腎小管性酸中毒（Renal tubular acidosis)是由于近端及（或)遠(yuǎn)端腎小管功能障礙所致的代謝性酸中毒，而腎小球功能正常或損害輕微。本征主要特征有慢性高氯性酸中毒、鹽類(lèi)調(diào)節(jié)失衡，而臨床上表現(xiàn)為煩渴、多飲、多尿、腎性佝僂病或骨軟化癥、腎鈣化癥或腎結(jié)石等。多數(shù)為常染色體顯性遺傳病，亦可繼發(fā)于其它損害腎小管的疾病。
分類(lèi)
目前有許多分類(lèi)方法，大致有：①按病因和發(fā)病部位分成原發(fā)性、繼發(fā)性兩類(lèi)以及近端腎小管型、遠(yuǎn)端腎小管型；②根據(jù)發(fā)病機(jī)理劃分先天代謝缺陷與獲得性兩類(lèi)；③按年齡區(qū)分為成人型、嬰兒型；④根據(jù)臨床主要表現(xiàn)分為骨軟化型、低血鉀型、完全性酸中毒型、不完全性酸中毒型（在一般情況下無(wú)酸中毒表現(xiàn)，在酸負(fù)荷下出現(xiàn)腎小球酸化功能異常)；但目前大都將腎小管酸中毒分為4型：即Ⅰ型（遠(yuǎn)端腎小管酸中毒)、Ⅱ型（近端腎小管性酸中毒)、Ⅲ型（混合型腎小管性酸中毒)、Ⅳ型（高血鉀型腎小管性酸中毒)。
