表16-3 幾種主要的變性疾病
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病變主要累及部位 |
疾病 |
| 大腦皮質(zhì) | Alzheimer病 |
| Pick病 | |
| 基底核及腦干 | Huntington病 |
| 震顫性麻痹 | |
| 紋狀體黑質(zhì)變性 | |
| 進行性核上麻痹 | |
| Shy-Drager綜合征 | |
| 脊髓與小腦 | 橄欖橋腦小腦萎縮 |
| Friedreich共濟失調(diào) | |
| 共濟失調(diào)性毛細血管擴張癥 | |
| 運動神經(jīng)元 | 肌萎縮性側(cè)索硬化 |
| 脊髓性肌萎縮 |
一、Alzheimer病
Alzheimer病又稱初老期癡呆，是以進行性癡呆為主要臨床表現(xiàn)的大腦變性性疾病，起病多在50歲以后。隨著人類壽命的延長，本病的發(fā)病率呈增高趨勢。按照美國的診斷標準，上海60歲以上人群發(fā)病率為3.46％。65歲以上人群為4.61％。臨床表現(xiàn)為進行性精神狀態(tài)衰變，包括記憶、智力、定向、判斷能力、情感障礙和行為失常甚至發(fā)生意識模糊等�；颊咄ǔＴ诎l(fā)病后5～6年內(nèi)死于繼發(fā)感染和全身衰竭。
病理變化
肉眼觀，腦萎縮明顯，腦回窄、腦溝寬，病變以額葉、頂葉及顳葉最顯著（圖16-32)，腦切面可見代償性腦室擴張。
圖16-32 初老期癡呆的腦
示腦明顯萎縮（A)，與正常腦（B)的對比
鏡下，本病最主要的組織病變有：老年斑，神經(jīng)原纖維纏結(jié)，顆�？张葑冃裕琀irano小體等。
�。�1)老年斑：為細胞外結(jié)構(gòu)，直徑為20～150μm，最多見于內(nèi)嗅區(qū)皮質(zhì)、海馬CA-1區(qū)，其次為額葉和頂葉皮質(zhì)。銀染色顯示，斑塊中心為一均勻的嗜銀團，剛果紅染色呈陽性反應，提示其中含淀粉樣蛋白，其中含該蛋白的前體β/A-4蛋白及免疫球蛋白成分。中心周圍有空暈環(huán)繞，外圍有不規(guī)則嗜銀顆�；蚪z狀物質(zhì)。電鏡下可見該斑塊主要由多個異常擴張變性之軸索突觸終末構(gòu)成（圖16-33)。
圖16-33 老年斑
左側(cè)為典型的老年斑。中心為嗜銀團，圍以空暈，外圍為嗜銀性細顆粒及細絲，周圍見星形膠質(zhì)細胞。右側(cè)見一正在形成的老年斑
（2)神經(jīng)原纖維纏結(jié)：神經(jīng)原纖維增粗扭曲形成纏結(jié)，在HE染色中往往較模糊，呈淡藍色，而銀染色最為清楚。電鏡下證實其為雙螺旋纏繞的細絲構(gòu)成，多見于較大的神經(jīng)元，尤以海馬、杏仁核、顳葉內(nèi)側(cè)，額葉皮質(zhì)的錐體細胞最為多見。此外，前腦底Meynert基底核及藍斑中也可見到。這一變化是神經(jīng)元趨向死亡的標志（圖16-34)。
圖16-34 神經(jīng)原纖維纏結(jié)
腦皮質(zhì)錐體細胞神經(jīng)原纖維纏結(jié)增粗呈焰狀（Bielschowsky銀染色)
（3)顆�？张葑冃裕罕憩F(xiàn)為神經(jīng)細胞胞漿中出現(xiàn)小空泡，內(nèi)含嗜銀顆粒，多見于海馬Sommer區(qū)的錐體細胞。
�。�4)Hirano小體：為神經(jīng)細胞樹突近端棒形嗜酸性包含體，生化分析證實大多為肌動蛋白，多見于海馬錐體細胞。
上述變化均非特異性，可見于無特殊病變之老齡腦，僅當其數(shù)目多并具特定的分布部位時才能作為Alzheimer病的診斷依據(jù)。
