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您現(xiàn)在的位置: 醫(yī)學(xué)全在線 > 理論教學(xué) > 內(nèi)科疾病 > 消化病學(xué) > 正文:先天性梅毒性肝硬化
    

先天性梅毒性肝硬化

概述】  【流行病學(xué)">流行病學(xué)】 【病因?qū)W】 【發(fā)病機(jī)理】 【病理改變】 【臨床表現(xiàn)】 【并發(fā)癥】 【輔助檢查】 【診斷】 【鑒別診斷】 【治療措施】 【預(yù)防】 【預(yù)后

概述】 返回

  隨著我國(guó)對(duì)外開(kāi)放,梅毒螺旋菌感染率有回升趨勢(shì),而由于特效藥物的應(yīng)用,先天性梅毒并不多見(jiàn),但由于其病死率高,故應(yīng)引起重視。先天性梅毒患者中,80%累及肝臟,可能系梅毒螺旋體透過(guò)胎盤(pán),進(jìn)入臍靜脈最后到達(dá)肝臟。先天性梅毒和成紅細(xì)胞瘤病都可導(dǎo)致黃疸,兩者易混淆,但先天性梅毒患兒血清學(xué)檢查均為陽(yáng)性。

診斷】 返回

  

  應(yīng)根據(jù)臨床特點(diǎn)、肝功能檢查,參考流行病學(xué)資料。排除HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的急性肝損害!

治療措施】 返回

   適當(dāng)休息、合理營(yíng)養(yǎng)為主,選擇性使用藥物為輔。應(yīng)忌酒、防止過(guò)勞及避免應(yīng)用損肝藥物。用藥要掌握宜簡(jiǎn)不宜繁。

  1.早期嚴(yán)格臥床休息最為重要,癥狀明顯好轉(zhuǎn)可逐漸增加活動(dòng)量,以不感到疲勞為原則,治療至癥狀消失,隔離期滿(mǎn),肝功能正常可出院。經(jīng)1~3個(gè)月休息,逐步恢復(fù)工作。

  2.飲食以合乎患者口味,易消化的清淡食物為宜。應(yīng)含多種維生素,有足夠的熱量及適量的蛋白質(zhì),脂肪不宜限制過(guò)嚴(yán)。

  3.如進(jìn)食少或有嘔吐者,應(yīng)用10%葡萄糖液1000~1500ml加入維生素C3g、肝太樂(lè)400mg、普通胰島素8~16U,靜脈滴注,每日1次。也可加入能量合劑及10%氯化鉀。熱重者可用菌陳胃苓湯加減;濕熱并重者用菌陳蒿湯和胃苓合方加減;肝氣郁結(jié)者用逍遙散;脾虛濕困者用平胃散。有主張黃疸深者重用赤芍有效。一般急性肝炎可治愈。

病理改變】 返回

  本型肝炎病理變化似甲型肝炎,有肝細(xì)胞氣球樣變,點(diǎn)狀或灶性壞死及匯管區(qū)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。主要為淋巴細(xì)胞和單核巨噬細(xì)胞。有明顯膽汁淤積。通過(guò)電鏡觀察,表明本病肝細(xì)胞損害可能與T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)有關(guān)。 

臨床表現(xiàn)】 返回

  潛伏期10~60日,平均40日。根據(jù)國(guó)內(nèi)3次戊型肝炎流行調(diào)查,其潛伏期為15~75日,平均36日。成人感染多表現(xiàn)為臨床型,兒童為亞臨床型。臨床癥狀及肝功能損害較重。一般為亞臨床型。臨床癥狀及肝功能損害較重。一般起病急,黃疸多見(jiàn)。半數(shù)有發(fā)熱,伴有乏力、惡心、嘔吐、肝區(qū)痛。約1/3有關(guān)節(jié)痛。常見(jiàn)膽汁淤積狀,如皮膚瘙癢、大便色變淺較甲型肝炎明顯。多數(shù)肝腫大,脾腫大較少見(jiàn)。大多數(shù)病人黃疸于2周左右消退,病程6~8周,一般不發(fā)展為慢性。孕婦感染HEV病情重,易發(fā)生肝功能衰竭,尤其妊娠晚期病死率高(10%~39%),可見(jiàn)流產(chǎn)與死胎,其原因可能與血清免疫球蛋白水平低下有關(guān)。

  HBsAg陽(yáng)性者重疊感染HEV,病情加重,易發(fā)展為急性重型肝炎。

輔助檢查】 返回

  特異血清病原學(xué)檢查是確診的依據(jù)。

  1.酶聯(lián)免疫試驗(yàn)(ELISA) 檢測(cè)血清中抗-HEV IgM,為確診急性戊型肝炎的指標(biāo)。是用重組或人工合成多肽作抗原。國(guó)內(nèi)應(yīng)用本法檢測(cè)111例急性戊型肝炎,抗HEV陽(yáng)性率為86.5%,檢測(cè)32例恢復(fù)期患者,抗-HEV陽(yáng)性率6.3%,提示抗-HEV持續(xù)時(shí)間較短,病后5~6月63%轉(zhuǎn)陰。

  2.蛋白吸印試驗(yàn)(Western Blot,WB)此法較ELISA法靈敏和特異,但操作方法較復(fù)雜,檢測(cè)所需時(shí)間較長(zhǎng)。

  3.聚合酶鏈反應(yīng)(Polymerass Chain Reaction,PCR)用以檢測(cè)戊型肝炎患者血清和糞便中HEV-RNA,本法靈敏度高,特異性強(qiáng),但在操作過(guò)程中易發(fā)生實(shí)驗(yàn)室污染而出現(xiàn)假陽(yáng)性。

  4.免疫電鏡技術(shù)(IEM)和免疫熒光法(IF)用以檢測(cè)戊型肝炎患者糞便、膽汁和肝組織中HEV顆粒和HEV抗原(HEAg)。但此兩種方法均需特殊設(shè)備和技術(shù),且HEV在肝組織、膽汁和糞便中存在時(shí)間較短,陽(yáng)性率較低,不宜作為常規(guī)檢查。

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