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系統(tǒng)性紅斑狼瘡

 

  實(shí)驗(yàn)室檢查

  一、一般檢查 病人常有貧血,白細(xì)胞和血小板減少,或表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。血沉常增快。腎損害者有程度不等的尿檢查異常,如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測(cè)定可見球蛋白增高,特別在有腎變性腎炎時(shí),白/球蛋白比例倒置,血膽固醇增高,嚴(yán)重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。

  二、免疫學(xué)檢查 血中存在多種自身抗體是其特點(diǎn),抗核抗體(ANA)在病情活動(dòng)時(shí)幾乎100%陽性。陰性時(shí)更換檢查方法可能出現(xiàn)陽性,抗核抗體陰性時(shí)不能完全排除本病,需結(jié)合臨床和其他實(shí)驗(yàn)室檢查資料綜合分析?闺p鏈DNA(ds-DNA)抗體對(duì)診斷的特異性較高,但陽性率較低,為40-75%,與疾病活動(dòng)和腎臟損害密切相關(guān),抗體效價(jià)隨病情緩解而下降,抗Sm抗體約在30%SLE中呈陽性反,因其特異性高,又稱為本病的特異性抗體。對(duì)于不典型、輕型或早期病例,按SLE標(biāo)準(zhǔn)不足確診者,若抗Sm抗體陽性,結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。

表8-2-2 系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)的發(fā)生率Parker,1980

臨床表現(xiàn) 百分率 臨床表現(xiàn) 百分率
1 肌肉關(guān)節(jié)征象 95   (包括卒中,顱神經(jīng)麻痹,腦體征、舞蹈病、腦膜炎頭痛等)  
  關(guān)節(jié)痛 95   周圍神經(jīng)病變 10
  非變形關(guān)節(jié)炎 60 7 腎臟疾病 55
  變形關(guān)節(jié)炎 10   局灶性腎小球炎(系膜病變) 30
  皮下結(jié)節(jié) 5   彌漫膜型增生型 50
  肌肉痛 50   膜型 20
  肌肉無力 40   腎病綜合征 20
  多發(fā)性肌肉炎 8   腎衰竭 10-20
  骨無菌性壞死 5 8 肺部疾病 60
2 皮膚病損表現(xiàn) 80   胸膜病變(炎癥) 50
  光過敏 35   胸膜滲液 30
  頰部皮疹 10-50   狼瘡肺炎 10
  禿發(fā) 35   間質(zhì)纖維化 5
  血管炎(有或無紫癜) 20 9 心臟病變 50
  雷諾氏現(xiàn)象 20   心包炎 30
  盤狀皮損 12   心肌炎 8
  毛細(xì)血管擴(kuò)張(各處) 5   心內(nèi)膜炎(Libman-Sacks) 10
  毛細(xì)血管擴(kuò)張(甲周) 8   充血性心力衰竭(無腎臟病) 10
  蕁麻疹或血管神經(jīng)水腫 10   傳導(dǎo)障礙 1
  粘膜潰瘍 10 10 消化系統(tǒng)表現(xiàn) 45
3 發(fā)熱(無其他原因) 80   惡心 30
4 易疲勞 80   厭食 40
5 血液學(xué)/網(wǎng)狀內(nèi)皮系表現(xiàn) 85   腹痛 25
  貧血<(11g/dl) 80   嘔吐 25
  慢性疾病引起 70   肝臟腫大 20
  溶血性貧血 10   腹水 12
  白細(xì)胞減少(<4500/cmm) 65   腹瀉 10
  血小板減少(100,000/cmm) 15   消化道出血和/或梗死 6
  全血減少 5   腸穿孔 2
  循環(huán)血中抗凝物質(zhì) 10 11 其他  
  伴有臨床出血 1   血栓性靜脈炎 9
  脾腫大 15   視網(wǎng)膜滲出或出血 5
  泛發(fā)性淋巴腺病 20   結(jié)合膜炎 10
6 神經(jīng)精神系統(tǒng)病 60   干燥綜合征 10
  行為異常 35      
  癲癇大發(fā)作 25      
  器質(zhì)性腦綜合征 20      
  其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 15      

  狼瘡細(xì)胞為患者血中白細(xì)胞破壞后釋放出核物質(zhì),與抗核抗體結(jié)合后在補(bǔ)體參予下,形成大塊包涵體,為中性粒細(xì)胞吞噬而形成的細(xì)胞。其陽性率為60%左右。活動(dòng)性病例血清補(bǔ)體C4、C3、CH50有明顯下降,當(dāng)合并狼瘡腎炎的尤甚。血中循環(huán)免疫復(fù)合物可升高。

  除上述自身抗體外,SLE患者血中還可檢到多種其他自身抗體。

  三、免疫病理學(xué)檢查 腎穿刺之活體組織切片免疫熒光研究提示,免疫球蛋白主要是lgG、lgM伴補(bǔ)體沉積于SLE腎炎的腎中。沉積有三種類型即系膜、內(nèi)皮下、上皮下。沉積沿腎小球基膜呈顆粒狀。系膜型沉積在毛細(xì)血管袢之間呈不規(guī)則狀、均勻鏈狀或顆粒狀。20-50%狼瘡腎炎者在腎小管基膜和間質(zhì)中有免疫復(fù)合體(IC),并伴顯著間質(zhì)纖維化和單核細(xì)胞浸潤(rùn)腎小管損傷。臨床表現(xiàn)和尿液異常及腎活檢異常之間不完全一致。皮膚狼瘡帶試驗(yàn)即應(yīng)用免疫熒光法在患者皮膚的真皮和表皮結(jié)合部位,見到免疫球蛋白和lgG、lgM和補(bǔ)體沉積,呈粒狀、球狀或線狀排列成黃綠色熒光帶。正常皮膚暴露部,陽性率為50-70%,皮膚病損部可達(dá)90%以上,在非暴光部位出現(xiàn)陽性狼瘡帶試驗(yàn)者多系病情嚴(yán)重,或伴有腎炎、低補(bǔ)體血癥及高DNA抗體水平者。

  四、其他檢查 約20-50%SLE患者類風(fēng)濕因子陽性。15%患者梅毒血清反應(yīng)呈假陽性。病情活動(dòng)期C反應(yīng)蛋白增加。31%患者血清中可測(cè)出冷球蛋白,冷球蛋白多是混合性,代表血中的免疫復(fù)合物,含lgG和補(bǔ)體C1、C3及l(fā)gM和/或lgA。(實(shí)驗(yàn)室檢查見表8-2-3)。

表8-2-3 SLE的實(shí)驗(yàn)室異常

試驗(yàn) 陽性率(%) 試驗(yàn) 陽性率(%)
間接免疫熒光ANA(包括抗-NP,抗-DNA,抗組氨酸,抗-RNP,抗-Sm) 95 丙種球蛋白多株性增高(特以lgG)
循環(huán)中抗凝物質(zhì)
50
天然DNA抗體 65 假陽性VDRL 10
低補(bǔ)體血癥(包括CH50,C10,C4,C2,C3,備解素,因子β 80 假陽性FTA
貧血
10
冷球蛋白 35 慢性疾病 10
Sm或/和RNP抗體 67 溶血性 80
LE細(xì)胞 60 白細(xì)胞減少 70
抗淋巴細(xì)胞抗體 70 血小板減少 10
抗細(xì)胞漿抗體 25 血沉增快 65
陽性直接Coomb/s試驗(yàn) 65 腎功能異常(血肌酐↑,尿異常,24小時(shí)尿蛋白↑) 15
類風(fēng)濕因子 50 80
      60

 

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