骨巨細(xì)胞瘤在我國(guó)是較常見(jiàn)的原發(fā)性骨腫瘤之一,此瘤生長(zhǎng)活躍,對(duì)骨質(zhì)侵蝕破壞性大,如得不到及時(shí)妥善的治療,可造成嚴(yán)重殘廢而導(dǎo)致截肢,少數(shù)病例尚可轉(zhuǎn)移而致命。瘤組織循環(huán)豐富,質(zhì)軟而脆性大,似肉芽組織,易出血,有纖維機(jī)化區(qū)及出血區(qū)。細(xì)胞組成為圓細(xì)胞及梭形細(xì)胞(即間質(zhì)細(xì)胞),間有較大空隙,隙內(nèi)有出血征象,并有許多巨大型多核細(xì)胞(核數(shù)10~200個(gè)),骨皮質(zhì)變薄,有時(shí)穿過(guò)皮質(zhì)擴(kuò)大至軟組織,切片檢查應(yīng)包括腫瘤各部分。目前,多傾向于把間質(zhì)細(xì)胞作為該腫瘤的主質(zhì)細(xì)胞。
基于本病的自然史。Hutter等指出,刮除者約有30%在2年內(nèi)復(fù)發(fā),50%在5年內(nèi)復(fù)發(fā)。所有復(fù)發(fā)病人中90%發(fā)生在5年以內(nèi)。因此5年以后的局部復(fù)發(fā)應(yīng)考慮有惡性變可能。他們報(bào)告經(jīng)1次手術(shù)而治愈僅1/3病例,經(jīng)兩次手術(shù)治愈者亦為1/3病例,其余1/3則經(jīng)3~5次手術(shù)才得根治。
因此若希望1次手術(shù)獲得治愈,必須采取根治性手術(shù),即徹底切除腫瘤,包括適量正常組織的大塊切除術(shù)。徹底刮除和植骨Thompon的報(bào)導(dǎo)第1年后復(fù)發(fā)率為29.6%至第5年復(fù)發(fā)率上升至54.1%,約有10%的骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒浴_@同樣說(shuō)明對(duì)大多數(shù)的骨巨細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō)刮除和植骨的治療是不太合適的,對(duì)軀干骨的巨細(xì)胞瘤經(jīng)刮除和植骨后其預(yù)后比肢體骨者為優(yōu)。經(jīng)刮除而反復(fù)復(fù)發(fā)的病例,有惡性變可能者節(jié)段切除術(shù)應(yīng)考慮選用,節(jié)段切除同時(shí)可行關(guān)節(jié)融合術(shù),半關(guān)節(jié)移植術(shù)或假體成形術(shù)。
對(duì)原發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢,腫瘤病變范圍廣泛或已侵入軟組織內(nèi)節(jié)段切除后難以重建肢體功能或不能達(dá)到根治要求者也須考慮截肢。
放射照射后發(fā)生肉瘤變的機(jī)會(huì)較多,只有在人體的某些部位不適宜手術(shù)時(shí)才可謹(jǐn)慎選用。
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僅常有隱痛或刺痛,間歇發(fā)作,局部可有腫脹。由于進(jìn)展隱匿,有的腫瘤已發(fā)展至相當(dāng)大小才來(lái)就診,病變多發(fā)于長(zhǎng)骨兩端,故而附近關(guān)節(jié)活動(dòng)可以受限。
本病80%發(fā)生在20歲以后,很少發(fā)生在骺板關(guān)閉以前,僅有3.5%在15歲以下,50歲以上也很少見(jiàn)。最多見(jiàn)在20~40歲。良性巨細(xì)胞瘤,女比男多,約3∶1;而惡性者,男比女多,也約為3∶1。
75%的腫瘤位于長(zhǎng)管狀骨的兩端,50%在膝關(guān)節(jié)附近,即股骨遠(yuǎn)端、脛腓骨近端。橈骨遠(yuǎn)端和肱骨近端也為常發(fā)部位。少數(shù)見(jiàn)于骨盆和脊椎骨。偶有報(bào)告呈多發(fā)性。
X線表現(xiàn) 由于本病的特征性X線表現(xiàn)有助于早期診斷,其特征是骨組織出現(xiàn)局灶性溶骨性破壞。在長(zhǎng)管狀骨的骨骺區(qū),可見(jiàn)一較大而偏心的射線透光區(qū);病灶的邊緣清晰,其中有纖細(xì)或粗糙的骨小梁穿過(guò)所見(jiàn)骨小梁并非新骨形成,而代表破壞骨骺的腔壁。腫瘤可伸展至關(guān)節(jié)的軟骨,甚至能引起關(guān)節(jié)內(nèi)骨折,在患部一側(cè)骨皮質(zhì)的擴(kuò)大和變薄明顯,在骨皮質(zhì)外一般沒(méi)有骨膜新生骨形成,有時(shí)呈多囊性或肥皂泡沫樣改變。某些巨大、膨脹性腫瘤可涉及干骺端,也可占據(jù)骨骺全部,有一層薄而硬化的邊界,由擴(kuò)大的皮質(zhì)內(nèi)層皺縮或少量周圍性反應(yīng)性新骨生成引起。也偶見(jiàn)形成典型的骨膜反應(yīng)如Codman三角。由于腫瘤的生長(zhǎng),骨膜呈脫皮狀。如該腫瘤患處骨皮質(zhì)破裂,骨膜新生骨增多都提示有惡性變的可能。
X線片表現(xiàn):骨骺處有局限的囊性改變,一般呈溶骨性破壞,也可有“肥皂泡”樣改變,其擴(kuò)展一般為軟骨所限。不破入關(guān)節(jié),少有骨膜反應(yīng),腫瘤范圍清楚,初發(fā)時(shí)病變?cè)诠趋績(jī)?nèi)旁側(cè),發(fā)展后可占骨端的全部,骨皮質(zhì)膨脹變薄,有的可以穿破,進(jìn)入軟組織。X線片可顯示其一般特點(diǎn),但仍不足以確診。