神經(jīng)系統(tǒng)疾病生物化學(xué)檢驗

　　生物化學(xué)檢驗（biochemical tests)是實驗室檢驗的重要組成部分。許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病可引起生化檢驗結(jié)果異常，對某些神經(jīng)系統(tǒng)疾病具有特異的確診價值，但對生化檢驗結(jié)果應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)做出科學(xué)分析。

　　一、血清酶學(xué)檢驗

　　【正常參考值】

　　乳酸脫氫酶（LDH)�。ㄈ樗帷�丙酮酸法)

　　兒童　1.0～2.8μmol·s^－１/L

　　成人　0.8～1.5μmol·s^－１/L

　　肌酸磷酸激酶（CPK)（Hughes比色法)

　　男　　28.3～75.0U/L

　　女　14.5～45.0U/L

　　內(nèi)酮激酶（PK)1317U/gHb

　　谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT)（改良穆氏法)＜667mmol·s^-1/L

　　谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT)（改良穆氏法)＜500nmol·s^-1/L

　　【鑒別診斷】

　　（一)進行性肌營養(yǎng)不良癥（progressive muscular cystrophy)　早期和進展期常有血清GPT、GOT、LDH、CPK、PK和醛縮酶等酶活性的增高，尤以CPK和PK最為敏感，CPK最高可達正常人的20～100倍。疾病晚期、明顯肌肉萎縮者血清酶活性降低，乃至正常。CPK同功酶診斷肌營養(yǎng)不良癥陽性率63%。

　�。ǘ�)嗜酸性肌炎（eosimophilic myositis)　CPK升高，并有CDM和CK-MT（堿性磷酸酶同功酶出現(xiàn))。

　　（三)多發(fā)性肌炎（polymyositis)　血清LDH、CPK、GOT、GPT等明顯升高。

　�。ㄋ�)病毒性肌炎（viral myositis)　細菌性肌炎（bacterial myositis)　先天性肌營養(yǎng)不良癥（congenita muscular drstrophy)CPK、LDH、GOT等酶活性升高。

　�。ㄎ�)V型糖元沉積�。╩cardle diease) 血清CPK、LDH正�；蜉p度升高。

　　二、β-脂蛋白和膽固醇檢驗

　　【正常參考值】

　　B-脂蛋白＜7.0g/L

　　膽固醇總量

　　兒童　3.12～5.20mmol/L

　　成人　2.8～36.00mmol/L

　　【鑒別診斷】

　�。ㄒ�)Ⅰ型糖原沉積病（von Geirk diease)　膽固醇、甘油三脂、B-脂蛋白含量極高。

　�。ǘ�)腦動脈硬化癥（cerebral arteriosclerosis)　膽固醇、甘三脂、B-脂蛋白正�；蛟龈�。

　�。ㄈ�)B-脂蛋白缺乏病（Bassen-kornweig diease)　血清B-脂蛋白缺乏，膽固醇減少。

　　三、苯丙酮酸檢驗

　　　【正常參考值】

　　新生兒　0.07～0.21mmol/L

　　成　人�。�0.18mmol/L

　　【鑒別診斷】　苯丙酮尿�。╬henylketonuria)　尿苯丙酮酸測定陽性，血清苯丙酮酸在1.2mmol/L以上可確診。

　　四、銅藍蛋白檢驗

　　【正常參考值】

　�。�免疫擴散法)

　　新生兒　　10～300mg/L

　　6月～1歲　150～500mg/L

　　1～12歲　　300～650mg/L

　　2歲以上　150～600mg/L

　　【鑒別診斷】　肝豆?fàn)詈俗冃?/a>（hepatole nticular degeneration)　血清銅藍蛋白含量降低。

　　（一)急感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（acute infectious polyradiculitis)　多數(shù)病例腦脊液蛋白含量增高而細胞數(shù)不高，呈細胞—蛋白分離現(xiàn)象，蛋白增高程度不一，通常為1～5g/L。一般在癥狀出現(xiàn)后的一周未蛋白開始升高，在第三周未蛋白含量最高，以后又逐漸下降。腦脊液蛋白增高程度與癱瘓輕重?zé)o相互關(guān)系，有些病例癱瘓已消失而腦脊液蛋白仍很高。

