【鑒別診斷】
�。ㄒ�)多發(fā)性硬化（multiple sclerosis) 起病急或亞急性，多在20 ～40歲，有緩解與復(fù)發(fā)病史，并且每次緩解后再?gòu)?fù)發(fā)時(shí)有新的神經(jīng)癥狀出現(xiàn)或原有的神經(jīng)癥狀加重，最后導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害呈持久性且難以緩解。多伴有顱神經(jīng)的損害、眼球震顫、視力障礙而出現(xiàn)復(fù)視、視乳頭蒼白，早期錐體束損害征未出現(xiàn)腹壁反射即可消失。錐體束和后索受損出現(xiàn)肢體癱瘓，感覺異常及病理征陽(yáng)性。腦脊液IgG增加。CT掃描腦室周圍有多發(fā)性低密度灶。
�。ǘ�)舞蹈�。▁horeu minor) 常為亞急性起病，早期表現(xiàn)為情緒不穩(wěn)，注意力散漫，學(xué)習(xí)成績(jī)下降，舉止笨拙，面部和手指漸有輕微不自主動(dòng)作。典型表現(xiàn)為舞蹈樣動(dòng)作，肌張力降低和肌無力等。不自主動(dòng)作常起于一肢，漸及一側(cè)，再擴(kuò)展至對(duì)側(cè)。情緒緊張時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失。肌張力降低，或是易疲勞。隨意運(yùn)動(dòng)呈現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，指鼻試驗(yàn)陽(yáng)性，構(gòu)音、吞咽困難，走路不穩(wěn)。多數(shù)病人情緒不穩(wěn)，重者可有精神錯(cuò)亂、幻覺、妄想等。腱反射降低或消失，腹壁反射增強(qiáng)，偏側(cè)舞蹈病時(shí)，病灶對(duì)側(cè)腹壁亢進(jìn)。錐體束受損腹壁反射喪失。
�。ㄈ�)帕金森氏�。≒alkinsos’s disease) 起病緩慢，多發(fā)于50歲以后，男多于女。主要表現(xiàn)為震顫、肌強(qiáng)直及運(yùn)動(dòng)徐緩。初為一側(cè)上肢的遠(yuǎn)端震顫，震顫呈“搓丸樣”，早期為“靜止性震顫”。情緒激動(dòng)時(shí)震顫加重，睡眠后震顫停止。四肢肌張力增高，稱為“鉛管樣強(qiáng)直”、合并震顫時(shí)出現(xiàn)“齒輪樣強(qiáng)直”。表情動(dòng)作和瞬目動(dòng)作減少，而面部無表情，造成“面具臉”、不眨眼、雙目凝視等。嚴(yán)重病人有明顯的說話慢而單調(diào)，吞咽困難。隨意動(dòng)作減少，動(dòng)作緩慢合并強(qiáng)直，生活上不能自理。書寫困難，而且字越寫越小，稱為“寫字過小征”。動(dòng)作減少以至消失，步距縮短，屈曲、狀態(tài)、碎步、前沖，稱為“慌張步態(tài)”。植物神經(jīng)功能失調(diào)出現(xiàn)便秘，大理出汗等。多巴胺的缺乏致錐體外系功能失調(diào)，而引起腹壁反射增強(qiáng)。
（四)肝豆?fàn)詈俗冃?/a>（hepatolenticular degeneration) 多見于兒童和青年，男多于女，多數(shù)病人有家族史。早期有神經(jīng)癥狀，出現(xiàn)情感改變或?qū)W習(xí)成績(jī)退步，繼而出現(xiàn)震顫、肌張力增高、構(gòu)音困難。急性起病者有不規(guī)則發(fā)熱。晚期有錐體束損害，腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性，精神癥狀表現(xiàn)為情感易波動(dòng)、易怒、好哭、傻笑、坐立不安、焦慮、憂郁、面部怪容、流涎、言語(yǔ)訥吃、吞咽困難、對(duì)周圍事不關(guān)心、記憶力減退、理解力差、計(jì)算力減退、行為幼稚、癡呆。還可出現(xiàn)幻覺、妄想。消化系統(tǒng)出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、發(fā)熱、腹痛惡心嘔吐、胃腸道出血、肝脾腫大及腹水，腹水后腹壁反射消失。角膜Kayser-Fleischer色素環(huán)陽(yáng)性。血清銅藍(lán)蛋白降低，血清銅氧化酶活力＜0.2光密度。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
