正常機(jī)體的血液呈液體狀態(tài)，在心、血管內(nèi)流動(dòng)不止，同時(shí)也不發(fā)生血凝。這是由于機(jī)體存在著凝血、抗凝血和纖維蛋白溶解系統(tǒng)，它們處于動(dòng)態(tài)平衡狀態(tài)。其中以凝血過(guò)程和纖維蛋白溶解過(guò)程最為重要，二者保持著極為密切的關(guān)系。
DIC的病因眾多，引起DIC的發(fā)病機(jī)制為復(fù)雜，但其中以血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷與組織損傷為最重要。
一、血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷、激活凝血因子Ⅻ，啟動(dòng)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)
細(xì)菌、病毒、螺旋體、高熱、抗原抗體復(fù)合物、休克時(shí)持續(xù)的缺血、缺氧和酸中毒、敗血癥時(shí)的細(xì)菌內(nèi)毒素等，在一定條件下皆可使血管內(nèi)皮細(xì)胞發(fā)生損傷，使其下面的膠原暴露。膠原、內(nèi)毒素等均為表面帶負(fù)電荷的物質(zhì)，當(dāng)無(wú)活性的凝血因子Ⅻ與這些物質(zhì)表面發(fā)生接觸后，其精氨酸殘基上的胍基在負(fù)電荷影響下分子構(gòu)型發(fā)生改變，它的活性部分——絲氨酸殘基暴露，所以因子Ⅻ被激活（此種激活方式稱接觸激活或固相激活)。另外，也可能在激肽釋放酶、纖溶酶或胰蛋白酶等可溶性蛋白水解酶的作用下，因子Ⅻ或Ⅻa通過(guò)酶性水解（酶性激活或液相激活)而生成Ⅻf。膠原等激活因子Ⅻ的過(guò)程開始時(shí)進(jìn)行得較為緩慢，但因Ⅻ的碎片（Ⅻf)，即激肽釋放酶原激活物（predallidrein activator, PKA)可把血漿激肽釋放酶原（prekallikrein)激活成激肽釋放酶（kallikrein)，后者又能反過(guò)來(lái)使因子Ⅻ進(jìn)一步活化，從而使內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的反應(yīng)加速（圖9－1)。Ⅻa和Ⅻf還可相繼激活纖溶、激肽和補(bǔ)體系統(tǒng)，從而進(jìn)一步促進(jìn)DIC發(fā)展。
圖9－1 血液凝固過(guò)程及纖溶系統(tǒng)
以內(nèi)毒素血癥為例，此時(shí)，除內(nèi)毒素可直接激活因子Ⅻ外，內(nèi)毒素還可引起血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，基底膜暴露后，膠原、膠原與某些糖蛋白的復(fù)合物或另一些結(jié)締組織成分也可激活因子Ⅻ。此外，還有某些酸糖脂（acidic glycolipids)，硫酸脂（sulfatides)，氨基葡聚糖（glycosaminoglycans)或另外一些特殊的因子Ⅻ激活物也可自損傷的內(nèi)皮細(xì)胞釋放，因此內(nèi)源性凝血系統(tǒng)啟動(dòng)。在家兔內(nèi)毒素引起的DIC中�？捎袃�(nèi)皮細(xì)胞脫落，在循環(huán)血中有內(nèi)皮細(xì)胞出現(xiàn)�？乖贵w復(fù)合物粘附在腎小球等微血管壁上時(shí)，可引起血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷。血管炎時(shí)也可繼發(fā)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，進(jìn)一步觸發(fā)DIC。
此外，在內(nèi)皮細(xì)胞受損時(shí)，血小板與內(nèi)皮下結(jié)締組織中的膠原接觸后可以產(chǎn)生膠原誘導(dǎo)的促凝活性，此時(shí)，因子Ⅺ可不通過(guò)Ⅻa而直接被激活，從而推動(dòng)凝血連鎖反應(yīng)，引起DIC。
表9－1不同的人體組織中凝血因子Ⅲ的含量
| 組織 | 含量（μ/mg) |
| 肝 | 10 |
| 肌肉 | 20 |
| 腦 | 50 |
| 肺 | 50 |
| 胎盤 | 2，000 |
| 蛻膜 | 2，000 |
二、組織嚴(yán)重破壞使大量組織因子進(jìn)入血液，啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)
在外科大手術(shù)、嚴(yán)重創(chuàng)傷、產(chǎn)科意外（如胎盤早期剝離、宮內(nèi)死胎等)、惡性腫瘤或?qū)嵸|(zhì)性臟器的壞死等情況下均有嚴(yán)重的組織損傷或壞死，所以大量促凝物質(zhì)入血（表9－1)，其中尤以組織凝血活酶（tissue thromboplastin,即凝血因子Ⅲ，或稱組織因子)較多。這些促凝物質(zhì)可通過(guò)外源性凝血系統(tǒng)的啟動(dòng)引起凝血。
組織因子是一種脂蛋白復(fù)合物，含有大量磷脂。當(dāng)它進(jìn)入血漿后。血漿中的鈣離子將因子Ⅶ連接于組織因子的磷脂上，形成復(fù)合物，后者可使凝血因子X(jué)活化為Xa，并與Ca2+、因子V和血小板磷脂相互作用而形成凝血酶原激活物，然后通過(guò)與內(nèi)源性凝血系統(tǒng)后階段相同的途徑，完成凝血的化學(xué)反應(yīng)（圖9－1)。
以宮內(nèi)死胎為例，當(dāng)胎兒的壞死組織在子宮內(nèi)滯留超過(guò)5周，DIC的發(fā)生率可達(dá)50％左右，這是因?yàn)閴乃赖奶航M織釋放組織因子，后者大量進(jìn)入母體循環(huán)，啟動(dòng)外源性凝血系統(tǒng)。此外有人證明，當(dāng)腫瘤組織壞死時(shí)，釋放出一種蛋白酶，如某些腺癌能分泌一種含有唾液酸的粘蛋白，它可直接激活X因子，從而啟動(dòng)凝血連鎖反應(yīng)。
