在神經(jīng)性耳聾中，聲反射的適應(yīng)或衰減，特別是對2000Hz以下的聲反射確定有無適應(yīng)或衰減，可有助于神經(jīng)性耳聾和感音性耳聾的鑒別診斷。這一測定可以確認患者有意的聽閾反應(yīng)的真實性，并能指出患者是否詐聾。
對于不能或不愿有意地對聲刺激作出應(yīng)答的患者可以通過以下的測定方法進行評估：應(yīng)用耳蝸電圖記錄耳蝸微音電位和第8顱神經(jīng)的動作電位；從腦干和聽覺皮層記錄對聲刺激的誘發(fā)反應(yīng)(聽覺腦干反應(yīng))；記錄自發(fā)的和誘發(fā)的耳聲發(fā)射，這一耳聲發(fā)生于耳蝸中的外毛細胞對耳內(nèi)聲刺激的反應(yīng)(見下文)。這些測定技術(shù)有益于對嬰幼兒疑有重度耳聾者(參見第256節(jié)兒童的聽力測定)。疑有偽聾者或?qū)Χ@過度夸張者(精神性聽力減退)，和不明病因的感音神經(jīng)性耳聾患者的評估；這些測定技術(shù)的另一用途是對神經(jīng)病學(xué)的聽覺系統(tǒng)的評估。已確定在第8顱神經(jīng)和腦干聽覺徑路對聲刺激的反應(yīng)中可發(fā)生連續(xù)的7個波形。第8顱神經(jīng)和腦干聽覺徑路的損害可改變波的圖形和潛伏期；潛伏期的改變具有診斷價值。腦干聽覺反應(yīng)在昏迷者中可用于確定腦干功能的完整性，在顱內(nèi)手術(shù)中可用于監(jiān)護第8顱神經(jīng)和中樞性聽覺徑路的完整性。腦干聽覺反應(yīng)測定不能在有嚴重耳聾患者中進行。
感音性耳聾和神經(jīng)性耳聾的鑒別
感音神經(jīng)性耳聾的名稱表示不能確定引起耳聾的損害部位究竟在于內(nèi)耳(耳蝸)還是在于第8顱神經(jīng)所致。在感音(耳蝸)和神經(jīng)(第8顱神經(jīng))性耳聾之間進行鑒別有其臨床重要性，感音性聾系由終器損害(聲創(chuàng)傷，病毒性迷路炎，耳毒性藥中毒，梅尼埃病)所致。這些損害通常并不威脅生命。相反，神經(jīng)性耳聾常由于潛在的，致命的小腦腦橋角腫瘤(參見第177節(jié))和種種的神經(jīng)病學(xué)疾病所致。
感音和神經(jīng)性耳聾可以在語言可懂度閾測定，最大清晰度值(識別率)測定，重振試驗，聲反射衰減試驗，病理性適應(yīng)，耳聲發(fā)射，耳蝸電圖和聽覺腦干反應(yīng)測試的基礎(chǔ)上進行鑒別(表82-1)。
在語言可懂度閾測定中，當感音性聾時可懂度閾有中度減小，神經(jīng)性聾時則重度下降。
最大清晰度值(識別率)測定系從語言可懂度閾以上20～30dB起增加5或10dB進行測試。有感音性聾者，語言識別率常在較高聲強度下清晰度有改善。有神經(jīng)性耳聾者則在較高聲強度測試下清晰度呈特征性地下降。將在各種聲強測試下所聽懂的語言得分情況標繪成聲強度的函數(shù)圖稱以清晰度函數(shù)。當圖中曲線呈翻轉(zhuǎn)狀時，反映在增加聲強度下的清晰度下降，是第8顱神經(jīng)損害，如前庭神經(jīng)鞘瘤的特征。
重振(一種盡管有耳聾存在，但對響聲的感覺或正常地聽響聲的能力增強的現(xiàn)象)可以通過讓患者比較患耳和正常耳對聲音響度的感覺來表明。在感音性聾中，隨著每一測試聲強度的提高，患耳對響度增大的感覺要比正常耳強。在神經(jīng)性聾中，隨著每一測試聲強度的提高，患耳對響度增大的感覺并不比正常耳強(無重振)，甚或比正常耳弱(為減振現(xiàn)象)。醫(yī).學(xué)全.在.線m.gydjdsj.org.cn
聲反射適應(yīng)或衰減(見上文)超過規(guī)定時限以連續(xù)的聲刺激(特別是給以2000Hz以下頻率的音調(diào))可出現(xiàn)聲反射適應(yīng)或音衰現(xiàn)象。感音性聾可出現(xiàn)輕度音衰或不出現(xiàn)音衰，神經(jīng)性聾中可出現(xiàn)重度音衰。