（五)脊髓亞急性聯(lián)合變性（subacute combined degen eration of the spinal cord) 多在40～60歲發(fā)病，男女相等，亞急性或慢性起病。早期出現(xiàn)足趾、足以及指末端對(duì)稱性感覺異常，雙下肢無力。皮質(zhì)脊髓側(cè)束損害時(shí)有關(guān)肢體無力甚至癱瘓，同時(shí)有肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，提睪反射消失、病理反射陽(yáng)性。后束受損，關(guān)節(jié)位置覺、震動(dòng)覺等深感覺障礙。常出現(xiàn)走路如踩棉花感，不能走夜路，有深感覺減退或消失，感覺性共濟(jì)失調(diào)。晚期出現(xiàn)大小便失禁或潴留，還可出現(xiàn)激惹、抑郁、妄想與幻覺、智能障礙。全射無力，皮膚蒼白，呼吸困難，心臟雜音，肝脾腫大，下肢浮腫。伴有腹脹、腹瀉、舌炎等。
�。�)脊髓壓迫癥（spinal cord compression) 受累平面后根分布區(qū)可有自發(fā)性疼痛，為刀割、火燒或電擊樣，夜間疼痛加劇，咳嗽、排便、用力時(shí)可誘發(fā)疼痛，亦可出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段的“束帶感”�？捎芯植康母杏X過敏，痛溫覺缺失，晚期壓迫病變水平以下各種感覺缺失。錐體束受壓引起病變節(jié)段以下同則肢體痙攣性癱瘓。急性脊髓壓迫癥早期表現(xiàn)“脊髓休克”，病變以下肢體呈弛緩性癱瘓。馬尾圓錐受壓時(shí)可出現(xiàn)大小便失禁。錐體束受壓損害水平以下同側(cè)腱反射亢進(jìn)，病理反射陽(yáng)性，腹壁反射和提睪反射消失。“脊髓休克”時(shí)包括病理反射均不能引出。
�。ㄆ�)急性化膿性脊髓炎（acute purulent mgelitis) 任何年齡的男女均可發(fā)病。受累節(jié)段支配區(qū)可出現(xiàn)疼痛，脊柱局部可有壓痛。癱瘓初為弛緩性，繼之受累節(jié)段以下肢體轉(zhuǎn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。受累脊髓節(jié)段以上緣以下的深淺感覺障礙，病變只限于脊髓上的中心部，可出現(xiàn)分離的感覺障礙。受累節(jié)段的腱反射減弱或消失，錐體束受損平面以下同側(cè)腱反射亢進(jìn)，病理征陽(yáng)性，腹壁反射和提睪反射消失。早期可各種反向消失（包括病理反射)。自主神經(jīng)功能障礙可有大小便障礙。癱瘓肢體皮膚干燥、脫悄、少汗或無汗等。
（八)腦血管�。╟erebrovascular disease) 多發(fā)生于50～60歲，男多于女，多有高血壓病史。起病急，多有偏癱、失語(yǔ)、偏身感覺障礙、偏盲等。優(yōu)勢(shì)側(cè)病變出現(xiàn)失語(yǔ)、對(duì)側(cè)出現(xiàn)癱瘓、口角歪向健側(cè)、癱瘓側(cè)鼻唇溝淺、口呈斜橢圓形外觀、不能鼓腮或吹口哨。顏面上半部也可有輕度麻痹，致閉眼不充分。偏癱側(cè)上下肢突出的是肌張力低，呈弛緩狀態(tài)，腱反射消失。以后逐漸移行為肌張力增高，呈痙攣狀態(tài)。腱反射活躍，腹壁反射及提睪反射消失，Babinski氏征陽(yáng)性，腦脊液檢查及顱腦CT有助于診斷。
（九)脊髓硬膜外膿腫（spinal epidural abscess) 在全身感染或局部感染數(shù)日后，出現(xiàn)相應(yīng)病變部位的劇烈疼痛，局部棘突壓痛，叩擊痛，同時(shí)可見相應(yīng)的根痛，少數(shù)局部皮下組織腫脹發(fā)紅。全身癥狀有寒戰(zhàn)、高熱等。逐漸出現(xiàn)雙下肢無力，病變水平以下感覺減退，括約肌功能障礙。數(shù)日后出現(xiàn)弛緩性癱瘓，肛門反射消失，尿潴留。
�。ㄊ�)格林—巴利綜合征（Guillian-Barre’s syndrome) 多發(fā)生在青少年，男性多于女性，多呈急性起病，起病前1周有上呼吸道感染病史。首發(fā)癥狀為四肢遠(yuǎn)端癱瘓，迅速向近端發(fā)展，造成四肢軟癱，或近遠(yuǎn)端同時(shí)受累，并可波及軀干，嚴(yán)重者可累及肋間肌及隔肌而致呼吸肌麻痹。癱瘓為弛緩性，肌張力低，腱反射減弱或消失。肢體遠(yuǎn)端麻木、燒灼感、神經(jīng)根性痛，伴有手套、襪套型感覺障礙。雙側(cè)錐體束受損時(shí)患側(cè)出現(xiàn)淺反射減弱或消失。
