溶血性貧血（Hemolytic Anemia)系指紅細(xì)胞破壞加速，而骨髓造血功能代償不足時發(fā)生的一類貧血。如要骨髓能夠增加紅細(xì)胞生成，足以代償紅細(xì)胞的生存期縮短，則不會發(fā)生貧血，這種狀態(tài)稱為代償性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease)。
分類
根據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短的原因，可分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷和外來因素所致的溶血性貧血。
一、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血
除少數(shù)外，內(nèi)在缺陷是遺傳性的。用Asby/技術(shù)，正常的紅細(xì)胞輸給病人，紅細(xì)胞生存期正常，而病人的紅細(xì)胞輸給正常人，其紅細(xì)胞生存期縮短。內(nèi)在缺陷，溶血部位常在血管外。
�。ㄒ�)紅細(xì)胞膜的缺陷 紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)的缺陷可造成膜的可滲透性、硬度異常，或不穩(wěn)定和容易破碎。在大多數(shù)病例中，缺陷在于一種或一種以上骨架蛋白，紅細(xì)胞形態(tài)也異常。這些遺傳性膜的疾病，包括遺傳性球形細(xì)胞增多癥，遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，其紅細(xì)胞膜對補體異常敏感，但其膜的缺陷是一種獲得性的異常。
（二)血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷 血紅蛋白結(jié)構(gòu)異常，使血紅蛋白成為不溶性或不穩(wěn)定,導(dǎo)致紅細(xì)胞僵硬，最后溶血。如鐮形細(xì)胞性貧血或不穩(wěn)定血紅蛋白病。地中海貧血時，過多的珠蛋白鏈沉淀，使紅細(xì)胞變硬，破壞而發(fā)生溶血性貧血。
�。ㄈ�)紅細(xì)胞酶的缺陷 為維持血紅蛋白和膜的巰基（硫氫基)處于還原狀態(tài)或維持足夠水平的ATP以進行陽離子交換的紅細(xì)胞酶的缺乏，可導(dǎo)致溶血性貧血，酶的疾病可分為2類：①紅細(xì)胞無氧糖酵解中酶的缺乏（如丙酮酸激酶)，②紅細(xì)胞磷酸已糖旁路中酶的缺乏（如葡萄糖6磷酸脫氫酶)。
二、紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血
外部的缺陷，通常是獲得性的，紅細(xì)胞可受到化學(xué)的、機械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi)，也可在血管外。
引起溶血性貧血的各種主要原因見表5－2－8
表5－2－8 溶血性貧血的病因?qū)W分類
| 一、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷 |
| （一)遺傳性
1、細(xì)胞膜異常：遺傳性球形細(xì)胞增多癥，遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥等 2、紅細(xì)胞酶異常： （1)紅細(xì)胞糖無氧酵解中酶的缺乏：丙酮酸激酶缺乏等 （2)紅細(xì)胞磷酸已糖旁路中酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD)缺乏等 3、血紅蛋白中珠蛋白鏈異常： （1)肽鏈結(jié)構(gòu)異常（血紅蛋白病)：鐮形細(xì)胞性貧血、血紅蛋白C、D、E等的純合子狀態(tài)、不穩(wěn)定血紅蛋白等
（2)肽鏈量的異常：海洋性貧血（地中海貧血) |
| （二)獲得性
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 |
| 二、紅細(xì)胞外在因素 |
| （一)免疫性
（1)溫抗體型；（2)冷抗體型 2．新生兒同種免疫；3、血型不合輸血；4、藥物性 |
| （二)機械性
1．心臟創(chuàng)傷性；2、微血管病性；3、行軍性血紅蛋白尿 |
| （三)化學(xué)、物理、生物因素 |
| （四)脾機能亢進 |