病理性適應(yīng)(音衰)是一種患者不能連續(xù)聽到一高出聽閾強度的，恒定音調(diào)的表現(xiàn)。在感音性聾中可無或出現(xiàn)輕度音衰，神經(jīng)性聾可出現(xiàn)重度音衰。
耳蝸電圖系測定來自聽覺系統(tǒng)最外周部分的與聲刺激相關(guān)的電生理電位，它們包括耳蝸微音電位，總和電位以及動作電位。表面電極如像在聽覺腦干反應(yīng)測定中那樣應(yīng)用，則不能記錄這些電位；電極必須放在鼓膜表面，或穿破鼓膜放入。耳蝸電圖對有眩暈的患者的評估和術(shù)中監(jiān)護，以及對有重度耳聾伴Ⅰ波增強患者的評估具有價值。
耳蝸微音電位，或許發(fā)生于耳蝸基底回的外毛細胞，是一種反映低到中等的強度聲波的交變電流反應(yīng)。被認為是能反映耳蝸部分聲波時間移動的圖型。它通過針形電極穿通鼓膜或放在鼓膜表面進行記錄。耳蝸微音電位的大小取決于毛細胞的活動度。由于不易對其反應(yīng)作出解釋，對其有效性已提出疑問。
聽覺腦干反應(yīng)是一項鑒別感音和神經(jīng)性耳聾的有效檢測方法。檢查對聲刺激反應(yīng)的5個發(fā)生于第8顱神經(jīng)，腦干和其他區(qū)域的清晰的電波，這些電波可應(yīng)用計算機對多次聲刺激進行反應(yīng)的平均處理后予以記錄。每個波形可能發(fā)源于聽覺徑路中的一個特定結(jié)構(gòu)，如第8顱神經(jīng)，蝸核，上橄欖復(fù)合體，外側(cè)丘系和下丘。第8顱神經(jīng)的損害，可能有一個或更多的波消失，從聲刺激開始這些波的潛伏期可能增加，以及各波間期可能延長。有耳蝸損害時，這些波形易于識別，并且各波間期保持正常。
耳聲發(fā)射系在健康的耳蝸中由外毛細胞發(fā)生的聲音。耳聲發(fā)射可通過放在耳道內(nèi)的聲源發(fā)放的刺激和電微音器加以記錄而檢測。取得的信息具有頻率特性，并能在結(jié)合其他檢測方法下用于表征耳聾的類型。耳聲發(fā)射不存在表明為耳蝸的損害。如耳聲發(fā)射存在，則表示耳蝸無損害。如耳聾為感音神經(jīng)性，耳聲發(fā)射的存在表明損害部位在第8顱神經(jīng)。中耳疾病，如中耳炎，可消除耳聲發(fā)射，最常見的是耳聲發(fā)射測定用于嬰幼兒的聽力篩選。
患者有因顱神經(jīng)，如第8神經(jīng)的癥狀主訴時，需要行全面的神經(jīng)病學(xué)的評估。進一步評估應(yīng)包括前庭功能檢測和頭部釓增強的MRI，以檢測第7或第8顱神經(jīng)的損害。
中樞性聽覺缺陷的試驗
中樞聽覺徑路的損害可發(fā)生于蝸核，中線交叉的腦干徑路，上橄欖復(fù)合體，外側(cè)丘系，下丘，內(nèi)側(cè)膝狀體，聽放射或皮層聽區(qū)。從特性而言，這樣的一些損害并不引起純音聽閾和雙音節(jié)詞語言聽閾的升高或單音節(jié)詞語言識別率的下降。評估由這些損害引起的聽覺功能的缺損需要采用一些特殊的試驗。這些試驗可測定對衰變或畸變語言的識別和給對側(cè)耳以競爭性信息時受試耳的語言識別能力，以及評估每一側(cè)耳聽到的不完全或部分信息的語言，對其綜合成有意義信息的能力和當聲刺激被同時發(fā)放給兩耳時，評估其對空間聲源定位(中線平面定位)的能力。
可在用低頻或高頻濾波下，周期性的中斷語言，或壓縮語言時間使之衰變或畸變。大腦皮層損害側(cè)的對側(cè)耳，其對衰變或畸變的連接的語言識別力喪失，就像當向大腦皮層損害的同側(cè)耳給以競爭性信息時，對側(cè)耳的識別力喪失一樣。腦干損害可引起對每側(cè)耳聽到的不完全的信息，綜合成有意義信息能力的喪失和對空間的聲音準確地定位能力的障礙。
助聽器
戴助聽器以放大聲音幾乎對所有有輕度到重度的傳導(dǎo)性或感音神經(jīng)性耳聾者有助，這包括那些以高頻為主或單側(cè)的耳聾者。所有的助聽器均有微音器，放大器，揚聲器，耳塞和音量控制器。有許多型號的助聽器其微音器能被斷開和裝有磁性線圈以用于電話交談時增強清晰度。最佳型號的助聽器能根據(jù)聽力圖中特別的耳聾圖型進行校準。也即對聽力最差的頻率選擇性地放大。