　�。ǘ�)慢性感染脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)�。╟hroni infectious demyel imated polyradiculoneuropath)　蛋白增高，特別在復(fù)發(fā)期，蛋白含量常在0.8～2.5g/L，有的高達9.5g/L。病情嚴重程度與蛋白量有關(guān)。偶爾病人在正常范圍內(nèi)，較罕見。

　　（三)急性脊髓炎（acute myelitis)　腦脊液中蛋白質(zhì)含量正�；蜉p度升高，0.4g/L以下者38.8%,0.4～1.0g/L者45.7%，1.0g/L以上者15.5%，最高達到4.8g/L。

　�。ㄋ�)急性脊髓前角灰質(zhì)炎（acute poliomyelitis)　蛋白早期輕度升高，1周后增至1.0～1.5g/L，持續(xù)3～4周后逐步恢復(fù)正常。

　　（五)脊髓壓迫癥（spinal cord compression)　蛋白定量每升數(shù)克至10余克，放置一旁可自行凝固，稱自凝現(xiàn)象。一般阻塞越完全、阻塞時間越長、阻塞水平越低，蛋白含量就越高。腫瘤壓迫性蛋白含量高，尤其是神經(jīng)鞘瘤，其蛋白含量比其它腫瘤為高。

　�。�六)結(jié)核性腦膜炎（tubercular meningtis)　腦脊液透明或呈毛玻璃狀，標本放置數(shù)小時后有白色纖維膜形成。蛋白含量中度升高，約1～2g/L，也有高達5.0g/L。

　�。ㄆ�)腦腫瘤（brain tumor)　細胞數(shù)正常而蛋白含量高則較符合腦室內(nèi)或腦表現(xiàn)腫瘤及神經(jīng)鞘瘤。

　　（八)聽神經(jīng)瘤（acoustic neurinoma)　97.2%的聽神經(jīng)瘤病例的腦脊液蛋白質(zhì)含量高，多在1～2g/L間，個別病人可達10g/L以上。蛋白含量不高說明腫瘤可能很小，還局限于聽道內(nèi)，或根本不是聽神經(jīng)瘤。

　�。ň�)蛛網(wǎng)膜下腔出血（suburalhoid hemorrbage)　蛋白含量高，這種情況在出血后2～3周仍可見到，都是由于紅細胞溶解釋放出大量的紅蛋白所致。

　　（十)急性播散性腦脊髓炎（acute disseminatead ancehal omyelitis)　蛋白含量正�；蜉p度升高，若有明顯的升高，且無椎管梗阻，則提示神經(jīng)根受累。

　�。ㄊ�一)糖尿病周圍神經(jīng)�。╠iabebic meuropathy)　蛋白含量增加，球蛋白與蛋白比例增高顯著，以a₂球蛋白和Y球蛋白增高為主。

　�。ㄊ�二)腰椎間盤突出癥（herniation of the iumbar interveriebral discs)　腦脊液一般無異常，較大的椎間盤突出可有微量蛋白增加，一般均不至超出1.0g/L。

　�。ㄊ�三)脊髓蛛網(wǎng)炎（spinal arachnoiditis)　肥大性間質(zhì)性多發(fā)性神經(jīng)病（deierine sottas diease)、急性化膿性脊髓炎（acute purulent myeitis)、結(jié)核性脊髓脊髓炎（tuberculous menigo -myelitis)、病毒性腦炎（viral encephaslitis)、化膿性腦膜炎（purulent meningitis)、真菌性腦膜炎（mycosic meningitis)、腦梅毒（brain syphilis)、原發(fā)性阿米巴性腦膿腫（primary amoebic pyencephalus)、腦囊蟲病（cerebral cysticerosis)、腦出血（cerebral hemorrbage)、Refusum病（refusum)、多發(fā)性硬化（diease muitiple sclerosis)、一氧化碳中毒（carbon monoxide toxicosis)腦脊液蛋白定量正常或升高。

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