雖然有幾種不同的綜合征，但其均有粘膜或粘膜下小血管異常，直徑從1mm～＞30mm。
消化道動(dòng)靜脈畸形原因不明。在許多患者中，常伴有以下情況，包括嚴(yán)重的瓣膜性心臟病，慢性腎功能衰竭，消化道放療，慢性肝病，膠原性血管疾病和遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥[Rendu-Osler-Weber(ROW)綜合征，另見第134節(jié)]。
癥狀，體征和診斷
動(dòng)靜脈畸形一旦發(fā)生消化道出血，在患者的病程中就會(huì)經(jīng)常出現(xiàn)消化道的反復(fù)出血，慢性貧血或嚴(yán)重的急性消化道出血。動(dòng)靜脈畸形的常見部位是胃，十二指腸，近端小腸或右半結(jié)腸。放射性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的出血部位取決于以前照射過的區(qū)域位置。
常見的上消化道動(dòng)靜脈畸形包括：(1)伴有胃，十二指腸或近端小腸的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的ROW綜合征；(2)無其他ROW綜合征表現(xiàn)的上消化道血管瘤；(3)西瓜胃，是胃竇部條紋的血管病變。這些上消化道病灶常表現(xiàn)為嘔血或黑便。下消化道的動(dòng)靜脈畸形包括：(1)血管發(fā)育異常，常影響右半結(jié)腸；(2)放射性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，常位于直腸乙狀結(jié)腸區(qū)域，因?yàn)榉暖煶Ｓ糜谂枨粣盒?a class="channel_keylink" href="/lunwen/2014/20140108155819_855195.shtml" target="_blank">腫瘤的治療；(3)結(jié)腸ROW毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，為出血的少見原因。
動(dòng)靜脈畸形出血最常用的診斷方法是上消化道內(nèi)鏡，結(jié)腸鏡，小腸鏡，術(shù)中內(nèi)鏡或內(nèi)臟造影(隨出血部位而定)。通常選擇性血管造影或簡(jiǎn)單的剖腹探查常不能發(fā)現(xiàn)動(dòng)靜脈畸形，內(nèi)鏡下是否明顯常取決于消化道粘膜的微循環(huán)，后者常受低血容量狀態(tài)，麻醉及心排出量降低等因素的影響。锝標(biāo)記的紅細(xì)胞掃描較不敏感，診斷價(jià)值較低。
血管發(fā)育異常是一種見于老年患者的獲得性粘膜下動(dòng)靜脈畸形，可引起下消化道出血，典型的血管發(fā)育異常病變常為0。5～1。0cm，鮮紅色，平坦或輕度凸起，表面覆有薄層上皮，大多數(shù)患者有2～3個(gè)病變，70%～90%病變位于右半結(jié)腸。醫(yī)學(xué)全在.線m.gydjdsj.org.cn
患者常大于60歲，表現(xiàn)為鮮血便或紫紅色便，常有長(zhǎng)期的反復(fù)無痛性胃腸道出血，并經(jīng)多種檢查(包括剖腹術(shù))未見特殊異常。出血可表現(xiàn)為急性或大量出血，而無低血壓表現(xiàn)。雖然內(nèi)鏡或腸系膜造影可有假陽性，卻是最好的診斷方法。
治療
原發(fā)病或促發(fā)因素的確切治療(如心臟瓣膜成形術(shù)，腎移植)可治愈上消化道血管瘤或結(jié)腸發(fā)育不良的出血。幽門竇切除術(shù)可治療西瓜胃，內(nèi)鏡下凝固療法(用熱探頭，激光或雙極電凝)僅為姑息治療，因?yàn)楦呶；颊咴?個(gè)月內(nèi)又可產(chǎn)生新的動(dòng)靜脈畸形。雌激素和孕酮的聯(lián)合療法對(duì)某些患者可能有效。缺鐵性貧血的患者常需補(bǔ)充鐵。大便隱血試驗(yàn)，紅細(xì)胞壓積和血清鐵的測(cè)定可監(jiān)視消化道動(dòng)靜脈畸形的復(fù)發(fā)和早期再出血。在絕大多數(shù)患者，采用長(zhǎng)期補(bǔ)鐵和定期內(nèi)鏡下凝固療法治療新的動(dòng)靜脈畸形常可控制消化道出血和貧血。
對(duì)已發(fā)生出血的血管發(fā)育異常需要治療，因?yàn)樗蓪?dǎo)致慢性反復(fù)性出血。對(duì)嚴(yán)重的活動(dòng)性出血，在患者穩(wěn)定后，經(jīng)動(dòng)脈或靜脈注射加壓素可能達(dá)到快速控制，但療效不定，然后可通過內(nèi)鏡下凝固療法或手術(shù)以確切治療。治療的難點(diǎn)在于消除其他消化道出血的潛在原因，發(fā)現(xiàn)所有的動(dòng)靜脈畸形病灶。若病灶不大或不多，可首選內(nèi)鏡下熱活檢鉗或激光凝固療法。常用的手術(shù)治療為右半結(jié)腸切除術(shù)，因?yàn)檠馨l(fā)育異常累及右半結(jié)腸，在手術(shù)治療的患者中，約15%～25%可發(fā)生再出血。