當評估患者需用助聽器時，經(jīng)常需要從聽力學(xué)方面取得職業(yè)性的指導(dǎo)，選擇合適的助聽器要求在增益(放大)，最大輸出水平，頻率響應(yīng)和聆聽要求的基礎(chǔ)上將助聽器的電聲特性與耳聾類型進行匹配。增益指的是助聽器的輸入與輸出之間的差異。耳聾越嚴重，通常對增益的要求也越大。最大輸出水平指的是助聽器不管輸入如何它的最大輸出能力。對聲音耐受力下降(如有重振)的患者來說這是一個重要的，需要考慮的問題。對于嚴重的耐受力的問題，特殊的電路系統(tǒng)(自動增益控制)可適用于保持助聽器的輸出。頻率響應(yīng)指的是助聽器的增益作為頻率的函數(shù)。通常，應(yīng)選擇頻率響應(yīng)能提供的增益要與患者的聽力圖一致。高頻的增強同樣能從配置通氣出口的耳模予以實現(xiàn)，而這可以使許多患有高頻損失大于低頻損失的感音神經(jīng)性聾者受益。
氣導(dǎo)助聽器，常常由于其有與外耳道匹配的密封裝置或開放小管而優(yōu)于骨導(dǎo)助聽器，除有禁忌證外常被選用。體式助聽器，適用于深度耳聾者，是一種最大功率的助聽器，它可佩帶在襯衫的口袋內(nèi)或身體的吊背帶上，并通過導(dǎo)線與耳塞(受話器)連接，耳塞可通過特制的耳模與外耳道匹配。耳背式助聽器適用于中度到重度耳聾。助聽器可掛在耳廓的后背，通過一可彎曲的小管與耳模連接。耳內(nèi)式助聽器，整個助聽器安放在耳模內(nèi)，佩帶時放在耳甲腔和耳道內(nèi)并不顯眼；它適用于輕度到中度耳聾。耳道式助聽器，整個助聽器安放在外耳道內(nèi)，并從美容上能為眾多不想戴用一般助聽器者所接受，但這種助聽器對某些人(特別是老年人)在使用上有困難。CROS型助聽器(聲信息從對側(cè)發(fā)送)可為有單側(cè)重度耳聾者使用；助聽器的微音器安放在患側(cè)耳內(nèi)，微音器接收的聲音則通過導(dǎo)線或微型無線電傳送器傳送到健側(cè)耳內(nèi)，這種設(shè)計可使助聽器使用者從患側(cè)聽到聲音并取得對聲音有限的定向能力。假如另側(cè)耳同樣存在某種程度的聽力缺損，從兩側(cè)來的聲音可通過戴用BICROS型助聽器而予以放大。
骨導(dǎo)助聽器。當有外耳道閉鎖或有持久的耳漏，患耳不宜戴用耳模或耳塞時，適用骨導(dǎo)助聽器。助聽器的振蕩器安放在頭部，通常是放在乳突骨部，用彈力帶固定以保持與乳突的良好接觸。聲音可通過頭顱骨而傳導(dǎo)入耳蝸。骨導(dǎo)助聽器比氣導(dǎo)助聽器需要較強的功率，引入更多的失真和戴用的不舒適。有些骨導(dǎo)助聽器可被植入乳突內(nèi)，這可避免不適和彈力帶外露。
耳蝸植入
對不能通過助聽器達到進行唇讀，聽到周圍環(huán)境聲音(如門鈴聲，電話鈴聲，警鈴聲)的深度耳聾者可從耳蝸植入受益。這一電子裝置包括有一個由電池供電可將聲音轉(zhuǎn)換成電流調(diào)制信號的處理器；經(jīng)皮感應(yīng)，輸送電脈沖信號的內(nèi)側(cè)和外側(cè)電感線圈系統(tǒng)；以及與內(nèi)側(cè)電感線圈連接的陣列電極，可刺激第8顱神經(jīng)聽覺部分的殘留的神經(jīng)纖維，當乳突手術(shù)時，這一陣列電極被放入內(nèi)耳基底回的鼓階內(nèi)，內(nèi)側(cè)電感線圈植入患側(cè)耳的后上方的顱骨內(nèi)；外側(cè)電感線圈則可通過兩種電感線圈的磁鐵，固定就位在與內(nèi)側(cè)電感線圈相應(yīng)的皮膚上。多導(dǎo)裝置通常比單導(dǎo)裝置更有效果。
耳蝸植入可通過語言聲調(diào)，語言節(jié)奏和對語言的理解所提供的信息幫助唇讀。某些耳蝸植入者能審別語言而不借助視覺的提示，并能進行電話交談。耳蝸植入能使耳聾者聽到和鑒別環(huán)境聲響和警報信號聲。耳蝸植入還能幫助耳聾者調(diào)節(jié)他們的語聲，使對話者更易聽懂。
